نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) یک واکنش پوستی نادر و تهدید کننده حیات است که معمولاً توسط یک دارو ایجاد می شود. این نوع شدید سندرم استیونز-جانسون (SJS) است. در افراد مبتلا به SJS، TEN زمانی تشخیص داده می شود که بیش از 30 درصد از سطح پوست تحت تأثیر قرار گرفته باشد و پوشش های مرطوب بدن (غشاهای مخاطی) آسیب گسترده ای داشته باشند.

 

TEN یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار می دهد. TEN معمولاً در بیمارستان درمان می‌شود. در حالی که پوست بهبود می یابد، مراقبت های حمایتی شامل کنترل درد، مراقبت از زخم ها و اطمینان از دریافت مایعات کافی است. بهبودی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.

 

اگر بیماری ناشی از یک دارو بوده است، باید برای همیشه از آن دارو و داروهای مرتبط با آن اجتناب کنید.

علائم

علائم و نشانه های نکرولیز اپیدرمی سمی عبارتند از:

درد پوستی گسترده

بثورات در حال گسترش که بیش از 30 درصد از بدن را پوشانده است.

تاول ها و نواحی بزرگ پوست کنده شده

زخم، تورم و پوسته پوسته شدن در غشاهای مخاطی، از جمله دهان، چشم و واژن

 

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

درمان اولیه برای افراد مبتلا به سندرم استیونز-جانسون/نکرولیز اپیدرم سمی (SJS/TEN) کلیدی است. اگر علائمی دارید، فورا به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. احتمالاً به مراقبت متخصص پوست و سایر متخصصان در بیمارستان نیاز خواهید داشت.

 

علل

SJS/TEN معمولاً در اثر واکنش پوست به دارو ایجاد می شود. علائم احتمالاً یک تا چهار هفته پس از شروع مصرف داروی جدید ظاهر می شوند.

 

رایج ترین محرک های دارویی SJS/TEN شامل آنتی بیوتیک ها، داروهای صرع، داروهای سولفا و آلوپورینول (Aloprim، Zyloprim) می باشد.

 

 

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به SJS/TEN را افزایش می دهند عبارتند از:

عفونت HIV . در میان افراد مبتلا به HIV، بروز SJS/TEN حدود 100 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.

یک سیستم ایمنی ضعیف. سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تاثیر پیوند عضو، HIV/AIDS و بیماری‌های خود ایمنی قرار گیرد.

سرطان. افراد مبتلا به سرطان، به ویژه سرطان های خون (بدخیمی های هماتولوژیک)، در معرض افزایش خطر ابتلا به SJS/TEN هستند.

تاریخچه SJS/TEN. اگر یک شکل مرتبط با دارو از این بیماری را داشته‌اید، در صورت استفاده مجدد از آن دارو، در خطر عود هستید.

سابقه خانوادگی SJS/TEN. اگر یکی از بستگان درجه یک، مانند والدین یا خواهر و برادر، SJS/TEN داشته باشد، ممکن است شما نیز مستعد ابتلا به آن باشید.

عوامل ژنتیکی. داشتن تغییرات ژنتیکی خاص، فرد را در معرض افزایش خطر ابتلا به SJS/TEN قرار می‌دهد، به خصوص اگر داروهای تشنج، نقرس یا بیماری روانی نیز مصرف کند.

 

 

عوارض

افرادی که در معرض بالاترین خطر عوارض TEN هستند، افراد بالای 70 سال و کسانی هستند که سیروز کبدی یا سرطان در حال گسترش (متاستاتیک) دارند. عوارض TEN عبارتند از:

عفونت خون (سپسیس). سپسیس زمانی رخ می دهد که باکتری های ناشی از عفونت وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می شوند. سپسیس یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت و تهدید کننده زندگی است که می تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود.

درگیری ریه. این می تواند باعث سرفه، مشکل در تنفس و در صورت بیماری شدید، نارسایی حاد تنفسی شود.

اختلال بینایی. TEN می تواند باعث مشکلات چشمی مانند خشکی چشم، رشد مژه ها، زخم قرنیه و به ندرت کوری شود.

آسیب دائمی پوست. پس از بهبودی از TEN، پوست ممکن است برجستگی، اسکار و تغییر رنگ داشته باشد. مشکلات پوستی پایدار ممکن است باعث ریزش موها شود و ناخن های دست و پا به طور طبیعی رشد نکنند.

زخم های واژن. در زنان، TEN می‌تواند باعث ایجاد زخم در بافت‌های پوشاننده واژن شود که منجر به درد یا در صورت عدم درمان، جوش خوردن واژن می‌شود.

پریشانی احساسی. این وضعیت باعث ناراحتی می شود و می تواند تأثیر روانی طولانی مدت داشته باشد.

 

 

جلوگیری

برای جلوگیری از یک قسمت دیگر از TEN، بیاموزید که آیا علت آن یک دارو بوده است یا خیر. اگر چنین است، هرگز آن دارو یا هر چیز مشابهی را دوباره مصرف نکنید. عود می تواند بدتر و تهدید کننده زندگی باشد. همچنین به ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی آینده در مورد سابقه TEN خود بگویید و از یک دستبند یا گردنبند هشدار پزشکی حاوی اطلاعاتی در مورد وضعیت خود استفاده کنید.