آفازی پیشرونده اولیه (uh-FAY-zhuh) یک سندرم نادر سیستم عصبی  است که بر توانایی در برقراری ارتباط تأثیر می گذارد. افرادی که به آن مبتلا هستند ممکن است در بیان افکار و درک یا یافتن کلمات مشکل داشته باشند.

علائم به تدریج و اغلب قبل از 65 سالگی شروع می شود و با گذشت زمان بدتر می شود. افراد مبتلا به آفازی پیشرونده اولیه می توانند توانایی صحبت کردن و نوشتن و در نهایت درک زبان نوشتاری یا گفتاری را از دست بدهند.

این وضعیت به کندی پیشرفت می کند، بنابراین ممکن است چندین سال پس از شروع اختلال به مراقبت از خود و شرکت در فعالیت های روزمره زندگی ادامه دهید.

آفازی پیشرونده اولیه نوعی زوال عقل فرونتوتمپورال است، مجموعه ای از اختلالات مرتبط که از تخریب لوب های پیشانی یا تمپورال مغز، که شامل بافت مغز درگیر در گفتار و زبان است، ناشی می شود.

علائم

علائم آفازی پیشرونده اولیه بسته به اینکه کدام قسمت از نواحی زبانی مغز درگیر است، متفاوت است. این عارضه دارای سه نوع است که علائم متفاوتی ایجاد می کند.

 

آفازی پیشرونده اولیه نوع معنایی

علائم و نشانه ها عبارتند از:

 

• مشکل در درک زبان گفتاری یا نوشتاری، به ویژه کلمات تک
• مشکل در درک معانی کلمات
• تقلا برای نامگذاری اشیا
•  

آفازی پیشرونده اولیه نوع لوگوپنیک

علائم و نشانه ها عبارتند از:

 

• مشکل در بازیابی کلمات و جایگزینی کلمات
• مکث مکرر در گفتار هنگام جستجوی کلمات
• مشکل در تکرار عبارات یا جملات
•  

آفازی پیشرونده اولیه نوع غیرآگراماتیک

علائم و نشانه ها عبارتند از:

 

• گرامر ضعیف در فرم نوشتاری و گفتاری
• مشکل در درک جملات پیچیده
• استفاده نادرست از دستور زبان
• ممکن است با مشکلات گفتاری مانند خطا در صداهای گفتاری (معروف به آپراکسی گفتار) همراه باشد.
•  

علل

آفازی پیشرونده اولیه به دلیل کوچک شدن (آتروفی) بخش های خاصی از مغز (لوب) مسئول گفتار و زبان ایجاد می شود. در این مورد، لوب های فرونتال، گیجگاهی یا جداری، عمدتاً در سمت چپ مغز، تحت تأثیر قرار می گیرند.

آتروفی با وجود پروتئین های غیر طبیعی همراه است و فعالیت یا عملکرد مغز در مناطق آسیب دیده ممکن است کاهش یابد.

 

عوامل خطر

عوامل خطر آفازی پیشرونده اولیه عبارتند از:

 

• ناتوانی های یادگیری. اگر در دوران کودکی دچار ناتوانی یادگیری، به ویژه نارساخوانی رشدی بودید، ممکن است در معرض خطر ابتلا به آفازی پیشرونده اولیه باشید.
• جهش های ژنی خاص. جهش های ژنی نادر با این اختلال مرتبط است. اگر سایر اعضای خانواده آفازی پیشرونده اولیه داشته اند، ممکن است احتمال ابتلا به آن بیشتر باشد.
•  

عوارض

افراد مبتلا به آفازی پیشرونده اولیه در نهایت توانایی صحبت کردن و نوشتن و درک زبان نوشتاری و گفتاری را از دست می دهند. برخی از افراد در ایجاد صدا برای صحبت کردن مشکل اساسی دارند (مشکلی به نام آپراکسی گفتار)، حتی زمانی که توانایی نوشتن و درک آنها به طور قابل توجهی مختل نشده باشد.

با پیشرفت بیماری، سایر مهارت های ذهنی، مانند حافظه، ممکن است دچار اختلال شوند. برخی از افراد دچار علائم عصبی دیگری مانند مشکلات حرکتی می شوند. با این عوارض، فرد مبتلا در نهایت برای مراقبت روزانه به کمک نیاز خواهد داشت.

افراد مبتلا به آفازی پیشرونده اولیه نیز می توانند با پیشرفت بیماری دچار افسردگی یا مشکلات رفتاری یا اجتماعی شوند. مشکلات دیگر ممکن است شامل احساسات کم مانند بی توجهی، قضاوت ضعیف یا رفتار اجتماعی نامناسب باشد.