کلانژیت صفراوی اولیه که قبلاً سیروز صفراوی اولیه نامیده می‌شد، یک بیماری مزمن است که در آن مجاری صفراوی در کبد  به آرامی تخریب می شود.

صفرا مایعی است که در کبد  ساخته می شود. به هضم غذا و جذب ویتامین های خاصی کمک می کند. همچنین به بدن  کمک می کند تا از شر کلسترول، سموم و گلبول های قرمز فرسوده خلاص شود. التهاب مزمن در کبد می تواند منجر به آسیب مجرای صفراوی، اسکار غیرقابل برگشت بافت کبد (سیروز) و در نهایت نارسایی کبد شود.

اگرچه هر دو جنس را درگیر می کند، اما کلانژیت صفراوی اولیه بیشتر زنان را تحت تاثیر قرار می دهد. این یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته می شود، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول ها و بافت های سالم حمله می کند. محققان فکر می کنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می شود. معمولاً به آرامی رشد می کند. در حال حاضر، هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما دارو می تواند آسیب کبدی را کند کند، به خصوص اگر درمان زودهنگام شروع شود.

علائم

بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه در هنگام تشخیص علائم قابل توجهی ندارند. این بیماری ممکن است زمانی تشخیص داده شود که آزمایش خون به دلایل دیگری مانند آزمایشات معمول انجام شود. علائم در نهایت طی 5 تا 20 سال آینده ایجاد می شود. کسانی که در هنگام تشخیص علائم دارند، معمولاً نتایج ضعیف تری دارند.

 

علائم اولیه شایع عبارتند از:

خستگی

خارش پوست

 

علائم و نشانه های بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

خشکی چشم و دهان

درد در سمت راست بالای شکم

تورم طحال (اسپلنومگالی)

درد استخوان، ماهیچه یا مفصل (عضلانی اسکلتی)

ورم پا و مچ پا (ادم)

تجمع مایع در شکم به دلیل نارسایی کبد (آسیت)

رسوبات چربی (گزانتوما) روی پوست اطراف چشم، پلک ها یا در چین های کف دست، کف پا، آرنج یا زانو

زردی پوست و چشم (یرقان)

تیره شدن پوست که مربوط به قرار گرفتن در معرض نور خورشید نیست (هیپرپیگمانتاسیون)

استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان) که می تواند منجر به شکستگی شود

کلسترول بالا

اسهال، که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد (استئاتوره)

تیروئید کم کار (کم کاری تیروئید)

کاهش وزن

علل

مشخص نیست که چه چیزی باعث کلانژیت صفراوی اولیه می شود. بسیاری از کارشناسان آن را یک بیماری خودایمنی می دانند که در آن بدن علیه سلول های خود می چرخد. محققان بر این باورند که این پاسخ خود ایمنی ممکن است توسط عوامل محیطی و ژنتیکی ایجاد شود.

التهاب کبدی که در کلانژیت صفراوی اولیه مشاهده می‌شود، زمانی شروع می‌شود که انواع خاصی از گلبول‌های سفید خون به نام سلول‌های T شروع به جمع‌آوری در کبد می‌کنند. به طور معمول، این سلول‌های ایمنی میکروب‌هایی مانند باکتری‌ها و ویروس‌ها را شناسایی کرده و به دفاع در برابر آن کمک می‌کنند. اما در کلانژیت صفراوی اولیه، به اشتباه سلول های سالم پوشاننده مجاری صفراوی کوچک در کبد را از بین می برند.

التهاب در کوچکترین مجاری گسترش می یابد و در نهایت به سایر سلول های کبد آسیب می رساند. با مرگ سلول ها، بافت اسکار (فیبروز) که می تواند منجر به سیروز شود، جایگزین می شود. سیروز زخم بافت کبد است که کارکرد صحیح کبد را دشوار می کند.

 

عوامل خطر

عوامل زیر ممکن است خطر ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش دهند:

جنسیت. اکثر افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه زنان هستند.

سن. به احتمال زیاد در افراد 30 تا 60 ساله رخ می دهد.

