میاستنی گراویس (my-us-THEE-nee-uh GRAY-vis) با ضعف و خستگی سریع هر یک از عضلات تحت کنترل داوطلبانه  مشخص می شود. این به دلیل اختلال در ارتباط طبیعی بین اعصاب و ماهیچه ها ایجاد می شود.

هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما درمان می‌تواند به تسکین علائم و نشانه‌هایی مانند ضعف عضلات بازو یا پا، دوبینی، افتادگی پلک‌ها و مشکلات در گفتار، جویدن، بلع و تنفس کمک کند.

اگرچه این بیماری می تواند افراد هر سنی را مبتلا کند، اما در زنان کمتر از 40 سال و در مردان بالای 60 سال شایع تر است.

 

 

علائم

ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس با استفاده از عضله آسیب دیده بدتر می شود. از آنجا که علائم معمولاً با استراحت بهبود می یابند، ضعف عضلانی می تواند ظاهر شود و از بین برود. با این حال، علائم به مرور زمان پیشرفت می‌کنند و معمولاً طی چند سال پس از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند.

اگرچه میاستنی گراویس می تواند بر هر یک از عضلاتی که به طور داوطلبانه کنترل می کنید تأثیر بگذارد، گروه های عضلانی خاصی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می گیرند.

 

 

ماهیچه های چشم

در بیش از نیمی از افرادی که به میاستنی گراویس مبتلا می شوند، اولین علائم و نشانه های آنها شامل مشکلات چشمی است، مانند:

 

• افتادگی یک یا هر دو پلک 
• دوبینی  که ممکن است افقی یا عمودی باشد و با بسته شدن یک چشم بهبود می یابد یا برطرف می شود.
•  

عضلات صورت و گلو

در حدود 15 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم شامل عضلات صورت و گلو می شود که می تواند:

• صحبت کردن را مختل می کند. بسته به اینکه کدام ماهیچه تحت تأثیر قرار گرفته است، گفتار ممکن است نرم یا داخل بینی به نظر برسد.
• باعث مشکل در بلع می شود. ممکن است به راحتی خفه شوید و خوردن، نوشیدن یا مصرف قرص را دشوار می کند. در برخی موارد، مایعاتی که می خواهید قورت دهید از بینی خارج می شود.
• بر جویدن تاثیر می گذارد. ماهیچه های مورد استفاده برای جویدن ممکن است نیمه غذا خسته شوند، به خصوص اگر چیزی برای جویدن سخت می خورید، مانند استیک.
• حالات چهره را تغییر می دهد. به عنوان مثال، لبخند ممکن است مانند یک خرخر به نظر برسد.
•  

عضلات گردن و اندام

میاستنی گراویس همچنین می تواند باعث ضعف در گردن، بازوها و پاها شود. ضعف در پاها می تواند بر نحوه راه رفتن تأثیر بگذارد. ضعف عضلات گردن باعث می شود که سرتان را به سختی نگه دارید.

 

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر در موارد زیر مشکل دارید با پزشک خود صحبت کنید:

 

• نفس کشیدن
• دیدن
• بلع
• جویدن
• پیاده روی
• استفاده از بازوها یا دستان
• بالا گرفتن سر
•  

علل

آنتی بادی ها

اعصاب با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال‌دهنده‌های عصبی) که دقیقاً در مکان‌های گیرنده روی سلول‌های عضلانی در محل اتصال عصب عضله قرار می‌گیرند، با ماهیچه‌ها ارتباط برقرار می‌کنند.

در بیماری میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که بسیاری از مکان‌های گیرنده ماهیچه‌ها را برای انتقال‌دهنده عصبی به نام استیل کولین (as-uh-teel-KOH-leen) مسدود کرده یا از بین می‌برند. با تعداد کمتری از مکان‌های گیرنده موجود، ماهیچه‌ها سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت می‌کنند و در نتیجه باعث ضعف می‌شوند.

