اسکلرودرمی (sklair-oh-DUR-muh) گروهی از بیماری های نادر است که شامل سفت شدن پوست و بافت های همبند می شود.

 

اسکلرودرمی زنان را بیشتر از مردان مبتلا می کند و بیشتر در سنین 30 تا 50 سالگی رخ می دهد. در حالی که هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، درمان های مختلف می توانند علائم را کاهش داده و کیفیت زندگی را بهبود بخشند.

 

 

انواع مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارد. در برخی افراد، اسکلرودرمی فقط بر روی پوست تاثیر می گذارد. اما در بسیاری از افراد، اسکلرودرمی به ساختارهای فراتر از پوست مانند رگ های خونی، اندام های داخلی و دستگاه گوارش (اسکلرودرمی سیستمیک) آسیب می رساند. بسته به نوع اسکلرودرمی، علائم و نشانه‌ها متفاوت است.

 

علائم

علائم و نشانه های اسکلرودرمی بسته به اینکه کدام قسمت از بدن  تحت تأثیر قرار گرفته، متفاوت است:

 

پوست. تقریباً همه کسانی که اسکلرودرمی دارند سخت شدن و سفت شدن لکه های پوست را تجربه می‌کنند. این تکه ها ممکن است به شکل بیضی یا خطوط مستقیم باشند یا مناطق وسیعی از تنه و اندام‌ها را بپوشانند. تعداد، محل و اندازه لکه ها بر اساس نوع اسکلرودرمی متفاوت است. پوست ممکن است براق به نظر برسد زیرا بسیار سفت است و حرکت ناحیه آسیب دیده ممکن است محدود شود.

 

انگشتان دست یا پا. یکی از اولین علائم اسکلرودرمی سیستمیک، بیماری رینود است که باعث می شود رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به دمای سرد یا ناراحتی عاطفی منقبض شوند. هنگامی که این اتفاق می افتد، انگشتان دست یا پا ممکن است کبود شوند یا احساس درد یا بی حسی داشته باشید. بیماری رینود در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز رخ می دهد.

 

دستگاه گوارش. اسکلرودرمی بسته به اینکه کدام قسمت از دستگاه گوارش تحت تأثیر قرار گرفته است، می‌تواند علائم گوارشی مختلفی ایجاد کند. اگر مری تحت تأثیر قرار گرفته باشد، ممکن است دچار سوزش سر دل یا مشکل در بلع شوید. اگر روده تحت تأثیر قرار گرفته باشد، ممکن است گرفتگی، نفخ، اسهال یا یبوست داشته باشید. برخی از افرادی که مبتلا به اسکلرودرمی هستند ممکن است در جذب مواد مغذی نیز مشکل داشته باشند، اگر ماهیچه های روده آنها به درستی غذا را از طریق روده حرکت نمی دهد.

 

قلب، ریه یا کلیه. اسکلرودرمی می تواند عملکرد قلب، ریه ها یا کلیه ها را به درجات مختلف تحت تاثیر قرار دهد. این مشکلات، در صورت عدم درمان، می توانند زندگی را به خطر بیندازند.

 

 

 

علل

 

اسکلرودرمی ناشی از تولید بیش از حد و تجمع کلاژن در بافت های بدن است. کلاژن نوعی پروتئین فیبری است که بافت های همبند بدن شما از جمله پوست را می سازد.

 

پزشکان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث شروع تولید کلاژن غیرطبیعی می‌شود، اما به نظر می‌رسد که سیستم ایمنی بدن در این امر نقش دارد. به احتمال زیاد، اسکلرودرمی توسط ترکیبی از عوامل، از جمله مشکلات سیستم ایمنی، ژنتیک و محرک های محیطی ایجاد می شود.

