آمیلوئیدوز (am-uh-loi-DO-sis) یک بیماری نادر است و زمانی اتفاق می‌افتد که یک پروتئین غیرطبیعی به نام آمیلوئید در اندام‌ها رسوب کرده و در عملکرد طبیعی آن‌ها اختلال ایجاد کند.

 

آمیلوئید به طور معمول در بدن یافت نمی شود، اما می تواند از چندین نوع مختلف پروتئین تشکیل شود. اندام هایی که ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند عبارتند از: قلب، کلیه ها، کبد، طحال، سیستم عصبی و دستگاه گوارش.

 

برخی از انواع آمیلوئیدوز در ارتباط با بیماری های دیگر رخ می دهد. این انواع ممکن است با درمان بیماری زمینه ای بهبود یابد. برخی از انواع آمیلوئیدوز ممکن است منجر به نارسایی اندام تهدید کننده زندگی شود.

 

درمان‌ها ممکن است شامل شیمی‌درمانی، مشابه شیمی‌درمانی باشد که برای مبارزه با سرطان استفاده می‌شود. پزشک ممکن است داروهایی را برای کاهش تولید آمیلوئید و کنترل علائم پیشنهاد کند. برخی از افراد ممکن است از پیوند اعضا یا سلول های بنیادی بهره مند شوند.

علائم

ممکن است علائم و نشانه های آمیلوئیدوز را تا زمانی که بیماری پیشرفته نشده باشد، تجربه نکنید. هنگامی که علائم و نشانه ها مشهود هستند، بستگی به این دارد که کدام یک از اندام ها تحت تأثیر قرار گرفته است.

 

علائم و نشانه های آمیلوئیدوز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تورم مچ پا و پاها
• خستگی و ضعف شدید
• تنگی نفس با حداقل تلاش
• به دلیل تنگی نفس نمی تواند روی تخت دراز بکشد
• بی‌حسی، گزگز یا درد در دست‌ها یا پاها، به‌ویژه درد در مچ دست (سندرم تونل کارپال)
• اسهال یا یبوست احتمالاً همراه با خون
• کاهش وزن ناخواسته بیش از 4.5 کیلوگرم
• یک زبان بزرگ شده که در اطراف لبه اش موج دار به نظر می رسد
• تغییرات پوستی، مانند ضخیم شدن یا کبودی آسان، و لکه های ارغوانی در اطراف چشم
• ضربان قلب نامنظم
• مشکل در بلع
•  

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر به طور مداوم هر یک از علائم مرتبط با آمیلوئیدوز را تجربه کردید، به پزشک خود مراجعه کنید.

 

 

علل

انواع مختلفی از آمیلوئیدوز وجود دارد. برخی از انواع ارثی هستند. برخی دیگر توسط عوامل بیرونی مانند بیماری های التهابی یا دیالیز طولانی مدت ایجاد می شوند. بسیاری از انواع آن اندام های متعددی را تحت تأثیر قرار می دهند، در حالی که برخی دیگر فقط یک قسمت از بدن را تحت تأثیر قرار می دهند.

 

انواع فرعی آمیلوئیدوز عبارتند از:

