برای تشخیص سندرم QT طولانی، پزشک یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد علائم و سابقه پزشکی و خانوادگی شما یا فرزندتان سوال می پرسد. پزشک از گوشی پزشکی برای گوش دادن به قلب استفاده می کند.

الکتروکاردیوگرام رایج ترین آزمایشی است که برای تشخیص سندرم QT طولانی استفاده می شود.

 

 

الکتروکاردیوگرام 

الکتروکاردیوگرام یک آزمایش سریع و بدون درد است که سیگنال های الکتریکی را در قلب ثبت می کند. ممکن است هنگام استراحت یا هنگام ورزش روی تردمیل یا دوچرخه ثابت نوار قلب داشته باشید. اگر نمی توانید با خیال راحت ورزش کنید، ممکن است دارویی مانند اپی نفرین (آدرنالین) به شما داده شود که قلب را به روشی مشابه ورزش تحریک می کند.

در طول نوار قلب ، تکه‌های چسبنده (الکترود) روی قفسه سینه قرار می‌گیرند تا سیگنال‌های الکتریکی قلب را ضبط کنند که باعث می‌شود قلب تپش کند. سیگنال ها به صورت امواج روی مانیتور یا چاپگر کامپیوتر متصل نشان داده می شوند.

ECG می تواند تشخیص دهد که آیا فاصله QT طولانی شده است یا خیر این آزمایش سیگنال های الکتریکی قلب را با استفاده از حروف P، Q، R، S، T به عنوان پنج موج نشان می دهد. امواج با برچسب Q تا T فعالیت الکتریکی در حفره های پایینی قلب (بطن) را نشان می دهد.

فاصله بین شروع موج Q و انتهای موج T، فاصله QT است. این مدت زمانی است که طول می کشد تا قلب منقبض شود و قبل از تپش دوباره با خون پر شود.

آنچه برای شما طبیعی است به سن، جنس و ضربان قلب بستگی دارد. پزشک این اطلاعات را در نظر خواهد گرفت. اگر فاصله زمانی طولانی‌تر از حد طبیعی باشد، به آن فاصله QT طولانی‌تر می‌گویند.

 

 

مانیتورینگ ECG از راه دور

اگر علائم QT طولانی مدت ظاهر شوند و از بین بروند، ممکن است در طول ضبط استاندارد ECG ثبت . نشوند. در این مورد ممکن است پزشک نظارت از راه دور یا مداوم ECG  را توصیه کند. چندین نوع مختلف وجود دارد.

 

• مانیتور هولتر. مانیتور هولتر یک دستگاه پوشیدنی کوچک است که ECG مداوم را معمولا بین 24 تا 48 ساعت ثبت می کند.
• مانیتور رویداد. این دستگاه قابل حمل شبیه به مانیتور هولتر است، اما تنها در زمان‌های خاصی به مدت چند دقیقه در یک زمان ضبط می‌کند. می توانید آن را بیشتر از مانیتور هولتر بپوشید، معمولاً 30 روز. وقتی علائم را احساس می کنید دکمه ای را فشار می دهید. وقتی ریتم غیرعادی تشخیص داده شود، برخی از دستگاه ها به طور خودکار ضبط می کنند.
•  

آزمایش ژنتیک

یک آزمایش ژنتیکی برای سندرم QT طولانی در دسترس است و توسط بسیاری از پزشکان برای تأیید تشخیص توصیه می شود. با بیمه‌گر خود چک کنید تا ببینید آیا آن را پوشش می‌دهد یا خیر.

درک این نکته مهم است که آزمایش های ژنتیکی برای سندرم QT طولانی نمی تواند تمام موارد ارثی سندرم QT طولانی را تشخیص دهد. توصیه می شود که خانواده ها قبل و بعد از آزمایش با یک مشاور ژنتیک صحبت کنند.

اگر آزمایش ژنتیکی برای سندرم QT طولانی مثبت داشته باشید، پزشک ممکن است توصیه کند که سایر اعضای خانواده نیز آزمایش شوند تا مشخص شود که آیا همان ژن را به ارث برده اند یا خیر.

 

رفتار

درمان سندرم QT طولانی شامل تغییرات سبک زندگی، داروها و احتمالاً جراحی یا سایر روش‌ها است.

