برای تشخیص وضعیت، پزشک ممکن است سابقه پزشکی و خانوادگی را بررسی کند، علائم و نشانه‌ها را مورد بررسی قرار دهد، در صورت قرار گرفتن در معرض گرد و غبار، گازها و مواد شیمیایی را بررسی کند و یک معاینه فیزیکی انجام دهد. در طول معاینه، پزشک از گوشی پزشکی برای گوش دادن به ریه ها در حین تنفس استفاده می کند. او همچنین ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را پیشنهاد کند.

تست های تصویربرداری

• اشعه ایکس قفسه سینه. رادیوگرافی قفسه سینه تصاویری از قفسه سینه را نشان می دهد. این ممکن است بافت اسکار معمول فیبرروز ریوی را نشان دهد و ممکن است برای نظارت بر روند درمان و درمان مفید باشد. با این حال، گاهی اوقات اشعه ایکس قفسه سینه ممکن است طبیعی باشد و ممکن است برای توضیح تنگی نفس آزمایشاتی لازم باشد.
• توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن. اسکنرهای سی تی از یک کامپیوتر برای ترکیب تصاویر اشعه ایکس گرفته شده از زوایای مختلف برای تولید تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی بدن استفاده می کنند. سی تی اسکن با مشاهده دقیق می تواند به ویژه در میزان آسیب ریه ناشی از فیروز ریوی مفید باشد. همچنین برخی از انواع فیبروز دارای الگوهای مشخصی هستند.
• اکوکاردیوگرافی. اکوکاردیوگرافی از صوت برای تجسم قلب استفاده می کند. این می تواند تصاویر را  از ساختارهای قلب و همچنین فیلم هایی که عملکرد قلب را نشان می دهد تولید کند. این آزمایش می‌تواند میزان فشاری که در سمت راست قلب ایجاد می‌شود را ارزیابی کند.

تست های عملکرد ریه

• تست عملکرد ریوی. چندین نوع تست عملکرد ریوی ممکن است انجام شود. در آزمایشی به نام اسپیرومتری، به سرعت و با قدرت از طریق لوله ای که به دستگاه متصل است بازدم را انجام می دهید. این دستگاه اندازه گیری می کند که ریه ها چقدر هوا را می توانند نگه دارند و با چه سرعتی می توانید هوا را به داخل و خارج از ریه های خود منتقل کنید. ممکن است آزمایش‌های دیگری برای اندازه‌گیری حجم ریه و ظرفیت انتشار انجام شود.
• پالس اکسیمتری. این آزمایش ساده از دستگاه کوچکی استفاده می کند که روی یکی از انگشتان قرار می گیرد تا میزان اشباع اکسیژن خون را اندازه گیری کند. اکسیمتری می تواند به عنوان راهی برای نظارت بر روند بیماری باشد.
• تست استرس ورزش. تست ورزش روی تردمیل یا دوچرخه ثابت ممکن است برای نظارت بر عملکرد ریه در زمانی که فعال هستید استفاده شود.
• آزمایش گاز خون شریانی. در این آزمایش، پزشک نمونه‌ای از خون را که معمولاً از شریان مچ دست گرفته می‌شود، آزمایش می‌کند. سپس سطح اکسیژن و دی اکسید کربن را در نمونه اندازه گیری می کند.

نمونه بافت (بیوپسی)

اگر سایر آزمایشات این بیماری را تشخیص نداده باشد، ممکن است پزشکان نیاز به برداشتن مقدار کمی از بافت ریه (بیوپسی) داشته باشند. سپس بیوپسی در آزمایشگاه برای تشخیص فیبروز ریوی یا رد سایر شرایط مورد بررسی قرار می گیرد. 

نمونه بافت را می توان به یکی از روش های زیر به دست آورد:

• برونکوسکوپی. در این روش، پزشک نمونه‌های بافت بسیار کوچک را - که معمولاً بزرگ‌تر از سر یک سنجاق نیست - با استفاده از یک لوله کوچک و انعطاف‌پذیر (برونکوسکوپ) که از طریق دهان یا بینی وارد ریه‌ها می‌شود، برمی‌دارد. نمونه های بافت گاهی برای تشخیص دقیق خیلی کوچک هستند. بیوپسی همچنین ممکن است برای رد سایر شرایط استفاده شود.

  خطرات برونکوسکوپی به طور کلی جزئی است و ممکن است شامل گلودرد موقت یا ناراحتی در بینی در اثر عبور برونکوسکوپ باشد. با این حال، عوارض جدی می تواند شامل خونریزی یا تخلیه ریه باشد.

  در طول برونکوسکوپی، پزشک ممکن است یک روش اضافی به نام لاواژ برونکوآلوئولار انجام دهد. در این روش، پزشک آب نمک را از طریق برونکوسکوپ به بخشی از ریه تزریق می کند و سپس بلافاصله آن را ساکشن می کند. محلولی که خارج می شود حاوی سلول هایی از کیسه های هوایی است.

