تشخیص فیبروز سیستمیک نفروژنیک توسط موارد زیر انجام می شود:

معاینه فیزیکی برای علائم و نشانه های بیماری و ارزیابی سابقه احتمالی ام آر آی با استفاده از گادولینیوم در صورت وجود نارسایی پیشرفته کلیه

نمونه ای از بافت (بیوپسی) از پوست و ماهیچه 

سایر آزمایشات در صورت نیاز که ممکن است نشان دهنده درگیری عضلات و اندام های داخلی باشد


اطلاعات بیشتر

رفتار

هیچ درمانی برای فیبروز سیستمیک نفروژنیک وجود ندارد و هیچ درمانی به طور مداوم در متوقف کردن یا معکوس کردن پیشرفت بیماری موفق نیست. فیبروز سیستمیک نفروژنیک به ندرت رخ می دهد و انجام مطالعات بزرگ را دشوار می کند.

پزشکان از درمان های زیر برای فیبروز سیستمیک نفروژنیک استفاده می کنند. تحقیقات بیشتری برای تعیین اینکه آیا این درمان‌ها کمک می‌کنند مورد نیاز است، اما در برخی افراد موفقیت محدودی را نشان داده‌اند:

  • همودیالیز. در افراد با کاهش شدید عملکرد کلیه، انجام همودیالیز بلافاصله پس از دریافت کنتراست حاوی گادولینیوم ممکن است احتمال فیبروز سیستمیک نفروژنیک را کاهش دهد.
  • فیزیوتراپی. فیزیوتراپی که به کشش اندام های درگیر کمک می کند ممکن است به کند کردن پیشرفت انقباضات مفصلی و حفظ حرکت کمک کند.
  • پیوند کلیه. برای افرادی که کاندید مناسبی هستند، بهبود عملکرد کلیه به دلیل پیوند کلیه ممکن است به بهبود فیبروز سیستمیک نفروژنیک در طول زمان کمک کند.
  • فتوتراپی اشعه ماوراء بنفش A. قرار گرفتن پوست در معرض اشعه ماوراء بنفش A ممکن است ضخیم شدن و سفت شدن پوست را کاهش دهد، اما مشخص نیست که آیا درمان به اندازه کافی به عمق پوست نفوذ می کند تا موثر باشد یا نه.
  • فوتوفرز خارج از بدن. این درمان شامل کشیدن خون به خارج از بدن و درمان خون با دارویی است که آن را به نور ماوراء بنفش حساس می کند. سپس خون در معرض نور فرابنفش قرار می گیرد و به بدن باز می گردد. برخی از افراد پس از دریافت این درمان بهبود یافته اند.
  • پلاسمافرزیس. این روش شامل حذف مواد ناخواسته از خون با جدا کردن سلول‌های جامد خون از پلاسما، جایگزینی پلاسما با پلاسمای اهداکننده یا آلبومین، سپس مخلوط کردن آن با سلول‌های جامد اولیه و بازگرداندن آن به بدن است.

نشان داده شده است که این داروها به برخی افراد کمک می کنند، اما عوارض جانبی استفاده از آنها را محدود می کند:

  • پنتوکسی فیلین (پنتوکسیل). موفقیت محدودی با این دارو وجود دارد، که از نظر تئوری ضخامت و چسبندگی (ویسکوزیته) خون را کاهش می دهد و به گردش خون کمک می کند.
  • ایماتینیب (Gleevec). اگرچه این درمان در کاهش ضخیم شدن و سفت شدن پوست نویدبخش است، تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.
  • تیوسولفات سدیم. مزایای احتمالی استفاده از این دارو نشان داده شده است، اما تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.