میلوفیبروز یک نوع غیر معمول سرطان مغز استخوان است که تولید طبیعی سلول های خونی را مختل می‌کند.

 

میلوفیبروز باعث ایجاد اسکار گسترده در مغز استخوان می شود که منجر به کم خونی شدید می شود که می تواند باعث ضعف و خستگی شود. اسکار مغز استخوان همچنین می تواند باعث شود تعداد کمی سلول های لخته کننده خون به نام پلاکت داشته باشید که خطر خونریزی را افزایش می دهد. میلوفیبروز اغلب باعث بزرگ شدن طحال می شود.

 

میلوفیبروز به عنوان یک لوسمی مزمن در نظر گرفته می شود - سرطانی که بر بافت های خون ساز بدن تأثیر می گذارد. میلوفیبروز به گروهی از بیماری ها به نام اختلالات میلوپرولیفراتیو تعلق دارد.

 

میلوفیبروز می تواند خود به خود اتفاق بیفتد (میلوفیبروز اولیه) یا می تواند از یک اختلال دیگر مغز استخوان (میلوفیبروز ثانویه) ایجاد شود.

 

برخی از افراد مبتلا به میلوفیبروز هیچ علامتی ندارند و ممکن است نیاز به درمان فوری نداشته باشند. سایر مبتلایان به اشکال جدی‌تر این بیماری ممکن است فوراً به درمان‌های تهاجمی نیاز داشته باشند. درمان میلوفیبروز، که بر تسکین علائم تمرکز دارد، می‌تواند شامل گزینه‌های مختلفی باشد.

 

علائم

میلوفیبروز معمولا به کندی ایجاد می شود. در مراحل اولیه، بسیاری از افراد علائمی را تجربه نمی کنند.

 

 

با افزایش اختلال در تولید طبیعی سلول های خونی، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

احساس خستگی، ضعف یا تنگی نفس، معمولاً به دلیل کم خونی

 

درد یا پری زیر دنده ها در سمت چپ، به دلیل بزرگ شدن طحال

 

کبودی آسان

 

خونریزی آسان

 

تعریق بیش از حد در خواب (تعریق شبانه)

 

تب

 

درد استخوان

 

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

 

اگر علائم و نشانه های مداومی دارید که شما را نگران می کند، از پزشک خود وقت ملاقات بگیرید.

 

 

علل

 

میلوفیبروز زمانی رخ می دهد که سلول های بنیادی مغز استخوان تغییراتی (جهش) در DNA خود ایجاد می کنند. سلول‌های بنیادی توانایی تکثیر و تقسیم به سلول‌های تخصصی متعددی را دارند که خون را می‌سازند - گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها.

 

مشخص نیست که چه چیزی باعث جهش های ژنتیکی در سلول های بنیادی مغز استخوان می شود.

 

با تکثیر و تقسیم سلول های بنیادی جهش یافته خون، آنها در امتداد جهش ها به سلول های جدید منتقل می شوند. همانطور که تعداد بیشتری از این سلول های جهش یافته ایجاد می شوند، شروع به اثرات جدی بر تولید خون می کنند.

 

نتیجه نهایی معمولاً کمبود گلبول های قرمز - که باعث کم خونی مشخص میلوفیبروز می شود - و فراوانی بیش از حد گلبول های سفید و سطوح مختلف پلاکت است. در افراد مبتلا به میلوفیبروز، مغز استخوان معمولاً اسفنجی اسکار می شود.

 

چندین جهش ژنی خاص در افراد مبتلا به میلوفیبروز شناسایی شده است. شایع ترین جهش ژنوس کیناز 2 (JAK2) است. سایر جهش های کمتر رایج عبارتند از CALR و MPL. برخی از افراد مبتلا به میلوفیبروز هیچ گونه جهش ژنی قابل شناسایی ندارند. دانستن اینکه آیا این جهش های ژنی با میلوفیبروز مرتبط هستند یا خیر، به تعیین پیش آگهی و درمان کمک می کند.

 

عوامل خطر

اگرچه علت میلوفیبروز اغلب ناشناخته است، اما عوامل خاصی برای افزایش خطر شناخته شده اند:

 

سن. میلوفیبروز می تواند هر کسی را مبتلا کند، اما اغلب در افراد بالای 50 سال تشخیص داده می شود.

 

یکی دیگر از اختلالات سلول های خونی. بخش کوچکی از افراد مبتلا به میلوفیبروز این بیماری را به عنوان عارضه ترومبوسیتمی ضروری یا پلی سیتمی ورا ایجاد می کنند.

 

قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص. میلوفیبروز با قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی صنعتی مانند تولوئن و بنزن مرتبط است.

 

قرار گرفتن در معرض تشعشع. افرادی که در معرض سطوح بسیار بالایی از اشعه قرار دارند، خطر ابتلا به میلوفیبروز را افزایش می دهند.

 

 

عوارض

عوارضی که ممکن است ناشی از میلوفیبروز باشد عبارتند از:

 

افزایش فشار بر روی جریان خون به کبد. به طور معمول، جریان خون از طحال از طریق یک رگ خونی بزرگ به نام ورید باب وارد کبد می شود. افزایش جریان خون از طحال بزرگ شده می تواند منجر به فشار خون بالا در ورید پورتال (فشار خون پورتال) شود. این به نوبه خود می تواند خون اضافی را وارد وریدهای کوچکتر در معده و مری کند و به طور بالقوه باعث پارگی و خونریزی این سیاهرگ ها شود.

 

درد. بزرگ شدن شدید طحال می تواند باعث درد شکم و کمردرد شود.

 

رشد در سایر نواحی بدن. تشکیل سلول‌های خونی خارج از مغز استخوان (خون‌سازی خارج مغز استخوان) ممکن است توده‌هایی (تومور) از سلول‌های خونی در حال رشد را در سایر نواحی بدن ایجاد کند. این تومورها ممکن است باعث مشکلاتی مانند خونریزی در دستگاه گوارش، سرفه یا آب هان خونی، فشرده شدن نخاع یا تشنج شوند.

 

عوارض خونریزی. با پیشرفت بیماری، تعداد پلاکت‌ها کمتر از حد طبیعی می‌شود (ترومبوسیتوپنی) و عملکرد پلاکت‌ها مختل می‌شود. تعداد ناکافی پلاکت‌ها می‌تواند منجر به خونریزی آسان شود.

 

لوسمی حاد. برخی از افراد مبتلا به میلوفیبروز در نهایت دچار لوسمی میلوژن حاد می شوند، نوعی سرطان خون و مغز استخوان که به سرعت پیشرفت می کند.