بررسی اجمالی

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت یک اختلال غیر معمول است که باعث التهاب رگ های خونی در بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می شود.

این بیماری که قبلا گرانولوماتوز Wegener نامیده می شد، یکی از اختلالات عروق خونی به نام واسکولیت است. جریان خون به برخی از اندام ها را کند می کند. بافت‌های آسیب‌دیده می‌توانند مناطقی از التهاب به نام گرانولوم ایجاد کنند که می‌تواند بر نحوه عملکرد این اندام‌ها تأثیر بگذارد.

تشخیص و درمان زودهنگام گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ممکن است به بهبودی کامل منجر شود. بدون درمان، این وضعیت می تواند کشنده باشد.

 

 

علائم

علائم و نشانه های گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند به طور ناگهانی یا طی چند ماه ایجاد شود. اولین علائم هشدار دهنده معمولاً سینوس ها، گلو یا ریه ها را درگیر می کند. این وضعیت اغلب به سرعت بدتر می‌شود و بر رگ‌های خونی و اندام‌هایی که تأمین می‌کنند، مانند کلیه‌ها، تأثیر می‌گذارد.

 

 

علائم و نشانه های گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• تخلیه چرک مانند با پوسته از بینی، گرفتگی، عفونت سینوسی و خونریزی بینی
• سرفه، گاهی همراه با خلط خونی
• تنگی نفس یا خس خس سینه
• تب
• خستگی
• درد مفاصل
• بی حسی در اندام ها، انگشتان دست یا پا
• کاهش وزن
•  ادرار خونی
• زخم های پوستی، کبودی یا بثورات
• قرمزی چشم، سوزش یا درد و مشکلات بینایی
• التهاب گوش و مشکلات شنوایی

برای برخی افراد، این بیماری فقط ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد. هنگامی که کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند، با آزمایش خون و ادرار می توان مشکل را تشخیص داد. بدون درمان، نارسایی کلیه یا ریه ممکن است رخ دهد.

 

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر آبریزش بینی دارید که به داروهای سرماخوردگی بدون نسخه پاسخ نمی دهد، به پزشک مراجعه کنید، به خصوص اگر همراه با خونریزی بینی و مواد چرک مانند، سرفه خونی یا سایر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت باشد. از آنجایی که این بیماری می تواند به سرعت تشدید شود، تشخیص زودهنگام کلید درمان موثر است.

 

 

علل

علت گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت مشخص نیست. این بیماری مسری نیست و هیچ مدرکی مبنی بر ارثی بودن آن وجود ندارد.

این وضعیت می تواند منجر به التهاب، تنگ شدن رگ های خونی و توده های مضر بافت التهابی (گرانولوم) شود. گرانولوم ها می توانند بافت طبیعی را از بین ببرند و رگ های خونی باریک، میزان خون و اکسیژنی را که به بافت ها و اندام های بدن می رسد کاهش می دهند.

 

 

عوامل خطر

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند در هر سنی رخ دهد.اما اغلب افراد بین 40 تا 65 سال را مبتلا می کند.

 

 

عوارض

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت به علاوه تاثیر بر بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می تواند پوست، چشم ها، گوش ها، قلب و سایر اندام ها را تحت تاثیر قرار دهد. 

 

 

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• از دست دادن شنوایی
• جای زخم روی پوست
• آسیب کلیه
• فرورفتگی پل بینی (زین) ناشی از ضعیف شدن غضروف
• لخته خونی که در یک یا چند ورید عمیق، معمولاً در پا شکل می‌گیرد
•