ناهنجاری کیاری (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun) وضعیتی است که در آن بافت مغز به کانال نخاع گسترش می یابد. زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از جمجمه به‌طور غیرطبیعی کوچک یا بدشکل است، به مغز فشار می‌آورد و آن را به سمت پایین می‌برد.

ناهنجاری کیاری غیر معمول است، اما افزایش استفاده از تست های تصویربرداری منجر به تشخیص های مکرر شده است.

پزشکان ناهنجاری کیاری را بسته به آناتومی بافت مغزی که در کانال نخاعی جابجا شده است و اینکه آیا ناهنجاری های رشدی مغز یا ستون فقرات وجود دارد یا خیر، به سه نوع دسته بندی می کنند.

ناهنجاری کیاری نوع I با رشد جمجمه و مغز ایجاد می شود. در نتیجه، علائم و نشانه‌ها ممکن است تا اواخر دوران کودکی یا بزرگسالی ظاهر نشوند. اشکال اطفال، ناهنجاری کیاری نوع II و نوع III، در بدو تولد وجود دارند (مادرزادی).

درمان ناهنجاری کیاری به شکل، شدت و علائم مرتبط بستگی دارد. نظارت منظم، داروها و جراحی گزینه های درمانی هستند. در برخی موارد، نیازی به درمان نیست.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری هیچ علامتی ندارند و نیازی به درمان ندارند. وضعیت آنها تنها زمانی شناسایی می شود که آزمایشاتی برای اختلالات نامرتبط انجام شود. با این حال، بسته به نوع و شدت، ناهنجاری کیاری می تواند مشکلات زیادی ایجاد کند.

 

رایج‌ترین انواع ناهنجاری کیاری عبارتند از: 

نوع I

نوع II

اگرچه این انواع نسبت به فرم نادرتر کودکان، نوع III جدی تر هستند، اما علائم و نشانه ها همچنان می‌توانند زندگی را مختل کنند.

 

ناهنجاری کیاری نوع I

در ناهنجاری کیاری نوع I، علائم و نشانه‌ها معمولاً در اواخر دوران کودکی یا بزرگسالی ظاهر می‌شوند.

 

سردرد، اغلب شدید، علامت کلاسیک ناهنجاری کیاری است. آنها معمولاً پس از سرفه، عطسه یا زور زدن ناگهانی ایجاد می شوند. افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری که می توان تجربه کرد شامل:

 

گردن درد

راه رفتن ناپایدار (مشکلات تعادل)

هماهنگی ضعیف دست (مهارت های حرکتی ظریف)

بی حسی و گزگز دست و پا

سرگیجه

مشکل در بلع، گاهی اوقات با تهوع، خفگی و استفراغ همراه است

مشکلات گفتاری، مانند گرفتگی صدا

در موارد کمتر، افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری ممکن است موارد زیر را تجربه کنند: 

صدای زنگ یا وزوز در گوش

ضعف

کند شدن ریتم قلب

انحنای ستون فقرات (اسکولیوز) که مربوط به اختلال نخاع است.

تنفس غیر طبیعی، مانند آپنه مرکزی خواب، که زمانی است که فرد در طول خواب نفس خود را متوقف می‌کند.

ناهنجاری کیاری نوع II

در ناهنجاری کیاری نوع II، مقدار بیشتری از بافت به داخل کانال نخاعی در مقایسه با ناهنجاری کیاری نوع I گسترش می‌یابد.

 

علائم و نشانه ها می تواند شامل مواردی باشد که مربوط به نوعی اسپینا بیفیدا به نام میلومننگوسل است که تقریباً همیشه با ناهنجاری کیاری نوع II همراه است. در میلومننگوسل، ستون فقرات و کانال نخاعی قبل از تولد به درستی بسته نشده اند.

 

علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

تغییرات در الگوی تنفس

مشکلات بلع، مانند گلودرد

حرکات سریع چشم به سمت پایین

ضعف در بازوها

ناهنجاری کیاری نوع II معمولا با سونوگرافی در دوران بارداری مشخص می شود. همچنین ممکن است پس از تولد یا در اوایل دوران نوزادی تشخیص داده شود.

