برای افرادی که سابقه خانوادگی هموفیلی دارند، می توان در طول بارداری تعیین کرد که آیا جنین تحت تاثیر هموفیلی قرار گرفته است یا خیر. با این حال، آزمایش خطراتی برای جنین دارد. در مورد مزایا و خطرات آزمایش با پزشک خود صحبت کنید.

در کودکان و بزرگسالان، آزمایش خون می تواند کمبود فاکتور انعقادی را نشان دهد. بسته به شدت کمبود، علائم هموفیلی می تواند ابتدا در سنین مختلف ظاهر شود.

موارد شدید هموفیلی معمولاً در سال اول زندگی تشخیص داده می شود. اشکال خفیف ممکن است تا بزرگسالی ظاهر نشوند. برخی از افراد ابتدا پس از خونریزی بیش از حد در طی یک عمل جراحی متوجه می‌شوند که به هموفیلی مبتلا هستند.

رفتار

چندین نوع مختلف از فاکتورهای انعقادی با انواع مختلف هموفیلی مرتبط هستند. درمان اصلی برای هموفیلی شدید شامل جایگزینی فاکتور لخته‌کننده خاصی است که به آن نیاز دارید از طریق لوله‌ای که در ورید قرار می‌گیرد.

 

این درمان جایگزین را می توان برای مبارزه با یک دوره خونریزی که در حال پیشرفت است انجام داد. همچنین می توان آن را در یک برنامه منظم در خانه برای کمک به جلوگیری از خونریزی استفاده کرد. برخی از افراد درمان جایگزین مداوم دریافت می کنند.

 

فاکتور انعقادی جایگزین را می توان از خون اهدایی تهیه کرد. محصولات مشابه، به نام فاکتورهای انعقاد نوترکیب، در آزمایشگاه تولید می شوند و از خون انسان ساخته نمی شوند.

 

درمان های دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

دسموپرسین. در برخی از انواع هموفیلی خفیف، این هورمون می تواند بدن را تحریک کند تا فاکتور لخته شدن بیشتری ترشح کند. می توان آن را به آرامی در رگ تزریق کرد یا به صورت اسپری بینی ارائه کرد.

داروهای نگهدارنده لخته. این داروها به جلوگیری از شکستن لخته کمک می کنند.

درزگیرهای فیبرینی. این داروها را می‌توان مستقیماً روی محل‌های زخم اعمال کرد تا لخته شدن و التیام را بهبود بخشد. 

فیزیوتراپی. اگر خونریزی داخلی به مفاصل آسیب رسانده باشد، می تواند علائم و نشانه ها را کاهش دهد. اگر خونریزی داخلی باعث آسیب شدید شده باشد، ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید.

کمک های اولیه. برای بریدگی های جزئی استفاده از فشار و بانداژ به طور کلی از خونریزی جلوگیری می‌کند. برای مناطق کوچک خونریزی زیر پوست، از کیسه یخ استفاده کنید. از یخ پاپ می توان برای کاهش خونریزی جزئی در دهان استفاده کرد.

واکسیناسیون ها. اگرچه فرآورده‌های خونی غربالگری می‌شوند، اما هنوز هم ممکن است افرادی که به آنها اعتماد دارند به بیماری‌ها مبتلا شوند. اگر مبتلا به هموفیلی هستید، واکسیناسیون علیه هپاتیت A و B را در نظر بگیرید.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

برای جلوگیری از خونریزی زیاد و محافظت از مفاصل:

به طور منظم ورزش کنید. فعالیت هایی مانند شنا، دوچرخه سواری و پیاده روی می توانند در عین محافظت از مفاصل، عضلات را تقویت کنند. ورزش های تماسی - مانند فوتبال، هاکی یا کشتی - برای افراد مبتلا به هموفیلی بی خطر نیستند.

از مصرف برخی داروهای مسکن خودداری کنید. داروهایی که می توانند خونریزی را تشدید کنند عبارتند از آسپرین و ایبوپروفن (Advil، Motrin IB، و غیره). در عوض، از استامینوفن (تیلنول) استفاده کنید که جایگزین ایمن تری برای تسکین درد خفیف است.

