فیبروز ریوی یک بیماری ریوی است و زمانی رخ می دهد که بافت ریه آسیب دیده و زخمی شود. این بافت ضخیم و سفت کار ریه ها را سخت تر می کند. با بدتر شدن این بیماری، تنگی نفس بیشتر می شود.

اسکار مرتبط با فیبروز ریوی می تواند توسط عوامل متعددی ایجاد شود. اما در بیشتر موارد، پزشکان نمی توانند مشخص کنند که چه چیزی باعث این مشکل می شود. وقتی که علت را نمی توان پیدا کرد، این بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامیده می شود.

آسیب ریوی ناشی از فیبروز قابل ترمیم نیست، اما داروها و درمان‌ها گاهی اوقات می‌توانند به کاهش اثرات و بهبود کیفیت زندگی کمک کنند. برای برخی افراد، پیوند ریه ممکن است مناسب باشد.

 

 

علائم

علائم و نشانه های فیبروز ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• تنگی نفس
• سرفه خشک
• خستگی
• کاهش وزن غیر قابل توضیح
• درد عضلات و مفاصل
• گشاد شدن و گرد شدن نوک انگشتان دست یا پا (چپه شدن)

سیر فیبروز ریوی - و شدت علائم - می تواند به طور قابل توجهی از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. برخی افراد با رشد خیلی سریع بیماری مواجه می شوند. برخی دیگر علائم متوسطی دارند که آهسته تر، طی ماه ها یا سال ها بدتر می شوند.

برخی از افراد ممکن است تشدید سریع علائم را تجربه کنند (تشدید حاد)، مانند تنگی نفس شدید، که ممکن است چند روز تا چند هفته طول بکشد. افرادی که تشدید حاد دارند ممکن است نیاز به دستگاه تنفس مصنوعی داشته باشند. پزشکان همچنین ممکن است آنتی بیوتیک، داروهای کورتیکواستروئیدی یا سایر داروها را برای درمان تشدید حاد تجویز کنند.

 

 

علل

فیبروز ریوی باعث ایجاد زخم و ضخیم شدن بافت اطراف و بین کیسه های هوایی (آلوئول ها) در ریه ها می شود. این باعث می‌شود ورود اکسیژن به جریان خون سخت‌تر شود. این آسیب می تواند توسط عوامل مختلفی ایجاد شود - از جمله قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سموم خاص، شرایط پزشکی خاص، پرتودرمانی و برخی داروها.

 

 

عوامل شغلی و محیطی

قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تعدادی از سموم و آلاینده ها می تواند به ریه ها آسیب برساند، شامل:

 

• گرد و غبار سیلیس
• الیاف آزبست
• گرد و غبار فلزات سخت
• گرد و غبار زغال سنگ
• غبار غلات
• مدفوع پرندگان و حیوانات
•  

پرتو درمانی

برخی از افرادی که برای سرطان ریه یا پستان پرتودرمانی دریافت می‌کنند، ماه‌ها یا گاهی سال‌ها پس از درمان اولیه علائم آسیب ریه را نشان می‌دهند. شدت آسیب ممکن است به موارد زیر بستگی داشته باشد:

 

• چه مقدار از ریه در معرض تشعشع قرار گرفته است
• مقدار کل پرتوهای تجویز شده
• اینکه آیا از شیمی درمانی استفاده شده است یا نه
• وجود بیماری زمینه ای ریه
•  

داروها

بسیاری از داروها می توانند به ریه ها آسیب بزنند، به ویژه داروهایی مانند:

 

• داروهای شیمی درمانی داروهایی که برای کشتن سلول‌های سرطانی طراحی شده‌اند، مانند متوترکسات (Trexall، Otrexup) و سیکلوفسفامید نیز می‌توانند به بافت ریه آسیب برسانند.
• داروهای قلب برخی از داروهایی که برای درمان ضربان قلب نامنظم استفاده می شوند، مانند آمیودارون (Cordarone، Nexterone، Pacerone)، ممکن است به بافت ریه آسیب برساند.
• مصرف آنتی بیوتیک آنتی بیوتیک هایی مانند نیتروفورانتوئین (Macrobid، Macrodantin و غیره) یا اتامبوتول می توانند باعث آسیب ریه شوند.
• داروهای ضد التهاب. برخی از داروهای ضد التهابی مانند ریتوکسیماب (ریتوکسان) یا سولفاسالازین (آزولفیدین) می توانند باعث آسیب ریه شوند.
•  

شرایط پزشکی

آسیب ریه همچنین می تواند ناشی از تعدادی از شرایط باشد، از جمله:

 

• درماتومیوزیت
• پلی میوزیت
• بیماری بافت همبند مخلوط
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک
• روماتیسم مفصلی
• سارکوئیدوز
• اسکلرودرمی
• ذات الریه

بسیاری از مواد و شرایط می توانند منجر به فیبروز ریوی شوند. با این حال، در بیشتر موارد، علت هرگز پیدا نمی شود. فیبروز ریوی بدون علت شناخته شده، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامیده می شود.

