اسکلرودرمی محدود، همچنین به عنوان سندرم CREST شناخته می شود، یکی از زیر انواع اسکلرودرمی است - وضعیتی که نام آن به معنای "پوست سخت شده" است.

 

تغییرات پوستی مرتبط با اسکلرودرمی محدود معمولاً فقط در قسمت تحتانی بازوها و پاها، زیر آرنج و زانو رخ می دهد و گاهی اوقات صورت و گردن را نیز تحت تأثیر قرار می دهد. اسکلرودرمی محدود همچنین می تواند بر دستگاه گوارش، قلب، ریه ها یا کلیه ها تأثیر بگذارد.

 

مشکلات ناشی از اسکلرودرمی محدود ممکن است جزئی باشد. با این حال، گاهی اوقات این بیماری ریه ها یا قلب را تحت تاثیر قرار می دهد و نتایج بالقوه جدی دارد. اسکلرودرمی محدود درمان شناخته شده ای ندارد. درمان ها بر مدیریت علائم، پیشگیری از عوارض جدی و بهبود کیفیت زندگی تمرکز دارند.

 

 

علائم

در حالی که برخی از انواع اسکلرودرمی به سرعت رخ می دهند، علائم و نشانه های اسکلرودرمی محدود معمولاً به تدریج ایجاد می شوند. آنها عبارتند از:

• پوست سخت و سفت شده. در اسکلرودرمی محدود، تغییرات پوستی معمولاً فقط روی بازوها و پاها، از جمله انگشتان دست و پا، و گاهی اوقات صورت و گردن را تحت تأثیر قرار می دهد. پوست در اثر کشیده شدن روی استخوان زیرین براق به نظر می رسد. ممکن است خم کردن انگشتان یا باز کردن دهان دشوار شود.

• پدیده رینود. این وضعیت زمانی رخ می دهد که رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا استرس احساسی دچار اسپاسم می شوند و جریان خون را مسدود می کنند. در بیشتر افراد، پوست قبل از اینکه کبود، سرد و بی حس شود، سفید می شود.

  هنگامی که گردش خون بهبود می یابد، پوست معمولا قرمز می شود و ممکن است ضربان یا گزگز داشته باشد. پدیده رینود اغلب اولین علامت اسکلرودرمی محدود است، اما بسیاری از افرادی که مبتلا به رینود هستند هرگز به اسکلرودرمی مبتلا نمی شوند.

• لکه های قرمز یا خطوط روی پوست. تورم رگ های خونی ریز نزدیک سطح پوست باعث ایجاد این لکه ها یا خطوط قرمز کوچک (تلانژکتازی) می شود. دردناک نیستند، در درجه اول روی دست ها و صورت ظاهر می شوند.
• برجستگی زیر پوست. اسکلرودرمی محدود می تواند باعث ایجاد رسوبات ریز کلسیم (کلسینوز) در زیر پوست، عمدتاً روی آرنج، زانو و انگشتان شود. می توانید این رسوبات را ببینید و احساس کنید که گاهی حساس هستند یا عفونی می شوند.
• مشکلات بلع. اسکلرودرمی محدود معمولاً باعث ایجاد مشکلاتی در لوله ای که دهان و معده را به هم وصل می کند (مری) می شود. عملکرد ضعیف ماهیچه‌های مری فوقانی و تحتانی می‌تواند بلع را دشوار کند و به اسیدهای معده اجازه دهد به مری برگشته و منجر به سوزش سر دل، التهاب و زخم بافت‌های مری شود.

   

•  

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

تشخیص زودهنگام اسکلرودرمی محدود می تواند به جلوگیری از عوارض جدی کمک کند. اگر نشانه ای از این بیماری دارید به پزشک مراجعه کنید.

 

 

 

علل

 

علت مشخص نیست، اما اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی محدود یک اختلال خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن بر علیه بدن کار می کند. به نظر می رسد که سیستم ایمنی باعث تحریک تولید کلاژن بیش از حد، یک جزء کلیدی بافت همبند می شود. این تولید بیش از حد کلاژن در پوست و اندام‌های داخلی تجمع می‌یابد تا عملکرد طبیعی نداشته باشند.

