اسکلروز جانبی اولیه (PLS) نوعی بیماری نورون حرکتی است که باعث می شود اعصاب داخل مغز به آرامی تجزیه شوند. این باعث می شود اعصاب نتوانند نورون های حرکتی نخاع را که عضلات را کنترل می کنند، فعال کنند. PLS باعث ضعف در عضلات ارادی می شود، مانند ماهیچه هایی که برای کنترل پاها، بازوها و زبان خود استفاده می کنید.

این عارضه می تواند در هر سنی ایجاد شود، اما معمولا بین سنین 40 تا 60 سالگی رخ می دهد. یک زیرگروه از اسکلروز جانبی اولیه، که به عنوان اسکلروز جانبی اولیه جوانی شناخته می شود، در اوایل کودکی شروع می شود و توسط یک ژن غیر طبیعی که از والدین به فرزندان منتقل می شود، ایجاد می شود.

اسکلروز جانبی اولیه اغلب با بیماری نورون حرکتی دیگری به نام اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) اشتباه گرفته می شود. با این حال، اسکلروز جانبی اولیه کندتر از ALS پیشرفت می کند و در بیشتر موارد کشنده نیست.



علائم

علائم و نشانه‌های اسکلروز جانبی اولیه (PLS) معمولاً سال‌ها طول می‌کشد تا پیشرفت کنند. آنها عبارتند از:

سفتی، ضعف و اسپاسم عضلانی (اسپاستیسیته) در پاها که اغلب از یک پا شروع می شود

زمین خوردن، مشکل در تعادل و دست و پا چلفتی با ضعیف شدن عضلات پا

ضعف و سفتی به سمت تنه، سپس بازوها، دست‌ها، زبان و فک پیش می‌رود

گرفتگی صدا، و همچنین کندی، گفتار نامفهوم و آب دهان در اثر ضعیف شدن عضلات صورت

مشکلات در بلع و گهگاه تنفس در اواخر بیماری

به ندرت، PLS از زبان یا دست شروع می شود و سپس از نخاع به سمت پاها پیش می رود


 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد


در صورت داشتن مشکلات مداوم از جمله سفتی یا ضعف در پاهای خود یا در مورد بلع یا صحبت کردن، به پزشک مراجعه کنید.

اگر کودک شما دچار اسپاسم عضلانی غیرارادی می شود یا به نظر می رسد بیشتر از حد معمول تعادل خود را از دست می دهد، برای ارزیابی از یک متخصص اطفال وقت ملاقات بگیرید.



علل

در اسکلروز جانبی اولیه (PLS)، سلول های عصبی در مغز که حرکت را کنترل می کنند به مرور زمان از کار می افتند. این از دست دادن باعث مشکلات حرکتی مانند حرکات آهسته، مشکلات تعادلی و کلافگی می‌شود.



اسکلروز جانبی اولیه بزرگسالان

علت اسکلروز جانبی اولیه بزرگسالان ناشناخته است. در بیشتر موارد، این یک بیماری ارثی نیست و علت و چگونگی شروع آن مشخص نیست.



اسکلروز جانبی اولیه نوجوانان

اسکلروز جانبی اولیه نوجوانان در اثر جهش در ژنی به نام ALS2 ایجاد می شود.

اگرچه محققان درک نمی کنند که چگونه این ژن باعث ایجاد بیماری می شود، اما می دانند که ژن ALS2 دستورالعمل هایی را برای ایجاد پروتئینی به نام آلسین که در سلول های عصبی حرکتی وجود دارد، ارائه می دهد.

هنگامی که دستورالعمل ها در فرد مبتلا به PLS نوجوان تغییر می کند ، پروتئین آلسین ناپایدار می شود و به درستی کار نمی کند، که به نوبه خود عملکرد طبیعی ماهیچه ها را مختل می کند.

اسکلروز جانبی اولیه نوجوانان یک بیماری اتوزومال مغلوب است، به این معنی که هر دو والدین باید ناقل ژن باشند تا آن را به فرزندشان منتقل کنند، حتی اگر خودشان این بیماری را نداشته باشند.



عوارض

اگرچه میانگین پیشرفت اسکلروز جانبی اولیه (PLS) حدود 20 سال طول می کشد، این بیماری اثرات بسیار متغیری از فردی به فرد دیگر دارد. برخی از افراد به راه رفتن ادامه می دهند، اما برخی دیگر در نهایت نیاز به استفاده از ویلچر یا سایر وسایل کمکی دارند.

تصور نمی‌شود PLS بزرگسالان امید به زندگی را کوتاه کند، اما می‌تواند به تدریج بر کیفیت زندگی تأثیر بگذارد، زیرا ماهیچه‌های بیشتری از کار می‌افتند. عضلات ضعیف تر می توانند باعث زمین خوردن شوند که می تواند منجر به آسیب شود.



مطالب مرتبط