دیسپلازی فیبروز یک اختلال استخوانی غیر معمول است که در آن بافت اسکار مانند (فیبروز) به جای استخوان طبیعی ایجاد می شود. این بافت نامنظم می تواند استخوان آسیب دیده را ضعیف کرده و باعث تغییر شکل یا شکستگی آن شود.

 

در بیشتر موارد، دیسپلازی فیبروز در یک محل در یک استخوان رخ می دهد، اما می تواند در چندین محل در چندین استخوان رخ دهد. درگیری تک استخوانی معمولاً در نوجوانان و بزرگسالان جوان رخ می دهد. افرادی که بیش از یک استخوان آسیب دیده دارند معمولاً قبل از 10 سالگی علائم را نشان می دهند.

 

 

اگرچه دیسپلازی فیبروز یک اختلال ژنتیکی است، اما ناشی از یک جهش ژنی است که از والدین به فرزند منتقل نمی شود. هیچ درمانی برای این اختلال وجود ندارد. درمان، که ممکن است شامل جراحی باشد، بر تسکین درد و ترمیم یا تثبیت استخوان ها متمرکز است.

 

علائم

دیسپلازی فیبروز ممکن است علائم و نشانه های کمی داشته باشد یا بدون آن باشد، به خصوص اگر شرایط خفیف باشد. دیسپلازی فیبری شدیدتر ممکن است باعث شود:

 

درد استخوان، معمولاً درد خفیف تا متوسط

 

تورم

 

بدشکلی استخوان

 

شکستگی استخوان، به ویژه در بازوها یا پاها

 

انحنای استخوان های پا

 

 

دیسپلازی فیبری می تواند هر استخوانی در بدن را تحت تاثیر قرار دهد، اما شایع ترین استخوان های آسیب دیده شامل موارد زیر است:

 

استخوان ران (فمور)

 

ساق پا (درشت نی)

 

استخوان بازو (بازو)

 

جمجمه

 

دنده

 

لگن

 

 

به ندرت، دیسپلازی فیبری ممکن است با سندرمی همراه باشد که غدد تولید کننده هورمون سیستم غدد درون ریز را تحت تاثیر قرار می دهد. این ناهنجاری ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

بلوغ خیلی زود

 

تولید بیش از حد هورمون

 

لکه های قهوه ای روشن روی پوست

 

 

افزایش درد استخوان نیز ممکن است با تغییرات هورمونی طبیعی چرخه قاعدگی یا بارداری همراه باشد.

 

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

 

 

اگر شما یا فرزندتان هر یک از موارد زیر را داشتید به پزشک مراجعه کنید:

 

 

درد استخوانی که با فعالیت افزایش می یابد یا با استراحت از بین نمی رود

 

درد استخوانی که خواب را مختل می کند

 

مشکل در راه رفتن یا لنگیدن

 

تورم غیر قابل توضیح

 

تغییرات در شکل استخوان

 

تفاوت در طول اندام

 

علل

 

 

دیسپلازی فیبروز به یک جهش ژنی موجود در سلول های خاصی که استخوان تولید می کنند مرتبط است. این جهش منجر به تولید بافت استخوانی نابالغ و نامنظم می شود. اغلب بافت استخوانی نامنظم (ضایعه) در یک محل روی یک استخوان وجود دارد. به ندرت چندین استخوان تحت تأثیر قرار می گیرند و ممکن است بیش از یک ضایعه در چندین استخوان وجود داشته باشد.

 

یک ضایعه معمولاً در دوران بلوغ رشد نمی کند. با این حال، ضایعات ممکن است دوباره در دوران بارداری رشد کنند.

 

جهش ژنی مرتبط با دیسپلازی فیبری پس از لقاح، در مراحل اولیه رشد جنین رخ می دهد. بنابراین، جهش از والدین به ارث نمی رسد و نمی توانید آن را به فرزندان خود منتقل کنید.

 

 

 

عوارض

 

دیسپلازی فیبری شدید می تواند باعث شود:

 

تغییر شکل یا شکستگی استخوان. ناحیه ضعیف شده استخوان آسیب دیده می تواند باعث خم شدن استخوان شود. احتمال شکستگی این استخوان های ضعیف نیز بیشتر است.

 

کاهش بینایی و شنوایی. اعصاب چشم و گوش ممکن است توسط استخوان آسیب دیده احاطه شده باشد. تغییر شکل شدید استخوان های صورت می تواند منجر به از دست دادن بینایی و شنوایی شود، اما این یک عارضه نادر است.

 

آرتروز. اگر استخوان های پا و لگن تغییر شکل داده باشند، ممکن است آرتریت در مفاصل آن استخوان ها ایجاد شود.

 

سرطان. به ندرت، ناحیه آسیب دیده استخوان می تواند سرطانی شود. این عارضه نادر معمولاً فقط افرادی را تحت تأثیر قرار می دهد که قبلاً پرتودرمانی داشته اند.

 

 

مطالب مرتبط