آزمایش‌ها و روش‌های مورد استفاده برای تشخیص میلوفیبروز عبارتند از:

 

معاینه فیزیکی. پزشک یک معاینه فیزیکی انجام خواهد داد. این شامل بررسی علائم حیاتی، مانند نبض و فشار خون و همچنین بررسی غدد لنفاوی، طحال و شکم است.

 

آزمایشات خون. در میلوفیبروز، شمارش کامل خون معمولاً سطوح پایین غیرطبیعی گلبول‌های قرمز خون را نشان می‌دهد که نشانه‌ای از کم خونی رایج در افراد مبتلا به میلوفیبروز است. تعداد گلبول های سفید و پلاکت خون نیز معمولا غیر طبیعی است. اغلب، سطح گلبول های سفید خون بالاتر از حد طبیعی است، اگرچه در برخی افراد ممکن است طبیعی یا حتی کمتر از حد طبیعی باشد. تعداد پلاکت ها ممکن است بیشتر یا کمتر از حد طبیعی باشد.

 

تست های تصویربرداری. آزمایشات تصویربرداری، مانند اشعه ایکس و ام آر آی، ممکن است برای جمع آوری اطلاعات بیشتر در مورد میلوفیبروز استفاده شود.

 

معاینه مغز استخوان. بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان می تواند تشخیص میلوفیبروز را تایید کند.

 

در بیوپسی مغز استخوان، از یک سوزن برای کشیدن نمونه ای از بافت مغز استخوان محصور شده از استخوان لگن استفاده می شود. در طی همان روش، ممکن است از نوع دیگری از سوزن برای برداشتن نمونه ای از قسمت مایع مغز استخوان استفاده شود. نمونه ها در آزمایشگاه برای تعیین تعداد و نوع سلول های یافت شده مورد مطالعه قرار می گیرند.

 

آزمایش سلول های سرطانی برای جهش های ژنی. در آزمایشگاه، پزشکان سلول‌های خون یا مغز استخوان را برای جهش‌های ژنی مانند JAK2، CALR و MPL تجزیه و تحلیل می‌کنند. پزشک از اطلاعات این آزمایشات برای تعیین پیش آگهی و گزینه های درمانی استفاده می کند.

 

 

رفتار

هدف از درمان برای اکثر افراد مبتلا به میلوفیبروز، تسکین علائم و نشانه های بیماری است. برای برخی، پیوند مغز استخوان ممکن است فرصتی برای درمان باشد، اما این درمان برای بدن بسیار سخت است و ممکن است برای بسیاری از افراد گزینه ای نباشد.

به منظور تعیین اینکه کدام درمان‌های میلوفیبروز بیشتر برای شما مفید است، پزشک ممکن است از یک یا چند فرمول برای ارزیابی وضعیت استفاده کند. این فرمول‌ها بسیاری از جنبه‌های سرطان و سلامت کلی را در نظر می‌گیرند تا دسته‌ای از خطر را که نشان‌دهنده تهاجمی بودن بیماری است، تعیین کنند.

میلوفیبروز کم خطر ممکن است نیاز به درمان فوری نداشته باشد، در حالی که افراد مبتلا به میلوفیبروز پرخطر ممکن است یک درمان تهاجمی مانند پیوند مغز استخوان را در نظر بگیرند. برای میلوفیبروز با خطر متوسط، درمان معمولاً برای مدیریت علائم انجام می شود.

 

درمان فوری ممکن است لازم نباشد.

اگر علائمی را تجربه نمی کنید، ممکن است درمان میلوفیبروز ضروری نباشد. اگر طحال بزرگی ندارید و کم خونی ندارید یا کم خونی بسیار خفیف است، ممکن است فوراً به درمان نیاز نداشته باشید. به جای درمان، پزشک احتمالاً از طریق معاینات منظم، سلامت شما را از نزدیک تحت نظر دارد و علائم پیشرفت بیماری را زیر نظر دارد. برخی از افراد برای سال ها بدون علائم باقی می مانند.

 

 

درمان های کم خونی

اگر میلوفیبروز باعث کم خونی شدید می شود، ممکن است درمان هایی نیاز باشد، مانند:

• انتقال خون. اگر کم خونی شدید دارید، تزریق خون دوره ای می تواند تعداد گلبول های قرمز خون را افزایش دهد و علائم کم خونی مانند خستگی و ضعف را کاهش دهد. گاهی اوقات، داروها می‌توانند به بهبود کم خونی کمک کنند.
• آندروژن درمانی. مصرف یک نسخه مصنوعی از هورمون مردانه آندروژن ممکن است باعث افزایش تولید گلبول های قرمز خون شود و ممکن است کم خونی شدید را در برخی افراد بهبود بخشد. درمان با آندروژن خطراتی از جمله آسیب کبدی و اثرات مردانه در زنان دارد.
• تالیدومید و داروهای مرتبط. تالیدومید (تالومید) و داروی مرتبط با آن لنالیدومید (رولیمید) ممکن است به بهبود شمارش سلول‌های خونی کمک کند و همچنین ممکن است بزرگ شدن طحال را تسکین دهد. این داروها ممکن است با داروهای استروئیدی ترکیب شوند. تالیدومید و داروهای مرتبط با آن خطر نقایص مادرزادی جدی را به همراه دارند و نیاز به اقدامات احتیاطی خاصی دارند.
•  