 

 

 

عوامل خطر

 

جنسیت. زنان به مراتب بیشتر از مردان در معرض اسکلرودرمی محدود هستند.

 

سن. اسکلرودرمی محدود در سنین 30 تا 50 سالگی شایع تر است.

 

نژاد. اسکلرودرمی محدود در سیاه پوستان شدیدتر از سفیدپوستان است.

 

عوامل ژنتیکی. اگر فردی در خانواده دارای یک بیماری خودایمنی مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید یا بیماری هاشیموتو باشد، در معرض خطر ابتلا به اسکلرودرمی محدود هستید.

 

قرار گرفتن در معرض سموم. برخی از مواد سمی - مانند پلی وینیل کلراید، بنزن، سیلیس و تری کلرواتیلن - ممکن است باعث ایجاد اسکلرودرمی در افراد دارای استعداد ژنتیکی ابتلا به این بیماری شود.

 

 

عوارض

علائم قابل مشاهده اسکلرودرمی محدود - پوست سفت و ضخیم روی انگشتان، دست ها و صورت - می‌تواند ظاهر را تغییر دهد. کارهای روزمره مانند باز کردن شیشه یا اصلاح را دشوارتر کند و بر گفتار تاثیر بگذارد. اما جدی ترین عوارض معمولا در زیر پوست رخ می دهد.

مشکلات گوارشی. تغییرات در عملکرد ماهیچه های مری می تواند باعث مشکل در بلع و سوزش معده مزمن شود. هنگامی که اسکلرودرمی محدود روده را تحت تاثیر قرار می دهد، می تواند باعث یبوست، اسهال، نفخ بعد از غذا، کاهش وزن ناخواسته و سوء تغذیه شود.

 

زخم در انگشتان دست و پا. پدیده‌های شدید رینود می‌تواند جریان خون را در انگشتان دست و پا مسدود کند و باعث ایجاد زخم‌هایی شود که بهبود آن‌ها دشوار است. همچنین، رگ‌های خونی غیرطبیعی یا باریک همراه با پدیده شدید رینود می‌تواند منجر به قانقاریای انگشتان دست یا پا شود که ممکن است نیاز به قطع عضو داشته باشد.

 

آسیب ریه. اسکلرودرمی محدود می تواند مشکلات مختلفی را در ریه ها ایجاد کند. در برخی موارد، کلاژن اضافی در بافت بین کیسه‌های هوایی ریه‌ها جمع می‌شود و بافت ریه را سفت‌تر می‌کند و نمی‌تواند به درستی کار کند.

 

افزایش فشار خون در شریان‌های بین قلب و ریه‌ها باعث می‌شود قلب سخت‌تر کار کند و در نهایت آن را ضعیف می‌کند.

 

مشکلات قلبی. اسکار بافت قلب می تواند منجر به ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی) و در موارد نادر منجر به التهاب عضله قلب (میوکاردیت) شود.

 

مشکلات کلیوی. اگرچه آسیب کلیه در سایر اشکال اسکلرودرمی شایع تر است، اما در اسکلرودرمی محدود می تواند رخ دهد. اولین نشانه ممکن است فشار خون بالا باشد. محدود شدن جریان خون به کلیه ها می‌تواند منجر به بحران کلیوی شود که در صورت عدم درمان می تواند منجر به نارسایی کلیه شود.

 

مشکلات دندانی. سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باعث شود باز کردن دهان به اندازه کافی برای مسواک زدن دشوار باشد. رفلاکس اسید می تواند مینای دندان را از بین ببرد و تغییرات در بافت لثه ممکن است باعث لق شدن یا حتی افتادن دندان ها شود.

 

خشکی چشم و دهان. اسکلرودرمی محدود می تواند باعث خشکی چشم و دهان شود.