سندرم آیزنمنگر

بررسی اجمالی

سندرم آیزنمنگر (I-sun-meng-uhr) عارضه طولانی مدت یک بیماری قلبی ترمیم نشده است که فرد با آن متولد می شود. (مادرزادی).

نقایص مادرزادی قلبی مرتبط با سندرم آیزنمنگر باعث می شود خون به طور غیر طبیعی در قلب و ریه ها گردش کند. زمانی که خون به طور طبیعی جریان ندارد، رگ های خونی در ریه ها صاف و باریک می شوند و فشار در شریان های ریه افزایش می یابد (فشار خون شریانی ریوی) که به طور دائم به رگ های درون ریه ها آسیب می رساند.

تبلیغات

کلینیک مایو شرکت ها یا محصولات را تایید نمی کند. درآمد تبلیغات از ماموریت غیرانتفاعی ما پشتیبانی می کند.

تبلیغات و حمایت مالی

با تشخیص زودهنگام و ترمیم نقایص مادرزادی قلب، معمولاً می توان از این وضعیت تهدیدکننده زندگی جلوگیری کرد. اگر سندرم آیزنمنگر ایجاد شود، نیاز به نظارت دقیق پزشکی دارد. داروها می توانند، علائم و پیش آگهی را بهبود بخشند.

علائم

علائم و نشانه های سندرم آیزنمنگر عبارتند از:

رنگ پوست مایل به آبی یا خاکستری (سیانوز)
ناخن های گرد و بزرگ دست یا پا (چپه ای)
خستگی و تنگی نفس حین فعالیت
تنگی نفس در هنگام استراحت
درد یا سفتی قفسه سینه
ضربان قلب تند (تپش قلب)
سرگیجه یا غش
سرفه خونی
بی حسی یا گزگز در انگشتان دست یا پا
سردرد

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر علائم یا نشانه های سندرم آیزنمنگر را دارید، با پزشک خود ملاقات کنید. حتی اگر قبلاً بیماری برای شما تشخیص داده نشده است، علائمی مانند سیانوز و تنگی نفس می‌توانند نشان دهنده یک مشکل سلامتی باشند که نیاز به مراقبت دارد.

علل

سندرم آیزنمنگر معمولاً به دلیل وجود سوراخی بین حفره های قلب شما ایجاد می شود. برای درک اینکه چگونه سندرم آیزنمنگر بر قلب و ریه ها تأثیر می گذارد، دانستن اینکه قلب چگونه کار می کند مفید است.

قلب چگونه کار می کند

قلب به چهار حفره تقسیم می شود، دو حفره در سمت راست و دو حفره در سمت چپ. سمت راست خون را به رگ هایی که به ریه ها منتهی می شود حرکت می دهد. در ریه ها، اکسیژن خون غنی می شود و سپس به سمت چپ قلب گردش می کند. سمت چپ قلب خون را به رگ بزرگی به نام آئورت پمپ می کند که آن را به بقیه بدن می رساند.

دریچه ها جریان خون را به داخل و خارج از حفره های قلب کنترل می کنند. این دریچه‌ها باز می‌شوند تا خون به محفظه بعدی یا یکی از شریان‌ها حرکت کند و سپس برای جلوگیری از جریان خون به سمت عقب بسته می‌شوند.

نحوه ایجاد سندرم آیزنمنگر

سندرم آیزنمنگر معمولاً به دلیل یک سوراخ (شنت) ترمیم نشده بین رگ های خونی اصلی یا حفره های قلب است. این شنت یک نقص قلبی است که شما با آن متولد شده اید (مادرزادی). نقایص قلبی که می توانند باعث سندرم آیزنمنگر شوند عبارتند از:

نقص کانال دهلیزی. در این نقص قلبی، یک سوراخ بزرگ در مرکز قلب وجود دارد که در آن دیواره‌های بین حفره‌های بالایی (دهلیزها) و حفره‌های پایینی (بطن‌ها) به هم می‌رسند. برخی از دریچه های قلب نیز ممکن است به درستی کار نکنند.
نقص دیواره بین دهلیزی. نقص سپتوم دهلیزی یک شنت در دیواره بافتی است که سمت راست و چپ حفره های فوقانی قلب (دهلیز) را تقسیم می کند.
مجرای شریانی باز شده. این نقص قلبی منافذی است بین شریان ریوی که خون عاری از اکسیژن را به ریه ها می برد و سرخرگی که خون غنی از اکسیژن را به بقیه بدن شما می رساند (آئورت).
دیواره بین بطنی. این شنت در دیواره بافتی که سمت راست و چپ بطن های پمپاژ اصلی قلب را تقسیم می‌کند و شایع‌ترین علت سندرم آیزنمنگر است.

در هر یک از این نقایص، خون به‌گونه‌ای جریان دارد، که باعث افزایش فشار در شریان ریوی می‌شود. با گذشت زمان، این افزایش فشار به رگ های خونی کوچکتر در ریه ها آسیب می رساند. دیواره رگ های خونی آسیب دیده پمپاژ خون به ریه ها را دشوار می کند.