هدف از درمان جلوگیری از ضربان قلب نامنظم و مرگ ناگهانی است. پزشک بر اساس علائم و نوع سندرم QT طولانی، مناسب ترین گزینه های درمانی را با شما در میان می گذارد. پزشک ممکن است درمان را پیشنهاد کند حتی اگر اغلب علامت یا علائمی نداشته باشید.

اگر سندرم QT طولانی ناشی از دارو دارید، قطع دارو که باعث علائم می شود ممکن است تمام چیزی باشد که برای درمان این بیماری لازم است. پزشک می تواند به شما بگوید که چگونه با خیال راحت این کار را انجام دهید.

برای سایر موارد سندرم QT طولانی اکتسابی، درمان بیماری زمینه ای ضروری است. درمان متفاوت است، اما ممکن است شامل منیزیم یا مایعات دیگری باشد که توسط IV برای اصلاح عدم تعادل الکترولیت داده می شود.

 

 

داروها

داروها سندرم QT طولانی را درمان نمی‌کنند، اما می‌توانند به محافظت در برابر تغییرات احتمالی ریتم قلب که تهدید کننده زندگی هستند کمک کنند.

 

داروهای مورد استفاده برای درمان سندرم QT طولانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• مسدود کننده های بتا. این داروهای قلبی درمان استاندارد برای اکثر بیماران مبتلا به سندرم QT طولانی است. آنها ضربان قلب را کاهش می دهند و احتمال دوره QT طولانی مدت را کاهش می‌دهند. مسدود کننده های بتا که برای درمان سندرم QT طولانی استفاده می شوند شامل نادولول و پروپرانولول هستند.
• مگزیلتین. مصرف این داروی ضربان قلب در ترکیب با یک مسدودکننده بتا ممکن است به کوتاه کردن فاصله QT و کاهش خطر غش، تشنج یا مرگ ناگهانی کمک کند.
• همیشه داروهای تجویز شده توسط پزشک را طبق دستور مصرف کنید.
•  

جراحی یا سایر روش ها

بسته به علائم، پزشک ممکن است سایر درمان های طولانی مدت سندرم QT را در نظر بگیرد، از جمله:

 

• جراحی قطع عصب سمپاتیک قلب چپ (LCSD). در این روش، جراحان اعصاب خاصی را در امتداد سمت چپ ستون فقرات در قفسه سینه برمی دارند. این اعصاب بخشی از سیستم عصبی سمپاتیک بدن هستند که به کنترل ریتم قلب کمک می کنند.

  LCSD به طور کلی برای افرادی با QT طولانی و مشکلات مداوم ریتم قلب که در معرض خطر بالای علائم هستند و نمی توانند مسدود کننده های بتا را مصرف کنند یا تحمل کنند، اختصاص دارد. این سندرم طولانی مدت QT را درمان نمی کند، اما به کاهش خطر مرگ ناگهانی کمک می کند.

• دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD). یک ICD در زیر پوست قفسه سینه کاشته می شود و به طور مداوم ضربان قلب را کنترل می کند. می تواند یک آریتمی بالقوه تهدید کننده زندگی را متوقف کند. وقتی یک ICD ریتم غیر طبیعی قلب را تشخیص می‌دهد، شوک‌های الکتریکی ایجاد می‌کند تا قلب را به حالت عادی بازگرداند.

  اکثر افراد مبتلا به سندرم QT طولانی نیازی به ICD ندارند. با این حال، این روش ممکن است در ورزشکاران خاصی انجام شود تا امکان بازگشت به ورزش های رقابتی فراهم شود. تصمیم برای کاشت ICD ، به ویژه در کودکان، باید به دقت مورد توجه قرار گیرد. کاشت ICD یک روش اصلی است و می تواند منجر به شوک های نامناسب و سایر عوارض شود.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

علاوه بر توصیه داروها یا جراحی، پزشک ممکن است تغییراتی در سبک زندگی برای کاهش احتمال غش طولانی مرتبط با سندرم QT یا مرگ ناگهانی قلبی پیشنهاد دهد.