  اگرچه لاواژ برونکوآلوئولار ناحیه بزرگتری از ریه را نسبت به سایر روش ها نمونه برداری می کند، اما ممکن است اطلاعات کافی برای تشخیص فیبروز ریوی ارائه نکند. همچنین ممکن است برای رد سایر شرایط استفاده شود.

• بیوپسی جراحی. اگرچه بیوپسی جراحی تهاجمی تر است و دارای عوارض بالقوه است، اما ممکن است تنها راه برای به دست آوردن یک نمونه بافت به اندازه کافی بزرگ برای تشخیص دقیق باشد. این روش ممکن است به عنوان یک جراحی کم تهاجمی، به نام جراحی توراکوسکوپی با کمک ویدیویی (VATS) یا به عنوان یک جراحی باز (توراکوتومی) انجام شود.

  در طول VATS، جراح ابزارهای جراحی و یک دوربین کوچک را از طریق دو یا سه برش کوچک بین دنده‌ها وارد می‌کند. این دوربین به جراح اجازه می‌دهد تا در حین برداشتن نمونه‌های بافت از ریه‌ها، آن ها را روی یک مانیتور ویدیویی مشاهده کند. این روش پس از بیهوشی عمومی انجام می شود، بنابراین در طول عمل خواب خواهید بود.

  در طی جراحی باز (توراکوتومی)، جراح نمونه ریه را از طریق یک برش در قفسه سینه بین دنده ها برمی دارد. این عمل پس از بیهوشی عمومی انجام می شود.

آزمایشات خون

پزشکان همچنین ممکن است آزمایش خون را برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و آزمایش و رد سایر شرایط تجویز کنند.

رفتار

اسکار ریه که در فیبروز ریوی رخ می دهد قابل برگشت نیست و هیچ درمان فعلی در متوقف کردن پیشرفت بیماری موثر نیست. برخی از درمان ها ممکن است علائم را به طور موقت بهبود بخشند یا پیشرفت بیماری را کاهش دهند. همچنین ممکن است به بهبود کیفیت زندگی کمک کنند. پزشکان شدت بیماری را ارزیابی می کنند تا مناسب ترین درمان را برای شرایط شما تعیین کنند.

داروها

پزشک ممکن است داروهای جدیدتری از جمله پیرفنیدون (Esbriet) و نینتدانیب (Ofev) را توصیه کند. این داروها ممکن است به کند کردن پیشرفت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کمک کنند. هر دو دارو توسط سازمان غذا و دارو تایید شده اند. 

نینتدانیب می تواند عوارض جانبی مانند اسهال و حالت تهوع ایجاد کند. عوارض جانبی پیرفنیدون شامل بثورات پوستی، حالت تهوع و اسهال است.

محققان به مطالعه داروها برای درمان فیبروز ریوی ادامه می دهند.

پزشکان ممکن است داروهای ضد اسید را برای درمان بیماری ریفلاکس معده به مری (GERD) توصیه کنند، یک بیماری گوارشی که معمولا در افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک رخ می دهد.

اکسیژن درمانی

استفاده از اکسیژن نمی تواند آسیب ریه را متوقف کند، اما می تواند:

• تنفس و ورزش را آسان تر کند
• پیشگیری یا کاهش عوارض ناشی از سطوح پایین اکسیژن خون
• کاهش فشار خون  در سمت راست قلب 
• بهبود خواب و حس خوب 

ممکن است هنگام خواب یا ورزش اکسیژن دریافت کنید، اگرچه برخی افراد ممکن است همیشه از آن استفاده کنند. برخی از افراد یک کپسول اکسیژن حمل می کنند که باعث تحرک بیشتر آنها می شود.

توانبخشی ریوی

توانبخشی ریوی می تواند به شما در مدیریت علائم و بهبود عملکرد روزانه کمک کند. برنامه های توانبخشی ریوی بر موارد زیر تمرکز دارند:

• ورزش بدنی برای بهبود استقامت
• تکنیک های تنفسی که ممکن است کارایی ریه را بهبود بخشد
• مشاوره تغذیه
• مشاوره و پشتیبانی
• آموزش در مورد وضعیت 

پیوند ریه

پیوند ریه ممکن است یک گزینه برای افراد مبتلا به فیبروز ریوی باشد. پیوند ریه می تواند کیفیت زندگی را بهبود بخشد و امکان می دهد عمر طولانی تری داشته باشید. با این حال، پیوند ریه می تواند عوارضی مانند پس زدن و عفونت داشته باشد. پزشک ممکن است با شما مشورت کند که آیا پیوند ریه برای شرایط شما مناسب است یا خیر.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

مشارکت فعال در درمان خود و حفظ سلامتی تا حد امکان برای زندگی با فیبروز ریوی ضروری است. به همین دلیل، مهم است که:

• سیگار نکشید. اگر بیماری ریوی دارید، ترک سیگار بسیار مهم است. با پزشک خود در مورد گزینه های ترک، از جمله برنامه های ترک سیگار، که از انواع تکنیک های اثبات شده برای کمک به ترک سیگار استفاده می کنند، صحبت کنید. و از آنجایی که دود سیگار می تواند برای ریه ها مضر باشد، از قرار گرفتن در کنار افرادی که سیگار می کشند خودداری کنید.