درمان بزرگ شدن طحال

اگر بزرگ شدن طحال عوارضی ایجاد کند، پزشک ممکن است درمان را توصیه کند. گزینه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درمان دارویی هدفمند. درمان های دارویی هدفمند بر روی ناهنجاری های خاص موجود در سلول های سرطانی تمرکز دارند. درمان های هدفمند برای میلوفیبروز روی سلول های دارای جهش ژن JAK2 تمرکز دارد. این درمان ها برای کاهش علائم بزرگ شدن طحال استفاده می شود.
• شیمی درمانی. شیمی درمانی از داروهای قوی برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می‌کند. داروهای شیمی درمانی ممکن است اندازه طحال بزرگ شده را کاهش دهند و علائم مربوطه مانند درد را تسکین دهند.

• برداشتن طحال با جراحی (طحال برداری). اگر طحال آنقدر بزرگ شود که باعث درد شود و شروع به ایجاد عوارض مضر کند - و اگر به سایر اشکال درمانی پاسخ ندهید - ممکن است از برداشتن طحال خود با جراحی سود ببرید.

  خطرات شامل عفونت، خونریزی بیش از حد و تشکیل لخته خون است که منجر به سکته مغزی یا آمبولی ریوی می شود. بعد از این روش، برخی از افراد بزرگ شدن کبد و افزایش غیر طبیعی تعداد پلاکت ها را تجربه می کنند.

• پرتو درمانی. تابش از پرتوهای پرقدرت مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند. پرتودرمانی می تواند به کاهش اندازه طحال کمک کند، در صورتی که برداشتن جراحی یک گزینه نیست.
•  

پیوند مغز استخوان

پیوند مغز استخوان که پیوند سلول های بنیادی نیز نامیده می شود، روشی برای جایگزینی مغز استخوان بیمار با استفاده از سلول های بنیادی خون سالم است. برای میلوفیبروز، این روش از سلول های بنیادی اهداکننده (پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک) استفاده می کند.

این درمان پتانسیل درمان میلوفیبروز را دارد، اما خطر عوارض جانبی تهدید کننده زندگی را نیز به همراه دارد، از جمله خطر واکنش سلول های بنیادی جدید علیه بافت های سالم بدن (بیماری پیوند در مقابل میزبان).

بسیاری از افراد مبتلا به میلوفیبروز به دلیل سن، ثبات بیماری یا سایر مشکلات سلامتی، واجد شرایط این درمان نیستند.

قبل از پیوند مغز استخوان، برای از بین بردن مغز استخوان بیمار، شیمی درمانی یا پرتودرمانی دریافت می‌کنید. سپس تزریق سلول های بنیادی را از یک اهدا کننده سازگار دریافت می کنید.

 

مراقبت حمایتی (تسکین دهنده)

مراقبت تسکینی یک مراقبت پزشکی تخصصی است که بر تسکین درد و سایر علائم یک بیماری جدی تمرکز دارد. متخصصان مراقبت های تسکینی با بیمار، خانواده و سایر پزشکان همکاری می کنند تا لایه ای اضافی از حمایت را ارائه دهند که مکمل مراقبت های مداوم باشد. مراقبت تسکینی را می توان در حین انجام سایر درمان های تهاجمی مانند جراحی، شیمی درمانی یا پرتودرمانی استفاده کرد.

 

هنگامی که از مراقبت تسکینی همراه با سایر درمان های مناسب استفاده می شود، افراد مبتلا به سرطان ممکن است احساس بهتر و عمر طولانی تری داشته باشند.

 

مراقبت تسکینی توسط تیمی متشکل از پزشکان، پرستاران و سایر متخصصان ویژه آموزش دیده ارائه می‌شود. هدف تیم های مراقبت تسکینی بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به سرطان و خانواده هایشان است. این شکل از مراقبت در کنار سایر روش های درمانی  که ممکن است دریافت کنید ارائه می شود.

 

مقابله و حمایت

زندگی با میلوفیبروز ممکن است شامل مقابله با درد، ناراحتی، عدم اطمینان و عوارض جانبی درمان های طولانی مدت باشد. مراحل زیر ممکن است به کاهش چالش کمک کند و احساس راحتی و مسئولیت بیشتری نسبت به سلامتی بدهد:

 

• در مورد شرایط خود به اندازه کافی بیاموزید تا در تصمیم گیری احساس راحتی کنید. میلوفیبروز نسبتاً نادر است. برای یافتن اطلاعات دقیق و قابل اعتماد، از پزشک خود بخواهید که شما را به سمت منابع مناسب راهنمایی کند. با استفاده از این منابع، تا آنجا که می توانید در مورد میلوفیبروز اطلاعات کسب کنید.