• آمیلوئیدوز AL (آمیلوئیدوز زنجیره سبک ایمونوگلوبولین). شایع ترین نوع آمیلوئیدوز در کشورهای توسعه یافته، آمیلوئیدوز AL، آمیلوئیدوز اولیه نیز نامیده می شود. معمولا قلب، کلیه ها، کبد و اعصاب را درگیر می کند.
• آمیلوئیدوز AA. این نوع که به نام آمیلوئیدوز ثانویه نیز شناخته می شود، معمولاً توسط یک بیماری التهابی مانند آرتریت روماتوئید ایجاد می شود. درمان های بهبود یافته برای شرایط التهابی شدید منجر به کاهش شدید تعداد موارد آمیلوئیدوز AA در کشورهای توسعه یافته شده است. این بیماری بیشتر بر کلیه ها، کبد و طحال تاثیر می گذارد.
• آمیلوئیدوز ارثی (آمیلوئیدوز خانوادگی). این اختلال ارثی اغلب بر اعصاب، قلب و کلیه ها تأثیر می‌گذارد. معمولا زمانی اتفاق می افتد که پروتئین ساخته شده توسط کبد  غیر طبیعی باشد. این پروتئین ترانس تیرتین (TTR) نام دارد.
• آمیلوئیدوز نوع وحشی. این نوع آمیلوئیدوز زمانی رخ می دهد که پروتئین TTR ساخته شده توسط کبد طبیعی باشد اما به دلایل ناشناخته آمیلوئید تولید می کند. آمیلوئیدوز نوع وحشی که قبلا به نام آمیلوئیدوز سیستمیک سالخورده شناخته می شد، تمایل دارد مردان بالای 70 سال را تحت تاثیر قرار دهد و به طور معمول قلب را هدف قرار می دهد. همچنین می تواند باعث سندرم تونل کارپال شود.
• آمیلوئیدوز موضعی. این نوع آمیلوئیدوز اغلب پیش آگهی بهتری نسبت به انواعی دارد که بر سیستم های چندگانه اندام تأثیر می گذارد. محل‌های معمول آمیلوئیدوز موضعی شامل مثانه، پوست، گلو یا ریه‌ها است. تشخیص صحیح مهم است تا بتوان از درمان هایی که کل بدن را تحت تاثیر قرار می دهند اجتناب کرد.
•  

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به آمیلوئیدوز را افزایش می دهند عبارتند از:

• سن. اکثر افرادی که مبتلا به آمیلوئیدوز تشخیص داده می شوند بین 60 تا 70 سال سن دارند، اگرچه شروع زودتر رخ می دهد.
• جنسیت. آمیلوئیدوز بیشتر در مردان رخ می دهد.
• بیماری های دیگر. داشتن یک بیماری مزمن عفونی یا التهابی خطر ابتلا به آمیلوئیدوز AA را افزایش می دهد.
• سابقه خانوادگی. برخی از انواع آمیلوئیدوز ارثی هستند.
• دیالیز کلیه. دیالیز همیشه نمی تواند پروتئین های بزرگ را از خون حذف کند. اگر تحت دیالیز هستید، پروتئین‌های غیرطبیعی می‌توانند در خون انباشته شوند و در نهایت در بافت رسوب کنند. این وضعیت با تکنیک های مدرن دیالیز کمتر رایج است.
• نژاد. به نظر می رسد افراد آفریقایی تبار در معرض خطر بیشتری برای حمل جهش ژنتیکی مرتبط با نوعی آمیلوئیدوز هستند که می تواند به قلب آسیب برساند.
•  

عوارض

عوارض بالقوه آمیلوئیدوز به این امر کمک می کند که رسوبات آمیلوئید بر کدام اندام تأثیر بگذارد. آمیلوئیدوز می تواند به طور جدی به اندام ها آسیب برساند، ازجمله:

• قلب. آمیلوئید توانایی قلب را برای پر شدن از خون بین ضربان ها کاهش می دهد. با هر ضربان خون کمتری پمپاژ می شود و ممکن است دچار تنگی نفس شوید. اگر آمیلوئیدوز بر سیستم الکتریکی قلب  تأثیر بگذارد، ریتم قلب  ممکن است مختل شود. مشکلات قلبی مرتبط با آمیلوئید می تواند تهدید کننده زندگی باشد.
• کلیه ها. آمیلوئید می تواند به سیستم فیلتر کلیه ها آسیب برساند و باعث نشت پروتئین از خون  به ادرار شود. توانایی کلیه ها برای حذف مواد زائد از بدن  کاهش می یابد، که در نهایت می تواند منجر به نارسایی کلیه و نیاز به دیالیز شود.
• سیستم عصبی. ممکن است درد، بی حسی یا گزگز انگشتان دست یا بی حسی، عدم احساس یا احساس سوزش در انگشتان پا یا کف پا را تجربه کنید. اگر آمیلوئید بر اعصابی که عملکرد روده را کنترل می کنند تأثیر بگذارد، ممکن است دوره های متناوب یبوست و اسهال را تجربه کنید. اگر روی اعصاب کنترل کننده فشار خون تأثیر بگذارد، ممکن است پس از ایستادن خیلی سریع احساس ضعف کنید.
•