 

عوامل خطر

هر کسی ممکن است به اسکلرودرمی مبتلا شود، اما در زنان بسیار بیشتر از مردان رخ می دهد. به نظر می‌رسد چندین عامل ترکیبی بر خطر ابتلا به اسکلرودرمی تأثیر می گذارد:

 

ژنتیک. به نظر می رسد افرادی که دارای تنوع ژنی خاصی هستند بیشتر در معرض ابتلا به اسکلرودرمی هستند. این ممکن است توضیح دهد که چرا به نظر می رسد تعداد کمی از موارد اسکلرودرمی در خانواده ها دیده می شود و چرا انواع خاصی از اسکلرودرمی برای گروه های قومی خاص شایع تر است. به عنوان مثال، بومیان آمریکایی Choctaw بیشتر احتمال دارد به نوعی از اسکلرودرمی مبتلا شوند که بر اندام های داخلی تأثیر می گذارد.

 

محرک های زیست محیطی. تحقیقات نشان می‌دهد که در برخی افراد، علائم اسکلرودرمی ممکن است با قرار گرفتن در معرض ویروس‌ها یا داروها ایجاد شود. قرار گرفتن مکرر - مانند محل کار - با برخی مواد مضر یا مواد شیمیایی نیز ممکن است خطر ابتلا به اسکلرودرمی را افزایش دهد.

 

مشکلات سیستم ایمنی. اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که تا حدودی به این دلیل رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به بافت های همبند می کند. در 15 تا 20 درصد موارد، فردی که اسکلرودرمی دارد علائم بیماری خود ایمنی دیگری مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس یا سندرم شوگرن را نیز دارد.

 

عوارض

عوارض اسکلرودرمی از خفیف تا شدید متغیر است و می تواند شما را تحت تاثیر قرار دهد:

 

نوک انگشتان. انواع بیماری رینود که با اسکلرودرمی سیستمیک رخ می دهد می تواند به قدری شدید باشد که جریان خون محدود شده به طور دائمی به بافت نوک انگشتان آسیب می رساند و باعث ایجاد حفره ها یا زخم های پوستی می شود. در برخی موارد، بافت روی نوک انگشتان ممکن است بمیرد و نیاز به قطع عضو داشته باشد.

 

ریه ها. زخم بافت ریه می تواند منجر به کاهش عملکرد ریه شود که می تواند بر توانایی تنفس و تحمل  برای ورزش تأثیر بگذارد. همچنین ممکن است در شریان‌های ریه‌ها دچار فشار خون بالا شوید.

 

کلیه ها. هنگامی که اسکلرودرمی کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد، ممکن است فشار خون بالا و سطح پروتئین در ادرار  افزایش یابد. اثرات جدی تر عوارض کلیوی ممکن است شامل بحران کلیوی باشد که شامل افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی سریع کلیه می شود.

 

قلب. زخم بافت قلب خطر ضربان قلب غیر طبیعی و نارسایی احتقانی قلب را افزایش می دهد و می تواند باعث التهاب کیسه غشایی اطراف قلب  شود. اسکلرودرمی همچنین می تواند فشار سمت راست قلب شما را افزایش داده و باعث فرسودگی آن شود.

 

دندان ها. سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باعث کوچکتر و باریک شدن دهان  شود که ممکن است مسواک زدن دندان ها یا حتی تمیز کردن حرفه ای آنها را سخت کند. افرادی که مبتلا به اسکلرودرمی هستند، اغلب مقادیر طبیعی بزاق تولید نمی کنند، بنابراین خطر پوسیدگی دندان حتی بیشتر می شود.

 

دستگاه گوارش. مشکلات گوارشی مرتبط با اسکلرودرمی می تواند منجر به سوزش سر دل و مشکل در بلع شود. همچنین می تواند باعث گرفتگی عضلات، نفخ، یبوست یا اسهال شود.

 

عملکرد جنسی. مردانی که اسکلرودرمی دارند ممکن است اختلال نعوظ را تجربه کنند. اسکلرودرمی همچنین ممکن است با منقبض کردن دهانه واژن بر عملکرد جنسی زنان تأثیر بگذارد.