سندرم آیزنمنگر باعث افزایش فشار خون در سمت قلب می شود که دارای خون کم اکسیژن (خون آبی) است که به خون کم اکسیژن اجازه می دهد تا از سوراخ (شنت) در قلب یا رگ های خونی عبور کند، که اجازه می دهد خون غنی از اکسیژن و خون با اکسیژن کم با هم مخلوط شوند. این باعث کاهش سطح اکسیژن در خون می شود و باعث ایجاد رنگ کبود در پوست شما (سیانوز) می شود. این همچنین منجر به افزایش تعداد گلبول‌های قرمز خون برای جبران کمبود اکسیژن می‌شود.

عوامل خطر

سابقه خانوادگی نقایص قلبی، خطر ابتلای نوزاد به نقص مادرزادی قلبی از جمله احتمال ابتلا به سندرم آیزنمنگر را افزایش می دهد. در صورت تشخیص نقص قلبی یا سندرم آیزنمنگر، در مورد غربالگری سایر اعضای خانواده از نظر نقایص قلبی با پزشک خود صحبت کنید.

عوارض

بدون درمان و نظارت مناسب، عوارض سندرم آیزنمنگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

سطوح پایین اکسیژن در خون (سیانوز). جریان خون معکوس در قلب، میزان اکسیژن دریافتی بافت ها و اندام های بدن را کاهش می دهد که باعث می شود تحمل کمتری برای فعالیت بدنی داشته باشید و پوست شما رنگ مایل به آبی یا خاکستری داشته باشد. سیانوز با گذشت زمان بدتر می شود.
تعداد گلبول های قرمز خون بالا. از آنجایی که به اندازه کافی خون غنی از اکسیژن در سراسر بدن شما گردش نمی کند، کلیه های شما هورمونی ترشح می کنند که تعداد گلبول های قرمز خون را افزایش می دهد - سلول هایی که اکسیژن را در سراسر بدن شما حمل می کنند. افزایش گلبول‌های قرمز باعث می‌شود اکسیژن بیشتری به بافت‌های بدن برسد، که روش مهمی برای جبران کاهش سطح اکسیژن توسط بدن است.
ریتم قلب نامنظم. بزرگ شدن و ضخیم شدن دیواره های قلب، همراه با سطوح پایین اکسیژن، ممکن است باعث ریتم نامنظم قلب (آریتمی) شود. برخی از انواع آریتمی ها می توانند باعث تجمع خون در حفره های قلب شوند، جایی که می تواند لخته شود. اگر لخته از قلب شما خارج شود و شریان را مسدود کند، ممکن است دچار حمله قلبی یا سکته شوید.
ایست قلبی ناگهانی. اگر ریتم غیرطبیعی از محفظه پایینی قلب (بطن) ایجاد شود، ضربان قلب می تواند آنقدر سریع باشد که به قلب اجازه ندهد خون را به طور موثر به بدن پمپ کند و در نهایت باعث توقف عملکرد قلب شود. ایست قلبی ناگهانی از دست دادن ناگهانی و غیرمنتظره عملکرد قلب، تنفس و هوشیاری است. بدون مراقبت فوری پزشکی، می توانید در عرض چند دقیقه بر اثر ایست قلبی ناگهانی بمیرید.
همچنین می‌توانید در طول عمل جراحی که معمولاً مربوط به فشار خون ناشی از بیهوشی است، دچار ایست قلبی شوید.
نارسایی قلبی. افزایش فشار در قلب می تواند باعث ضعیف شدن ماهیچه قلب شود و پمپاژ خون را برای قلب سخت تر کند. در نهایت، می تواند منجر به نارسایی قلبی شود.
سرفه خونی. افزایش فشار در ریه ها و مشکلات خونی ناشی از سندرم آیزنمنگر می تواند باعث ایجاد خطر در ریه ها و مجاری هوایی شود. این می تواند باعث سرفه خونی و کاهش بیشتر خون شود و می تواند در سایر قسمت های بدن نیز رخ دهد.
سکته. اگر لخته خون از سمت راست به سمت چپ قلب بدون فیلتر شدن توسط ریه‌ها حرکت کند، لخته ممکن است یک رگ خونی در مغز را مسدود کند و منجر به سکته شود.
مشکلات کلیوی. سطوح پایین اکسیژن در خون شما ممکن است منجر به مشکلاتی در کلیه شود. سندرم آیزنمنگر همچنین می تواند خطر ابتلا به نقرس را افزایش دهد.
افزایش خطر عفونت. افراد مبتلا به سندرم آیزنمنگر در معرض خطر بیشتری برای عفونت در قلب (اندوکاردیت) هستند.
خطرات بارداری با توجه به فشاری که بارداری بر قلب و ریه های مادر وارد می کند، زنان مبتلا به سندرم آیزنمنگر نباید باردار شوند. بارداری برای زنی که مبتلا به سندرم آیزنمنگر است، خطر مرگ و میر بالایی، هم برای مادر و هم برای نوزاد دارد.

سندرم آیزنمنگر یک وضعیت تهدیدکننده زندگی است. پیش آگهی برای افراد مبتلا به سندرم آیزنمنگر به نوع نقص مادرزادی قلب و سایر شرایط پزشکی نیاز دارد. برخی از افراد مبتلا به سندرم آیزنمنگر تا دهه 50، 60 یا حتی بیشتر زنده مانده اند.