کلانژیت اسکلروزان اولیه (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) یک بیماری مجاری صفراوی است. مجاری صفراوی، صفرای مایع گوارشی را از کبد به روده کوچک منتقل می کند. در کلانژیت اسکلروزان اولیه، التهاب باعث ایجاد زخم در مجاری صفراوی می شود. این اسکارها مجاری را سفت و باریک می کنند و به تدریج باعث آسیب جدی به کبد می شوند. اکثر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز به بیماری التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون مبتلا هستند.

 

در اکثر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه، بیماری به کندی پیشرفت می کند. در نهایت می تواند منجر به نارسایی کبد، عفونت های مکرر و تومورهای مجرای صفراوی یا کبد شود. پیوند کبد تنها درمان شناخته شده برای کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشرفته است، اما ممکن است این بیماری در کبد پیوندی در تعداد کمی از بیماران عود کند.

 

 

مراقبت از کلانژیت اسکلروزان اولیه بر نظارت بر عملکرد کبد، مدیریت علائم و در صورت امکان، انجام اقداماتی که به طور موقت مجاری صفراوی مسدود شده را باز می کند، متمرکز است.

 

 

علائم

کلانژیت اسکلروزان اولیه قبل از ظاهر شدن علائم تشخیص داده می شود، زمانی که آزمایش خون معمول یا عکس برداری اشعه ایکس برای یک بیماری غیرمرتبط نشان دهنده ناهنجاری های پزشکی باشد.

 

علائم و نشانه های اصلی عبارتند از:

 

• خستگی
• خارش
• زردی چشم و پوست
• درد شکم

بسیاری از افرادی که قبل از بروز علائم، کلانژیت اسکلروزان اولیه تشخیص داده شده اند، به طور کلی برای چندین سال احساس خوبی دارند. اما هیچ راه قابل اعتمادی برای پیش بینی سرعت یا کندی پیشرفت بیماری برای هر فردی وجود ندارد.

 

علائم و نشانه هایی که ممکن است با پیشرفت بیماری ظاهر شوند عبارتند از:

• تب
• لرز
• عرق شبانه
• کبد بزرگ شده
• طحال بزرگ شده
• کاهش وزن
•  

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر در قسمت اعظم بدن خود خارش شدید و غیرقابل توضیحی دارید، از پزشک خود وقت ملاقات بگیرید. همچنین اگر همیشه احساس خستگی شدید دارید،، به پزشک خود مراجعه کنید.

 

 

در صورت ابتلا به کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون که هر دو نوع بیماری التهابی روده هستند، مراجعه به پزشک اهمیت دارد. اکثر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز یکی از این بیماری ها را دارند.

 

 

علل

مشخص نیست که چه چیزی باعث کلانژیت اسکلروزان اولیه می شود. واکنش سیستم ایمنی بدن به عفونت یا سم ممکن است باعث ایجاد این بیماری در افرادی شود که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به آن هستند.

 

بخش زیادی از افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز به بیماری التهابی روده مبتلا هستند، اصطلاحی که شامل کولیت اولسراتیو و بیماری کرون است.

 

با این حال، کلانژیت اسکلروزان اولیه و بیماری التهابی روده همیشه در یک زمان ظاهر نمی شوند. در برخی موارد، کلانژیت اسکلروزان اولیه سال ها قبل از بروز بیماری التهابی روده وجود دارد. اگر کلانژیت اسکلروزان اولیه تشخیص داده شود، مهم است که به دنبال بیماری التهابی روده باشید زیرا خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ بیشتر است.

 

در اغلب موارد، افرادی که برای بیماری التهابی روده تحت درمان قرار می گیرند، به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز مبتلا می شوند. و به ندرت افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه تنها پس از پیوند کبد دچار بیماری التهابی روده می شوند.

 

 

 

عوامل خطر

 

عواملی که ممکن است خطر کلانژیت اسکلروزان اولیه را افزایش دهند عبارتند از:

 

سن. کلانژیت اسکلروزان اولیه می تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در سنین 30 تا 40 سالگی تشخیص داده می شود.

 

جنسیت. کلانژیت اسکلروزان اولیه بیشتر در مردان رخ می دهد.

 

بیماری التهابی روده. بخش زیادی از افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز به بیماری التهابی روده مبتلا هستند.

 

موقعیت جغرافیایی. افراد ساکن در اروپای شمالی در معرض خطر بالاتری از کلانژیت اسکلروزان اولیه هستند.

عوارض

عوارض کلانژیت اسکلروزان اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

بیماری و نارسایی کبد. التهاب مزمن مجاری صفراوی در سراسر کبد می تواند منجر به زخم بافتی (سیروز)، مرگ سلول های کبدی و در نهایت از دست دادن عملکرد کبد شود.

 

عفونت های مکرر. اگر زخم مجاری صفراوی جریان صفرا را از کبد کند یا متوقف کند، ممکن است عفونت های مکرر در مجاری صفراوی را تجربه کنید. خطر عفونت به ویژه پس از انجام یک عمل جراحی برای گسترش مجرای صفراوی بد زخم یا برداشتن سنگی که مجرای صفراوی را مسدود کرده است، زیاد است.

 

فشار خون پورتال. ورید پورتال مسیر اصلی جریان خون از دستگاه گوارش به کبد است. فشار خون پورتال به فشار خون بالا در این ورید اشاره دارد.

 

فشار خون پورتال می تواند باعث نشت مایع از کبد به داخل حفره شکم (آسیت) شود. همچنین می تواند خون را از سیاهرگ باب به وریدهای دیگر منحرف کند و باعث متورم شدن این سیاهرگ ها (واریس) شود. واریس ها سیاهرگ های ضعیفی هستند و به راحتی خونریزی می کنند که می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

 

نازک شدن استخوان ها. افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه ممکن است نازک شدن استخوان ها (پوکی استخوان) را تجربه کنند. پزشک ممکن است هر چند سال یک بار آزمایش تراکم استخوان را برای تست پوکی استخوان توصیه کند. مکمل های کلسیم و ویتامین D ممکن است برای کمک به جلوگیری از تحلیل استخوان تجویز شوند.

 

سرطان مجرای صفراوی. اگر مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه هستید، خطر ابتلا به سرطان در مجاری صفراوی یا کیسه صفرا افزایش می یابد.

 

سرطان روده بزرگ. افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه مرتبط با بیماری التهابی روده، خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ را افزایش می دهند. اگر کلانژیت اسکلروزان اولیه برایتان تشخیص داده شده است، پزشک ممکن است آزمایش بیماری التهابی روده را توصیه کند، حتی اگر هیچ علامتی نداشته باشید، زیرا در صورت ابتلا به هر دو بیماری، خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ افزایش می یابد.