ژنتیک. اگر یکی از اعضای خانواده این بیماری را داشته باشد، احتمال ابتلا به این بیماری بیشتر است.

جغرافیا. این بیماری در مردم اروپای شمالی تبار شایع است، اما کلانژیت صفراوی اولیه همه نژادها را تحت تاثیر قرار می دهد.

 

محققان فکر می کنند که عوامل ژنتیکی همراه با برخی عوامل محیطی باعث ایجاد کلانژیت صفراوی اولیه می شود. این عوامل محیطی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عفونت ها، مانند عفونت مجاری ادراری

سیگار کشیدن

مواد شیمیایی سمی

عوارض

همانطور که آسیب کبدی بدتر می شود، کلانژیت صفراوی اولیه می تواند باعث مشکلات سلامتی جدی شود، از جمله:

اسکار کبد (سیروز). سیروز، کار کبد را دشوار می کند و ممکن است منجر به نارسایی کبد شود. این نشان دهنده مرحله بعدی کلانژیت صفراوی اولیه است. افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه و سیروز، پیش آگهی ضعیف و خطر بیشتری برای سایر عوارض دارند.

وریدهای بزرگ (واریس). هنگامی که جریان خون از طریق سیاهرگ کند یا مسدود می شود، خون ممکن است به وریدهای دیگر - معمولاً در وریدهای معده و مری - برگردد. افزایش فشار ممکن است باعث باز شدن وریدهای ظریف و خونریزی شود. خونریزی در قسمت فوقانی معده یا مری یک اورژانس تهدید کننده زندگی است که نیاز به مراقبت های پزشکی فوری دارد.

افزایش فشار در ورید پورتال (فشار خون پورتال). خون از روده، طحال و لوزالمعده از طریق یک رگ خونی بزرگ به نام ورید باب وارد کبد می شود. هنگامی که بافت اسکار ناشی از سیروز جریان خون طبیعی را در کبد مسدود می کند، خون به عقب برمی گردد. این باعث افزایش فشار داخل سیاهرگ می شود. همچنین، چون خون به طور طبیعی در کبد جریان ندارد، داروها و سایر سموم به درستی از جریان خون فیلتر نمی‌شوند.

طحال بزرگ شده (اسپلنومگالی). طحال می تواند با گلبول های سفید و پلاکت ها متورم شود زیرا بدن دیگر آنطور که باید سموم را از جریان خون فیلتر نمی کند.

سنگ کیسه صفرا و سنگ مجرای صفراوی. اگر صفرا نتواند از طریق مجاری صفراوی جریان یابد، ممکن است به سنگ تبدیل شود و باعث درد و عفونت شود.

سرطان کبد. اسکار کبد (سیروز) خطر ابتلا به سرطان کبد را افزایش می دهد. اگر زخم کبدی دارید، به غربالگری منظم سرطان نیاز خواهید داشت.

استخوان های ضعیف (پوکی استخوان). افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه در معرض خطر افزایش استخوان‌های ضعیف و شکننده هستند که ممکن است راحت‌تر بشکنند.

کمبود ویتامین. کمبود صفرا بر توانایی سیستم گوارش برای جذب چربی ها و ویتامین های محلول در چربی، A، D، E و K تأثیر می گذارد. به همین دلیل، برخی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه پیشرفته ممکن است سطوح پایینی از این ویتامین ها داشته باشند. این کمبودها می تواند منجر به انواع مشکلات سلامتی از جمله شب کوری و اختلالات خونریزی شود.

کلسترول بالا (هیپرلیپیدمی). تا 80 درصد افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، کلسترول بالایی دارند.

کاهش عملکرد ذهنی (آنسفالوپاتی کبدی). برخی از افراد مبتلا به کلانژیت اولیه صفراوی و سیروز دارای تغییرات شخصیتی و مشکلات حافظه و تمرکز هستند.

افزایش خطر ابتلا به بیماری های دیگر. کلانژیت صفراوی اولیه با اختلالات متابولیک یا سیستم ایمنی، از جمله مشکلات تیروئید، اسکلرودرمی محدود (سندرم CREST)، آرتریت روماتوئید و خشکی چشم و دهان (سندرم شوگرن) همراه است.