آتروفی سیستم چندگانه (MSA) یک اختلال عصبی نادر و دژنراتیو است که بر عملکردهای غیرارادی (خودکار) بدن شما، از فشار خون، عملکرد مثانه و کنترل حرکتی تاثیر می‌گذارد. 

MSA که قبلا سندرم شای دراگر، آتروفی اولیووپونتوسربلار یا دژنراسیون استریاتونیگرال نامیده می شود، دارای علائم مشابه بیماری پارکینسون مانند حرکت آهسته، سخت و ضعیف است.

درمان داروها و تغییر شیوه زندگی برای کمک به مدیریت علائم است، اما هیچ درمانی وجود ندارد. این بیماری پیشرونده است و شاید منجر به مرگ بیمار شود. 

 

علائم

آتروفی سیستم چندگانه (MSA) قسمت های مختلف بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم معمولاً در بزرگسالی و در دهه 50 یا 60 ایجاد می شود. MSA به دو نوع پارکینسونی و مخچه ای طبقه بندی می شود. نوع آن به علائم بیمار  بستگی دارد.

 

نوع پارکینسونی

این رایج ترین نوع MSA است و علائم و نشانه‌های مشابه بیماری پارکینسون هستند، مانند:

 

• ماهیچه های سفت
• مشکل در خم کردن دست ها و پاها
• حرکت آهسته (برادی‌کینزی)
• لرزش (در MSA در مقایسه با بیماری پارکینسون کلاسیک نادر است)
• مشکلات در وضعیت بدن و تعادل

نوع مخچه ای

علائم و نشانه‌های اصلی مشکلات هماهنگی (آتاکسی) است، اما علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• مشکل در حرکت و هماهنگی، مانند راه رفتن ناپایدار و از دست دادن تعادل
• گفتار نامفهوم، آهسته یا کم حجم (دیسرتری)
• اختلالات بینایی، مانند تاری یا دوبینی دید و مشکل در چشم
• مشکل در بلع (دیسفاژی) یا جویدن

علائم و نشانه های عمومی

علامت اولیه آتروفی سیستم چندگانه عبارت است از:

 

• افت فشار خون وضعیتی (ارتواستاتیک)، نوعی از فشار خون پایین است که باعث می شود وقتی از حالت نشسته و خوابیده، به ایستاده تغییر حالت می‌دهید احساس سرگیجه یا سبکی سر یا حتی غش کنید.
•  
• MSA ممکن است مشکلات دیگری را در عملکردهای غیر ارادی بدن (خود مختار) ایجاد کند، از جمله:

اختلال در عملکرد ادرار و روده

• یبوست
• از دست دادن کنترل مثانه یا روده (بی اختیاری)
• ناهنجاری های تعریق
• کاهش تولید عرق، اشک و بزاق
• عدم تحمل گرما به دلیل کاهش تعریق
• اختلال در کنترل بدن که باعث سردی دست ها یا پاها می شود
• اختلالات خواب
• خواب آشفته به دلیل  "برون ریزی"
• تنفس غیر طبیعی در شب
• اختلال عملکرد جنسی
• ناتوانی در دستیابی یا حفظ نعوظ (ناتوانی جنسی)
• از دست دادن میل جنسی
• مشکلات قلبی عروقی
• تغییر رنگ در دست و پا ناشی از تجمع خون
• دست و پاهای سرد
• مشکلات روانی
• مشکل در کنترل احساسات، مانند خندیدن یا گریه نامناسب
•  
• چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر هر یک از علائم و نشانه‌های مرتبط با آتروفی چندگانه سیستم را ایجاد دارید، برای ارزیابی و تشخیص به پزشک مراجعه کنید. اگر قبلاً به این بیماری مبتلا شده اید، در صورت بروز علائم جدید یا بدتر شدن علائم موجود، با پزشک خود تماس بگیرید.

 

هیچ دلیل شناخته شده ای برای آتروفی سیستم چندگانه (MSA) وجود ندارد. برخی از محققان در حال مطالعه یک جزء ارثی یا دخالت یک سم محیطی در روند بیماری هستند، اما هیچ شواهد قابل توجهی برای حمایت از این نظریه ها وجود ندارد.

 

MSA باعث زوال و انقباض (آتروفی) بخش هایی از مغز شما (مخچه، گانگلیون های پایه و ساقه مغز) می شود که عملکردهای داخلی بدن، هضم و کنترل حرکتی را تنظیم می کند.

 

در زیر میکروسکوپ، بافت مغز آسیب دیده افراد مبتلا به MSA سلول های عصبی (نورون ها) را نشان می دهد که حاوی مقدار غیر طبیعی پروتئینی به نام آلفا سینوکلئین هستند. برخی تحقیقات نشان می دهد که این پروتئین ممکن است در آتروفی سیستم های متعدد بیش از حد بیان شود.

 

عوارض

پیشرفت MSA متفاوت است، اما این وضعیت به سمت بهبودی نمی رود. با پیشرفت این اختلال، فعالیت های روزانه به طور فزاینده ای دشوار می شود.

 

عوارض احتمالی عبارتند از:

 

ناهنجاری های تنفسی در هنگام خواب

صدمات ناشی از سقوط ناشی از تعادل ضعیف یا غش کردن

بی حرکتی پیشرونده که می تواند منجر به مشکلات ثانویه مانند ترک پوست شما شود

از دست دادن توانایی مراقبت از خود در فعالیت های روزمره

فلج تارهای صوتی که گفتار و تنفس را مشکل می کند

افزایش مشکل در بلع

 

افراد معمولاً حدود 7 تا 10 سال پس از ظهور علائم آتروفی سیستمی متعدد، زندگی می کنند. با این حال، میزان بقا با MSA بسیار متفاوت است. گاهی اوقات، افراد می توانند 15 سال یا بیشتر با این بیماری زندگی کنند. مرگ اغلب به دلیل مشکلات تنفسی است.

 

تشخیص و درمان

رویه های مرتبط