اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis) یا ALS، یک بیماری پیشرونده سیستم عصبی است که سلول های عصبی مغز و نخاع را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث از دست دادن کنترل عضلانی می شود.

ALS اغلب به نام بیماری لو گهریگ نامیده می شود، به نام بازیکن بیسبال که مبتلا به آن تشخیص داده شد. پزشکان معمولاً نمی دانند چرا ALS رخ می دهد. برخی موارد ارثی است.

ALS اغلب با انقباض عضلانی و ضعف در اندام یا گفتار نامفهوم شروع می شود. در نهایت، ALS بر کنترل ماهیچه های مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، خوردن و تنفس تأثیر می گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.

علائم

علائم و نشانه های ALS از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است، بسته به اینکه کدام نورون ها تحت تاثیر قرار می گیرند. علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت های عادی روزانه

زمین خوردن 

ضعف در ساق یا مچ پا

ضعف یا کلافگی دست

گفتار نامفهوم یا مشکل در بلع

گرفتگی عضلات و انقباض در بازوها، شانه ها و زبان

گریه، خنده یا خمیازه نامناسب

تغییرات شناختی و رفتاری

ALS اغلب در دست ها، پاها یا اندام ها شروع می شود و سپس به سایر قسمت های بدن سرایت می‌کند. با پیشرفت بیماری و تخریب سلول های عصبی، عضلات ضعیف تر می شوند. این در نهایت جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفس را تحت تاثیر قرار می دهد.

معمولاً در مراحل اولیه ALS هیچ دردی وجود ندارد و درد در مراحل بعدی غیر معمول است. ALS معمولاً بر کنترل مثانه یا حواس تأثیر نمی گذارد.

 علل

ALS بر سلول های عصبی که حرکات ارادی عضلانی مانند راه رفتن و صحبت کردن (نرون های حرکتی) را کنترل می کنند، تأثیر می گذارد. ALS باعث می شود نورون های حرکتی به تدریج از بین بروند و سپس بمیرند. نورون های حرکتی از مغز تا نخاع تا عضلات سراسر بدن گسترش می یابند. هنگامی که نورون های حرکتی آسیب می بینند، ارسال پیام به عضلات را متوقف می کنند، بنابراین ماهیچه ها نمی توانند کار کنند.

ALS در 5 تا 10 درصد افراد به ارث می رسد. برای بقیه، علت مشخص نیست.

محققان به بررسی علل احتمالی ALS ادامه می دهند. بیشتر نظریه ها بر تعامل پیچیده بین عوامل ژنتیکی و محیطی متمرکز هستند.

عوامل خطر

عوامل خطر ثابت شده برای ALS عبارتند از:

وراثت. 5 تا 10 درصد از افراد مبتلا به ALS آن را به ارث برده اند (ALS خانوادگی). در بیشتر افراد مبتلا به ALS خانوادگی، فرزندانشان 50 درصد شانس ابتلا به این بیماری را دارند.

سن. خطر ALS با افزایش سن افزایش می یابد و در سنین 40 سالگی تا اواسط 60 سالگی شایع تر است.

جنسیت. قبل از سن 65 سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان به ALS مبتلا می شوند. این تفاوت جنسی پس از 70 سالگی از بین می رود.

ژنتیک. برخی از مطالعاتی که کل ژنوم انسان را مورد بررسی قرار دادند، شباهت های زیادی را در تغییرات ژنتیکی افراد مبتلا به ALS خانوادگی و برخی افراد مبتلا به ALS غیر ارثی یافتند. این تغییرات ژنتیکی ممکن است افراد را مستعد ابتلا به ALS کند.

عوامل محیطی، مانند موارد زیر، ممکن است باعث ایجاد ALS شود.

سیگار کشیدن. سیگار تنها عامل خطر محیطی احتمالی برای ALS است. به نظر می رسد این خطر برای زنان، به ویژه پس از یائسگی، بیشتر باشد.

قرار گرفتن در معرض سموم محیطی. برخی شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سرب یا سایر مواد در محل کار یا خانه ممکن است با ALS مرتبط باشد. مطالعات زیادی انجام شده است، اما هیچ عامل یا ماده شیمیایی به طور مداوم با ALS مرتبط نبوده است.

خدمت سربازی. مطالعات نشان می‌دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده‌اند بیشتر در معرض خطر ابتلا به ALS هستند. مشخص نیست که چه چیزی در مورد خدمت سربازی ممکن است باعث ایجاد ALS شود. این ممکن است شامل قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آسیب های تروماتیک، عفونت های ویروسی و فعالیت شدید باشد.

عوارض

با پیشرفت بیماری، ALS عوارضی را ایجاد می کند، مانند:

مشکلات تنفسی

با گذشت زمان، ALS ماهیچه هایی را که برای تنفس استفاده می کنید فلج می کند. ممکن است به وسیله‌ای نیاز داشته باشید که کمک کند در شب نفس بکشید، مشابه آنچه که فرد مبتلا به آپنه خواب ممکن است نیاز داشته باشد. به عنوان مثال، ممکن است فشار مثبت مداوم راه هوایی (CPAP) یا فشار مثبت راه هوایی دوسطحی (BiPAP) برای کمک به تنفس در شب داده شود.

برخی از افراد مبتلا به ALS پیشرفته تراکئوستومی را انتخاب می کنند - سوراخی که با جراحی در جلوی گردن ایجاد می شود که به نای منتهی می شود - برای استفاده تمام وقت از یک ماسک تنفسی که ریه های آنها را باد می کند.

شایع ترین علت مرگ افراد مبتلا به ALS نارسایی تنفسی است. به طور متوسط، مرگ در عرض سه تا پنج سال پس از شروع علائم رخ می دهد. با این حال، برخی از افراد مبتلا به  ALS  10 سال یا بیشتر عمر می‌کنند.

مشکلات گفتاری

اکثر افراد مبتلا به ALS در صحبت کردن دچار مشکل می شوند. این معمولاً به صورت گهگاهی و خفیف کلمات شروع می شود، اما شدیدتر می شود. در نهایت درک گفتار برای دیگران دشوار می شود و افراد مبتلا به ALS اغلب برای برقراری ارتباط به سایر فناوری های ارتباطی متکی هستند.

مشکلات خوردن

افراد مبتلا به ALS ممکن است به دلیل آسیب به ماهیچه هایی که بلع را کنترل می کنند دچار سوء تغذیه و کم آبی شوند. آنها همچنین در معرض خطر بیشتری برای ورود غذا، مایعات یا بزاق به ریه ها هستند که می تواند باعث ذات الریه شود. لوله تغذیه می تواند این خطرات را کاهش دهد و هیدراتاسیون و تغذیه مناسب را تضمین کند.

زوال عقل

برخی از افراد مبتلا به ALS با حافظه و تصمیم گیری مشکل دارند و برخی در نهایت به نوعی از زوال عقل به نام دمانس فرونتوتمپورال تشخیص داده می شوند.