آنتی‌بادی‌ها همچنین می‌توانند عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز گیرنده ویژه عضلانی (TIE-roh-seen KIE-nays) را که گاهی به آن MuSK می‌گویند، مسدود کنند. این پروتئین در تشکیل اتصال عصب به ماهیچه نقش دارد. آنتی بادی علیه این پروتئین می تواند منجر به میاستنی گراویس شود. آنتی بادی ها علیه پروتئین دیگری به نام پروتئین مرتبط با لیپوپروتئین 4 (LRP4) می توانند در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند. سایر آنتی بادی ها در مطالعات تحقیقاتی گزارش شده اند و تعداد آنتی بادی های درگیر احتمالاً در طول زمان افزایش می یابد. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که توسط آنتی بادی های مسدود کننده استیل کولین، MuSK یا LRP4ایجاد نمی شود. به طور کلی، محققان فرض می‌کنند که این نوع از میاستنی گراویس پایه خود ایمنی دارند، اما آنتی‌بادی‌های درگیر هنوز قابل تشخیص نیستند.

 

 

غده تیموس

غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن است که در قسمت بالایی قفسه سینه زیر استخوان سینه قرار دارد. محققان بر این باورند که غده تیموس باعث تحریک یا حفظ تولید آنتی بادی هایی می شود که استیل کولین را مسدود می کنند.

غده تیموس در دوران نوزادی بزرگ است و در بزرگسالان سالم کوچک است. با این حال، در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس به طور غیر طبیعی بزرگ است. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز دارای تومورهای غده تیموس (تیموما) هستند که معمولا سرطانی (بدخیم) نیستند، اما می‌توانند سرطانی شوند.

 

علل دیگر

به ندرت، مادران مبتلا به میاستنی گراویس فرزندانی دارند که با میاستنی گراویس نوزادی متولد می شوند. اگر به موقع درمان شود، معمولاً ظرف دو ماه پس از تولد بهبود می یابند.

برخی از کودکان با یک نوع نادر و ارثی میاستنی گراویس به دنیا می آیند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی می گویند.

 

 

عواملی که می توانند میاستنی گراویس را بدتر کنند:

• خستگی
• بیماری یا عفونت
• عمل جراحی
• استرس
• برخی از داروها - مانند مسدود کننده های بتا، کینیدین گلوکونات، کینیدین سولفات، کینیدین (کوالاکین)، فنی توئین، برخی داروهای بیهوش کننده و برخی آنتی بیوتیک ها
• بارداری
• دوره های قاعدگی
•  

عوارض

عوارض میاستنی گراویس قابل درمان هستند، اما برخی از آنها می توانند تهدید کننده زندگی باشند.

 

 

بحران میاستنی

بحران میاستنی یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که زمانی رخ می دهد که عضلات کنترل کننده تنفس برای کار بیش از حد ضعیف شوند. درمان اورژانسی و کمک مکانیکی برای تنفس مورد نیاز است. داروها و درمان‌های تصفیه خون به افراد کمک می‌کنند تا دوباره نفس بکشند.

 

 

تومورهای غده تیموس

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند، غده ای در زیر استخوان سینه که با سیستم ایمنی درگیر است. بیشتر این تومورها که تیموما نامیده می شوند، سرطانی (بدخیم) نیستند.

 

 

سایر اختلالات

افراد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر احتمال دارد به شرایط زیر مبتلا شوند:

 

• تیروئید کم کار یا پرکار. غده تیروئید که در گردن قرار دارد، هورمون هایی ترشح می کند که متابولیسم را تنظیم می کند. اگر تیروئید کم کار است، ممکن است در مقابله با سرماخوردگی، افزایش وزن و سایر مسائل مشکل داشته باشید. تیروئید پرکار می تواند در مواجهه با گرما، کاهش وزن و سایر مسائل مشکل ایجاد کند.
• شرایط خود ایمنی. افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است بیشتر به بیماری های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس مبتلا شوند.
•