• دریافت پشتیبانی. از این فرصت برای تکیه بر خانواده و دوستان استفاده کنید. ممکن است صحبت کردن در مورد تشخیص خود سخت باشد و احتمالاً هنگام به اشتراک گذاشتن اخبار، طیف وسیعی از واکنش ها را دریافت خواهید کرد. اما صحبت در مورد تشخیص و انتقال اطلاعات در مورد وضعیت می تواند در ایجاد یک شبکه پشتیبانی کمک کند. همینطور پیشنهادهای کمکی که اغلب نتیجه می‌دهند.

  همچنین ممکن است از پیوستن به یک گروه پشتیبانی، بهره مند شوید. یک گروه حمایتی از افراد با تشخیص مشابه، می تواند منبع اطلاعات مفید، نکات کاربردی و تشویق باشد.

• راه های مقابله با این بیماری را بررسی کنید. اگر مبتلا به میلوفیبروز هستید، ممکن است با آزمایش خون و معاینات منظم مغز استخوان مواجه شوید. برخی از روزها، حتی اگر بیمار به نظر نرسید، ممکن است احساس بیماری کنید. و بعضی روزها ممکن است از مریض بودن خسته شوید.

  سعی کنید فعالیتی پیدا کنید که کمک کند، چه یوگا، ورزش، معاشرت یا اتخاذ یک برنامه کاری انعطاف پذیرتر. اگر برای مقابله با چالش های عاطفی این بیماری به کمک نیاز دارید، با یک مشاور، درمانگر یا مددکار اجتماعی سرطان شناسی صحبت کنید.

آماده شدن برای قرار ملاقات 

اگر پزشک اصلی شما مشکوک به میلوفیبروز باشد - اغلب بر اساس بزرگ شدن طحال و آزمایشات خون غیر طبیعی - احتمالاً به پزشک متخصص در اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع خواهید شد.

از آنجایی که قرار ملاقات ها می تواند کوتاه باشد و از آنجا که اغلب اطلاعات زیادی برای بحث وجود دارد، ایده خوبی است که آماده باشید. در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که کمک می کند تا آماده شوید و بدانید از پزشک خود چه انتظاری دارید.

 

آنچه می توانید انجام دهید

• از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، حتماً از قبل بپرسید که آیا کاری وجود دارد که باید انجام دهید، مثلاً رژیم غذایی خود را محدود کنید.
• هر گونه علائمی را که تجربه می کنید، از جمله علائمی که ممکن است به دلیل تعیین وقت ملاقات نامرتبط به نظر برسد، یادداشت کنید.
• اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر زندگی را یادداشت کنید.
• فهرستی از تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.
• یکی از اعضای خانواده یا دوستان را همراه خود ببرید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در یک قرار ملاقات دشوار است. کسی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را که از دست داده اید یا فراموش کرده اید به خاطر بیاورد.
• سوالاتی را بنویسید تا از پزشک خود بپرسید.

زمان با پزشک محدود است، بنابراین تهیه لیستی از سوالات کمک می کند از زمان با هم بودن خود نهایت استفاده را ببرید. در صورت تمام شدن زمان، سؤالات خود را از مهم ترین به کم اهمیت ترین فهرست کنید.

 

در مورد میلوفیبروز، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

 

• چه چیزی احتمالاً باعث علائم یا وضعیت من می شود؟
• دلایل احتمالی دیگر برای علائم یا وضعیت من چیست؟
• به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
• آیا وضعیت احتمالا موقتی است یا مزمن؟
• بهترین اقدام چیست؟
• جایگزین های درمان اولیه ای که پیشنهاد می کنید چیست؟
• من شرایط سلامتی دیگری دارم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟
• آیا محدودیتی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
• آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟ هزینه آن چقدر است و آیا بیمه آن را پوشش می دهد؟
• آیا جایگزین عمومی برای دارویی که تجویز می کنید وجود دارد؟
• آیا بروشور یا موارد چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
• چه چیزی تعیین می کند که باید برای ویزیت بعدی برنامه ریزی کنم؟

علاوه بر سؤالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، در هنگام ملاقات از پرسیدن سؤالات اضافی دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً سؤالاتی می پرسد.برای پاسخ دادن به آن ها آماده باشید. پزشک ممکن است بپرسد:

 

• اولین بار چه زمانی  علائم را تجربه کردید؟
• آیا علائم همیشه بوده است یا گاه به گاه؟
• علائم چقدر شدید است؟
• به نظر می رسد چه چیزی شما را بهبود می بخشد؟
• به نظر می رسد چه چیزی شما را بدتر می کند؟
•