• خوب بخورید. افراد مبتلا به بیماری ریوی ممکن است  به دلیل انرژی اضافی که برای تنفس لازم است وزن کم کنند. با این حال یک رژیم غذایی غنی از نظر تغذیه که حاوی کالری کافی باشد ضروری است. سعی کنید در طول روز وعده های غذایی کوچک تری بخورید.

  مصرف انواع میوه ها و سبزیجات، غلات کامل، لبنیات کم چرب یا بدون چربی و گوشت بدون چربی را هدف قرار دهید. از چربی های ترانس و چربی های اشباع شده، نمک زیاد و قندهای اضافه شده خودداری کنید. یک متخصص تغذیه می تواند دستورالعمل های بیشتری برای تغذیه سالم ارائه کند.

• تحرک داشته باشید. ورزش منظم می تواند در حفظ عملکرد ریه و مدیریت استرس کمک کند. سعی کنید فعالیت بدنی مانند پیاده روی یا دوچرخه سواری را در برنامه روزانه خود بگنجانید. با پزشک خود در مورد اینکه کدام فعالیت ممکن است برایتان مناسب باشد صحبت کنید. اگر در طول زمان برای تحرک نیاز به کمک دارید، مانند ویلچر، به دنبال فعالیت ها یا سرگرمی هایی باشید که می توانید انجام دهید که نیازی به پیاده روی ندارند.
• زمانی را برای استراحت اختصاص دهید. حتما استراحت کافی داشته باشید. وقت گذاشتن برای استراحت می تواند کمک کند انرژی بیشتری داشته باشید و با استرس شرایط خود کنار بیایید.
• واکسن بزنید. عفونت های تنفسی می توانند علائم فیبروز ریوی را بدتر کنند. مطمئن شوید که واکسن ذات الریه و واکسن آنفولانزای سالانه دریافت می کنید. مهم است که اعضای خانواده نیز واکسینه شوند. سعی کنید در طول فصل آنفولانزا از ازدحام جمعیت خودداری کنید.
• برنامه درمانی خود را دنبال کنید. شما نیاز به درمان مداوم از پزشک خود دارید. دستورالعمل های پزشک خود را دنبال کنید، داروهای خود را طبق دستور مصرف کنید و رژیم غذایی و ورزش را در صورت نیاز تنظیم کنید. به تمام قرارهای ملاقات با پزشک بروید.

مقابله و حمایت

فیبروز ریوی یک بیماری مزمن و پیشرونده است، به این معنی که با گذشت زمان بدتر می شود. کسب اطلاعات بیشتر در مورد این بیماری می تواند به شما و خانواده تان در مقابله با این بیماری کمک کند. حضور در توانبخشی ریوی می تواند در مدیریت علائم و بهبود عملکرد روزانه کمک کند.

ابتلا به فیبروز ریوی می تواند باعث ترس و استرس شود. زمانی را با خانواده و دوستان خود بگذرانید و به آنها بگویید چگونه می توانند از شما حمایت کنند و به شما کمک کنند. در مورد وضعیت و احساس خود با پزشک صحبت کنید. اگر افسرده هستید، ممکن است پزشک توصیه کند که به یک متخصص سلامت روان مراجعه کنید.

شرکت در یک گروه حمایتی با افرادی که فیبروز ریوی دارند ممکن است مفید باشد. صحبت کردن با افراد دیگری که علائم یا درمان های مشابهی داشته اند و بحث در مورد استراتژی های مقابله ای می تواند کمک کند.

آماده شدن برای قرار ملاقات 

اگر پزشک مراقبت های اولیه مشکوک به یک مشکل جدی ریوی باشد، احتمالاً به یک متخصص ریه، پزشکی که در اختلالات ریوی تخصص دارد، ارجاع خواهید شد.

آنچه می توانید انجام دهید

قبل از قرار ملاقات، ممکن است بخواهید فهرستی از سوالات را بنویسید:

• علائم شما چیست و چه زمانی شروع شد؟
• آیا برای شرایط پزشکی دیگری تحت درمان هستید؟
• در پنج سال گذشته چه داروها و مکمل هایی مصرف کرده اید؟
• آیا سیگار می کشید؟ اگر بله، چقدر و برای چه مدت؟
• تمام مشاغلی که تا به حال داشته اید، حتی برای چند ماه چیست؟
• آیا هیچ یک از اعضای خانواده شما به بیماری مزمن ریوی از هر نوع مبتلا هستند؟
• آیا تا به حال شیمی درمانی یا پرتودرمانی برای سرطان دریافت کرده اید؟

همچنین ممکن است یک دوست یا یکی از اعضای خانواده، شما را در قرار ملاقات همراهی کند. فیبرروز ریوی یک بیماری جدی و پیچیده است. یکی از دوستان یا اعضای خانواده می تواند حمایت عاطفی را ارائه دهد و به اطلاعاتی که ممکن است فراموش کنید یا از دست دهید، کمک کند. یادداشت برداری اشکالی ندارد.