 

• بدانید کدام ورزش ها بی خطر هستند. ممکن است پس از بررسی دقیق خطرات و فواید با پزشک خود، در ورزش‌ها، از جمله ورزش‌های رقابتی، کاملاً فعال بمانید. به طور کلی، افراد مبتلا به سندرم QT طولانی هرگز نباید به تنهایی شنا کنند. فعالیت های تفریحی تا زمانی که در صورت غش کردن یک دوست همراه داشته باشید، احتمالاً خوب هستند.
• یک بررسی صدا انجام دهید. صدای زنگ‌های در و سایر وسایل (مانند تلفن) را که ممکن است شما را مبهوت کنند، به خصوص در هنگام خواب کم کنید.
• احساسات را کنترل کنید. بسیار هیجان زده، عصبانی یا متعجب بودن می تواند باعث تغییرات ضربان قلب در برخی از افراد مبتلا به سندرم QT طولانی شود.
• داروهای خود را چک کنید از مصرف داروهایی که باعث طولانی شدن فواصل QT می شوند خودداری کنید. اگر مطمئن نیستید، از پزشک خود بپرسید. ایده خوبی است که پزشک خود را در مورد تمام داروها و مکمل هایی که مصرف می کنید، حتی آنهایی که بدون نسخه خریداری می‌کنید، مطلع کنید.
• معاینات منظم انجام دهید. در طول قرار ملاقات خود، در صورت بروز هرگونه تغییر در علائم یا وضعیت خود، به پزشک خود اطلاع دهید. پزشک ممکن است برنامه درمانی شما را به روز کند یا درمان های اضافی را پیشنهاد کند.
•  

مقابله و حمایت

نگرانی در مورد ریتم های احتمالی خطرناک قلب مرتبط با سندرم QT طولانی می تواند برایتان استرس ایجاد کند. اقداماتی را انجام دهید تا به عزیزانتان کمک کنید، درک بهتری از نحوه حمایت  و مراقبت از شما در مواقع اضطراری داشته باشند.

 

• به دیگران بگویید. خانواده، دوستان، معلمان، همسایگان و هر کس دیگری که به طور منظم با شما در تماس است را از وضعیت قلبی و علائم خود آگاه کنید. از شناسه هشدار پزشکی استفاده کنید تا دیگران را از وضعیت خود مطلع کنید.
• یک برنامه اضطراری داشته باشید. اعضای خانواده ممکن است بخواهند احیای قلبی ریوی را یاد بگیرند تا در صورت نیاز، احیای فوری را انجام دهند. در برخی شرایط، ممکن است داشتن یا دسترسی سریع به دفیبریلاتور خارجی خودکار مناسب باشد.
• به دنبال پشتیبانی یا مشاوره باشید. برخی افراد پیوستن به یک گروه حمایتی را مفید می دانند، جایی که می توانند تجربیات و احساسات خود را با افراد و خانواده هایی که با این بیماری آشنا هستند به اشتراک بگذارند. خانواده‌های مبتلا به سندرم QT طولانی ارثی نیز ممکن است صحبت با یک مشاور ژنتیک را مفید بدانند.
•  

آماده شدن برای قرار ملاقات 

در صورت بروز علائم و نشانه های سندرم QT طولانی، با پزشک خود تماس بگیرید. پس از معاینه اولیه، احتمالاً پزشک شما را به یک دکتر  متخصص قلب، یک پزشک آموزش دیده در زمینه بیماری های ریتم قلب (الکتروفیزیولوژیست) یا یک متخصص قلب که در زمینه بیماری های ژنتیکی قلب تخصص دارد  ارجاع می دهد.

 

در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که کمک می کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید و بدانید که از پزشک خود چه انتظاری دارید.

 

 

آنچه می توانید انجام دهید

• علائم و نشانه هایی که داشته اید و مدت زمان آن را بنویسید .
• اطلاعات کلیدی پزشکی خود را یادداشت کنید، از جمله سایر شرایط سلامتی و نام همه داروهایتان. همچنین مهم است که هرگونه سابقه خانوادگی بیماری قلبی یا مرگ ناگهانی را با پزشک خود در میان بگذارید.
• در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوستی را پیدا کنید که بتوانددر قرار ملاقات حاضر شود. کسی که شما را همراهی می‌کند می‌تواند کمک کند آنچه دکتر می‌گوید را به خاطر بسپارد.
• سوالاتی را که می خواهید حتما از پزشک خود بپرسید، یادداشت کنید.

