فیبروز سیستمیک نفروژنیک یک بیماری نادر است که عمدتاً در افراد مبتلا به نارسایی پیشرفته کلیه با یا بدون دیالیز رخ می‌دهد. فیبروز سیستمیک نفروژنیک ممکن است شبیه بیماری های پوستی مانند اسکلرودرمی و اسکلروموکسدم باشد که ضخیم شدن و تیره شدن در مناطق وسیعی از پوست ایجاد می‌شود.

فیبروز سیستمیک نفروژنیک همچنین می‌تواند بر اندام‌های داخلی مانند قلب، کلیه‌ها و ریه‌ها تأثیر بگذارد و می‌تواند باعث کوتاه شدن عضلات و تاندون‌ها در مفاصل (انقباض مفصل) شود.

 

برای برخی از افراد مبتلا به بیماری کلیوی پیشرفته، قرار گرفتن در معرض برخی از مواد حاجب حاوی گادولینیوم در طول تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) و سایر مطالعات تصویربرداری به عنوان محرکی برای ایجاد این بیماری شناخته شده است. شناخت این پیوند به طور چشمگیری میزان بروز فیبروز سیستمیک نفروژنیک را کاهش داده است.

 

علائم

فیبروز سیستمیک نفروژنیک می تواند روزها تا ماه ها پس از قرار گرفتن در معرض کنتراست حاوی گادولینیوم شروع شود. برخی از علائم و نشانه های فیبروز سیستمیک نفروژنیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

  • تورم و سفت شدن پوست
  • ضخیم شدن و سفت شدن پوست، معمولاً روی بازوها و پاها و گاهی اوقات روی بدن، اما معمولاً هرگز روی صورت یا سر نیست.
  • پوستی که ممکن است احساس "چوبی" داشته باشد و ظاهری مانند پوست پرتقال ایجاد کند و تیره شود (رنگدانه بیش از حد)
  • سوزش، خارش یا درد شدید تیز در نواحی درگیری
  • ضخیم شدن که پوست را تحریک  می کند و در نتیجه انعطاف پذیری خود را از دست می دهد
  • به ندرت، تاول یا زخم
  •  

در برخی افراد، درگیری ماهیچه ها و اندام های بدن ممکن است باعث موارد زیر شود:

 

  • ضعف عضلانی
  • محدودیت حرکت ناشی از سفت شدن (انقباضات) عضلانی در بازوها، دست ها و پاها
  • درد استخوان
  • کاهش عملکردهای داخلی، از جمله قلب، ریه، دیافراگم، دستگاه گوارش، اما شواهد مستقیم وجود ندارد
  • پلاک های زرد روی سطح سفید (صلبیه) چشم
  • لخته شدن خون

این وضعیت به طور کلی طولانی مدت (مزمن) است، اما ممکن است بهبود یابد. در تعداد کمی از افراد می‌تواند باعث ناتوانی شدید و حتی مرگ شود.

 

علل

علت دقیق فیبروز سیستمیک نفروژنیک به طور کامل شناسایی نشده است. قرار گرفتن در معرض مواد حاجب حاوی گادولینیوم در طول تصویربرداری رزوانس مغناطیسی (MRI) به عنوان محرک برای ایجاد این بیماری شناخته شده است. سازمان غذا و دارو توصیه می کند از مصرف مواد حاجب حاوی گادولینیوم در افراد مبتلا به آسیب حاد کلیوی یا بیماری مزمن کلیوی خودداری کنید.

 

 

سایر شرایطی که در صورت وجود بیماری شدید کلیوی و قرار گرفتن در معرض کنتراست حاوی گادولینیوم ممکن است به بیماری یا ترویج آن کمک کند عبارتند از:

 

  • استفاده از اریتروپویتین با دوز بالا (EPO)، هورمونی که باعث تولید گلبول های قرمز خون می شود و اغلب برای درمان کم خونی استفاده می شود.
  • جراحی عروق اخیر
  • مشکلات لخته شدن خون
  • عفونت شدید
  •  

عوامل خطر

بالاترین خطر فیبروز سیستمیک نفروژنیک پس از قرار گرفتن در معرض گادولینیوم در افرادی رخ می دهد که:

 

بیماری کلیوی متوسط ​​تا شدید دارند

 

  • پیوند کلیه داشته اند، اما عملکرد کلیه را به خطر می اندازند
  • تحت همودیالیز یا دیالیز صفاقی هستند
  • آسیب حاد کلیه داشته اند

تصور می شود که این افزایش خطر به کاهش توانایی کلیه این افراد در حذف ماده حاجب از جریان خون مربوط می شود.