ناهنجاری کیاری نوع III

در یکی از شدیدترین انواع این بیماری، ناهنجاری کیاری نوع III، بخشی از قسمت تحتانی پشت مغز (مخچه) یا ساقه مغز از طریق یک سوراخ غیر طبیعی در پشت جمجمه گسترش می یابد. این شکل از ناهنجاری کیاری در بدو تولد یا با سونوگرافی در دوران بارداری تشخیص داده می شود.

این نوع ناهنجاری کیاری میزان مرگ و میر بالاتری دارد و همچنین ممکن است باعث مشکلات عصبی شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر شما یا فرزندتان هر یک از علائم و نشانه هایی را دارید که ممکن است با ناهنجاری کیاری مرتبط باشد، برای ارزیابی به پزشک مراجعه کنید.

از آنجا که بسیاری از علائم ناهنجاری کیاری می تواند با سایر اختلالات نیز همراه باشد، ارزیابی پزشکی کامل مهم است.

علل

ناهنجاری کیاری نوع I زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از جمجمه که شامل بخشی از مغز (مخچه) است، خیلی کوچک است یا تغییر شکل می‌دهد، بنابراین به مغز فشار وارد می‌کند و آن را شلوغ می‌کند. قسمت پایین مخچه (لوزه ها) به کانال نخاعی منتقل می شود.

ناهنجاری کیاری نوع II تقریبا همیشه با نوعی اسپینا بیفیدا به نام میلومننگوسل همراه است.

هنگامی که مخچه به کانال نخاعی فشار داده می شود، می تواند با جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی که از مغز و نخاع محافظت می کند، اختلال ایجاد کند.

این اختلال در گردش مایع مغزی نخاعی می تواند منجر به انسداد سیگنال های منتقل شده از مغز به بدن یا تجمع مایع نخاعی در مغز یا نخاع شود.

از طرف دیگر، فشار مخچه بر نخاع یا ساقه تحتانی مغز می تواند باعث علائم یا علائم عصبی شود.

عوامل خطر

شواهدی وجود دارد که نشان می دهد ناهنجاری کیاری در برخی خانواده ها وجود دارد. با این حال، تحقیقات در مورد یک جزء احتمالی ارثی هنوز در مرحله اولیه است.

 

عوارض

در برخی افراد، ناهنجاری کیاری می تواند به یک اختلال پیشرونده تبدیل شود و منجر به عوارض جدی شود. در برخی دیگر، ممکن است هیچ علائم مرتبطی وجود نداشته باشد، و هیچ مداخله ای لازم نیست.

عوارض مرتبط با این بیماری عبارتند از:

 

هیدروسفالی. تجمع مایع اضافی در مغز (هیدروسفالوس) ممکن است نیاز به قرار دادن یک لوله انعطاف پذیر (شانت) برای منحرف کردن و تخلیه مایع مغزی نخاعی به ناحیه دیگری از بدن داشته باشد.

اسپینا بیفیدا. اسپینا بیفیدا، وضعیتی که در آن نخاع یا پوشش آن به طور کامل رشد نکرده است، ممکن است در ناهنجاری کیاری رخ دهد. بخشی از نخاع در معرض دید قرار می گیرد که می تواند باعث ایجاد شرایط جدی مانند فلج شود. افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری نوع II معمولاً نوعی اسپینا بیفیدا به نام میلومننگوسل دارند.

سیرنگومیلیا. برخی از افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری نیز به وضعیتی به نام سیرنگومیلیا مبتلا می شوند که در آن یک حفره یا کیست (سیرینکس) در ستون فقرات ایجاد می شود.

سندرم بند ناف متصل. در این شرایط نخاع به ستون فقرات می چسبد و باعث کشیده شدن نخاع می‌شود. این می تواند باعث آسیب جدی عصبی و عضلانی در قسمت پایین تنه شود.

مطالب مرتبط

• سی تی اسکن
  
• ام آر آی
  
• ناهنجاری کیاری