از مصرف داروهای رقیق کننده خون خودداری کنید. داروهایی که از لخته شدن خون جلوگیری می کنند عبارتند از: هپارین، وارفارین (کومادین، جانتوون)، کلوپیدوگرل (پلاویکس)، پراسوگرل (افینت)، تیکاگرلور (بریلینتا)، ریواروکسابان (Xarelto)، آپیکسابان (Eliquis)، ادوکسابان (Savaysa) و دابیگاتران (P) .

بهداشت دهان و دندان را به خوبی رعایت کنید. هدف جلوگیری از کشیدن دندان است که می تواند منجر به خونریزی بیش از حد شود.

کودک خود را از آسیب هایی که می تواند باعث خونریزی شود محافظت کنید. زانوبند، بالشتک آرنج، کلاه ایمنی و کمربند ایمنی ممکن است به جلوگیری از صدمات ناشی از سقوط و سایر حوادث کمک کند. خانه خود را عاری از مبلمان با گوشه های تیز  نگه دارید.

مقابله و حمایت

برای کمک به خود و فرزندتان برای مقابله با هموفیلی:

یک دستبند هشدار پزشکی دریافت کنید. این دستبند به پرسنل پزشکی اجازه می دهد تا بدانند که مبتلا به هموفیلی هستید و نوع فاکتور انعقادی که در مواقع اضطراری بهترین است را استفاده کنند.

با یک مشاور صحبت کنید. ممکن است نگران ایجاد تعادل مناسب بین ایمن نگه داشتن فرزندتان و تشویق هرچه بیشتر فعالیت های عادی باشید. یک مددکار اجتماعی یا درمانگر با دانش هموفیلی می‌تواند کمک کند تا با نگرانی های خود کنار بیایید و حداقل محدودیت های لازم برای فرزندتان را شناسایی کنید.

به دیگران اطلاع دهید. مطمئن شوید که به هر کسی که از کودک مراقبت می کند - پرستار بچه، مربیان مرکز مراقبت از کودک، بستگان، دوستان و معلمان - در مورد وضعیت کودک خود بگویید. اگر کودک ورزش های غیر تماسی انجام می دهد، حتما به مربیان نیز اطلاع دهید.

 

 

آماده شدن برای قرار ملاقات

اگر شما یا فرزندتان علائم یا نشانه های هموفیلی دارید، ممکن است به پزشک متخصص در اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع شوید.

 

 

آنچه می توانید انجام دهید

علائم و زمان شروع آنها را بنویسید.

اطلاعات پزشکی کلیدی، از جمله سایر شرایط را یادداشت کنید.

فهرستی از تمام داروها، ویتامین ها و مکمل ها تهیه کنید.

توجه داشته باشید که آیا فردی در خانواده تان مبتلا به اختلال خونریزی تشخیص داده شده است یا خیر.

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید

محتمل ترین علت این علائم و نشانه ها چیست؟

چه نوع آزمایشاتی لازم است؟ آیا آنها نیاز به آمادگی خاصی دارند؟

چه درمانی را توصیه می کنید؟

چه محدودیت های فعالیتی توصیه می شود؟

خطر عوارض طولانی مدت چیست؟

آیا توصیه می کنید خانواده ما با یک مشاور ژنتیک ملاقات کنند؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، از پرسیدن سوالات دیگر در حین ملاقات دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سؤال می پرسد. برای پاسخ دادن به آن ها آماده باشید. ممکن است سوال کند:

آیا متوجه خونریزی غیرمعمول یا شدید، مانند خونریزی بینی یا خونریزی طولانی مدت ناشی از بریدگی یا واکسیناسیون شده اید؟

اگر تحت هر گونه جراحی قرار گرفته اید، آیا جراح احساس کرده است که خونریزی بیش از حد داشته اید؟

آیا شما یا فرزندتان مستعد ایجاد کبودی های بزرگ و عمیق هستید؟

آیا درد یا گرما را در اطراف مفاصل تجربه می کنید؟

آیا کسی در خانواده تان مبتلا به اختلال خونریزی تشخیص داده شده است؟