 

محققان چندین نظریه در مورد آنچه که ممکن است باعث ایجاد فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شود، از جمله ویروس ها و قرار گرفتن در معرض دود تنباکو دارند. همچنین، برخی از اشکال فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در خانواده ها وجود دارد و وراثت ممکن است در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نقش داشته باشد.

 

بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ممکن است به بیماری ریفلاکس معده به مری (GERD) نیز مبتلا باشند - وضعیتی که زمانی رخ می دهد که اسید از معده به مری برگردد. تحقیقات در حال انجام در حال ارزیابی است که آیا GERD ممکن است یک عامل خطر برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک باشد یا اینکه ممکن است منجر به پیشرفت سریع‌تر این بیماری شود. با این حال، تحقیقات بیشتری برای تعیین ارتباط بین فیبروز ریوی ایدیوپاتیک و GERD مورد نیاز است.

 

عوامل خطر

عواملی که فرد را بیشتر مستعد ابتلا به فیبروز ریوی می کند عبارتند از:

 

• سن. اگرچه فیبروز ریوی در کودکان و نوزادان تشخیص داده شده است، این اختلال بیشتر در میانسالان و بزرگسالان مسن تأثیر می گذارد.
• جنسیت. احتمال ابتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در مردان بیشتر از زنان است.
• سیگار کشیدن. افراد سیگاری بسیار بیشتر از افرادی که هرگز سیگار نکشیده اند به فیبروز ریوی مبتلا می شوند. همچنین این مشکل می تواند در بیماران مبتلا به آمفیزم رخ دهد.
• مشاغل خاص اگر در معدن، کشاورزی یا ساخت و ساز کار می کنید یا اگر در معرض آلاینده هایی باشید که به ریه ها آسیب می زند، خطر ابتلا به فیبروز ریوی افزایش می یابد.
• درمان های سرطان انجام پرتودرمانی در قفسه سینه یا استفاده از داروهای شیمی درمانی خاص می تواند خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش دهد.
• عوامل ژنتیکی برخی از انواع فیبروز ریوی در خانواده ها وجود دارد و عوامل ژنتیکی ممکن است جزء آن باشند.
•  

عوارض

عوارض فیبروز ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون ریوی). برخلاف فشار خون بالا سیستمیک، این وضعیت فقط بر شریان‌های ریه‌ها تأثیر می‌گذارد. زمانی شروع می‌شود که کوچک‌ترین شریان‌ها و مویرگ‌ها توسط بافت اسکار فشرده می‌شوند و باعث افزایش مقاومت در برابر جریان خون در ریه‌ها می‌شوند.

  این به نوبه خود باعث افزایش فشار در شریان های ریوی و حفره پایین سمت راست قلب (بطن راست) می شود. برخی از اشکال فشار خون ریوی بیماری های جدی هستند که به تدریج بدتر می شوند و گاهی کشنده هستند.

• نارسایی قلبی سمت راست (cor pulmonale). این وضعیت جدی زمانی اتفاق می‌افتد که محفظه پایین سمت راست قلب (بطن) برای حرکت خون از طریق شریان‌های ریوی که تا حدی مسدود شده است، مجبور است سخت‌تر از حد معمول پمپ کند.
• نارسایی تنفسی. این مرحله آخرین مرحله بیماری مزمن ریوی است. زمانی اتفاق می افتد که سطح اکسیژن خون به طور خطرناکی پایین می آید.
• سرطان ریه. فیبروز ریوی طولانی مدت نیز خطر ابتلا به سرطان ریه را افزایش می دهد.
• عوارض زمانی که فیبروز ریوی پیشرفت می کند، ممکن است به عوارضی مانند لخته شدن خون در ریه ها، فروپاشی ریه یا آسیب های ریه تبدیل شود.
•