سوالاتی که در نوبت اولیه باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

 

• چه چیزی احتمالاً باعث علائم و نشانه های من می شود؟
• آیا دلایل احتمالی دیگری برای این علائم و نشانه ها وجود دارد؟
• چه آزمایشاتی لازم است؟
• آیا باید با متخصص مشورت کنم؟

در صورت مراجعه به متخصص قلب یا الکتروفیزیولوژیست، سوالاتی که باید بپرسید عبارتند از:

 

• آیا سندرم QT طولانی دارم؟ کدام نوع؟
• خطر عوارض من از این وضعیت چقدر است؟
• چه روش درمانی را پیشنهاد می کنید؟
• اگر اولین درمان جواب نداد، بعد چه چیزی را توصیه می کنید؟
• اگر داروها را توصیه می کنید، چه عوارض جانبی احتمالی وجود دارد؟

سوالاتی که باید بپرسید در زمانی که پزشک جراحی را توصیه می کند، عبارتند از:

 

• چه نوع روشی بیشتر در مورد من مؤثر است و چرا؟
• کجا باید عمل جراحی را انجام دهم؟
• آیا باید به یک مرکز عالی سندرم QT طولانی ارجاع داده شوم؟
• از بهبودی و توانبخشی پس از جراحی چه انتظاری باید داشته باشم؟

سوالات اضافی عبارتند از:

 

• آیا برای این وضعیت به معاینات مکرر و درمان مادام العمر نیاز خواهم داشت؟
• از چه علائم و نشانه های اورژانسی سندرم QT طولانی باید آگاه باشم؟
• آیا باید به دوستان، معلمان و همکارانم بگویم که این عارضه را دارم؟
• چه محدودیت های فعالیتی را باید رعایت کنم؟
• آیا هر گونه تغییر رژیم غذایی می تواند به من در مدیریت این وضعیت کمک کند؟
• از چه داروهایی باید اجتناب کنم؟
• چشم انداز بلند مدت من با درمان چیست؟
• آیا بارداری در آینده برای من بی خطر است؟
• چه خطری وجود دارد که فرزندان آینده من این نقص را داشته باشند؟
• آیا باید با یک مشاور ژنتیک ملاقات کنم؟

علاوه بر سوالاتی که از قبل آماده کرده اید، اگر چیزی را متوجه نشدید، در طول قرار ملاقات خود از پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

دکتری که شما را برای سندرم QT طولانی احتمالی ویزیت می کند ممکن است تعدادی سؤال بپرسد، از جمله:

 

• علائم شما چیست؟
• اولین بار چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
• آیا علائم با گذشت زمان بدتر شده است؟
• آیا احساسات قوی مانند هیجان، عصبانیت یا تعجب علائم را تحریک می کند؟
• آیا ورزش باعث بروز علائم می شود؟
• آیا مبهوت شدن - مانند زنگ در یا زنگ تلفن - علائم را تحریک می کند؟
• آیا علائم شامل احساس سبکی سر یا سرگیجه است؟
• تا حالا بیهوش شده اید؟
• آیا تا به حال دچار تشنج شده اید؟
• آیا علائم شامل احساس بال زدن در قفسه سینه است؟
• آیا از گاز گرفتن در خواب آگاه هستید؟
• آیا بیماری دیگری برای شما تشخیص داده شده است؟
• آیا از سابقه بیماری قلبی در خانواده خود اطلاع دارید؟
• آیا هیچ یک از بستگان درجه یک - والدین، خواهر و برادر یا فرزند - تا به حال به طور غیر منتظره، مانند غرق شدن، یا بدون هیچ توضیحی فوت کرده اند؟
• در حال حاضر چه داروهایی از جمله داروهای بدون نسخه و نسخه ای و همچنین ویتامین ها و مکمل ها مصرف می کنید؟
• آیا تا به حال از مواد مخدر استفاده کرده اید؟ اگر چنین است، کدام یک؟
• رژیم غذایی معمول روزانه‌تان چیست؟
• آیا از کافئین استفاده می کنید؟ چقدر؟
• آیا بچه دارید؟ آیا برای بارداری آینده برنامه ریزی می کنید؟
•  

کاری که در این بین می توانید انجام دهید

در حالی که منتظر قرار ملاقات خود هستید، با اعضای خانواده خود مشورت کنید تا دریابید که آیا سابقه خانوادگی سندرم QT طولانی یا مرگ غیرقابل توضیح دارید یا خیر.

داشتن یکی از بستگان درجه یک که به دلیل غیرمنتظره ای فوت کرده است - مانند سندرم مرگ ناگهانی نوزاد (SIDS)، غرق شدن یا سایر حوادث - یک سرنخ مهم برای پزشک است. به طور کلی، دانستن تا حد امکان در مورد سابقه سلامت خانواده به پزشک کمک می کند تا مراحل بعدی تشخیص و درمان را تعیین کند.