مثانه ای که به درستی پر یا خالی نمی شود.

بند نافی که پایین روی شکم قرار می گیرد.

استخوان های شرمگاهی - بخشی از استخوان های لگن- که از هم جدا شده اند.

اندام تناسلی باریکتر از حد معمول

 

گاهی اوقات این عارضه تا پس از تولد نوزاد قابل مشاهده نیست. در یک نوزاد تازه متولد شده، پزشکان به دنبال موارد زیر هستند:

اندازه بخشی از مثانه که باز و در معرض هواست

موقعیت بیضه ها

برآمدگی روده از دیواره شکم (فتق اینگوینال)

آناتومی ناحیه اطراف ناف

موقعیت باز شدن در انتهای رکتوم (مقعد)

چقدر استخوان های شرمگاهی از هم جدا می شوند و لگن چقدر راحت حرکت می کند.

رفتار

پس از زایمان، مثانه با یک پانسمان پلاستیکی شفاف پوشانده می شود تا از آن محافظت کند.

 

کودکانی که با اکستروفی مثانه متولد می شوند پس از تولد با جراحی ترمیمی درمان می شوند. اهداف کلی بازسازی عبارتند از:

فضای کافی برای ذخیره ادرار فراهم کنید.

اندام های جنسی خارجی (دستگاه تناسلی خارجی) را ایجاد کنید که ظاهر و عملکرد قابل قبولی داشته باشند.

ایجاد کنترل مثانه (اختیار ادرار)

 

 

حفظ عملکرد کلیه

دو روش اصلی برای جراحی وجود دارد ، اگرچه مشخص نیست که آیا یک رویکرد به طور قابل توجهی بهتر از دیگری است یا خیر. تحقیقات برای اصلاح جراحی ها و بررسی نتایج بلندمدت آنها ادامه دارد. دو نوع ترمیم جراحی عبارتند از:

ترمیم کامل. این روش ترمیم اولیه کامل اکستروفی مثانه نامیده می شود. جراحی ترمیم کامل در یک روش انجام می شود که مثانه و شکم را بسته و مجرای ادرار و اندام های جنسی خارجی را ترمیم می کند. این را می توان بلافاصله پس از تولد یا زمانی که نوزاد حدود دو تا سه ماهه است انجام داد.

اکثر جراحی برای نوزادان شامل ترمیم استخوان های لگن است. با این حال، اگر کودک کمتر از 72 ساعت سن دارد، لگن کوچک است و استخوان های نوزاد انعطاف پذیر است، پزشکان ممکن است این ترمیم را انجام ندهند.

 

ترمیم مرحله ای. نام کامل این روش ترمیم مرحله‌ای مدرن اکستروفی مثانه است. تعمیر مرحله ای شامل سه عملیات است. یکی در عرض 72 ساعت پس از تولد، دیگری در 6 تا 12 ماهگی و آخرین در 4 تا 5 سالگی انجام می شود.

 

روش اول مثانه و شکم را می بندد و در روش دوم مجرای ادرار و اندام های جنسی را ترمیم می کند. سپس، هنگامی که کودک به اندازه کافی بزرگ شد تا در آموزش توالت شرکت کند، جراحان بازسازی گردن مثانه را انجام می دهند.

 

 

پیگیری جراحی

مراقبت های استاندارد بعد از جراحی شامل:

بی حرکتی. پس از جراحی، نوزادان باید در حین بهبودی در حالت کشش باقی بمانند. مدت زمانی که کودک برای بی حرکت شدن نیاز دارد متفاوت است، اما به طور معمول حدود چهار تا شش هفته است.

مدیریت درد. پزشکان می توانند در حین جراحی یک لوله نازک را در کانال نخاعی قرار دهند تا داروهای مسکن را مستقیماً به ناحیه مورد نیاز تحویل دهند. این امکان کنترل مداوم درد و استفاده کمتر از داروهای مخدر را فراهم می کند.

پس از عمل جراحی، اکثر کودکان – اما نه همه – قادر خواهند بود به کنترل ادرار دست یابند. کودکان گاهی اوقات برای تخلیه ادرار نیاز به قرار دادن لوله ای در مثانه دارند (کاتتریزاسیون). با رشد فرزند ممکن است به جراحی های اضافی نیاز باشد.

مقابله و حمایت

داشتن نوزادی با نقص مادرزادی قابل توجه و نادر مانند اکستروفی مثانه می تواند بسیار استرس زا باشد. پیش بینی موفقیت آمیز بودن عمل جراحی برای پزشکان دشوار است، بنابراین با آینده نامعلومی برای فرزندتان روبرو هستید.

 

بسته به نتیجه جراحی و میزان خودداری او، فرزندتان ممکن است چالش های عاطفی و اجتماعی را تجربه کند. یک مددکار اجتماعی یا سایر متخصصان سلامت رفتاری می‌توانند از فرزند شما و خانواده‌تان در مواجهه با این چالش‌ها حمایت کنند.

 

برخی از پزشکان توصیه می کنند که همه کودکان مبتلا به BEEC مشاوره زودهنگام دریافت کنند و آنها و خانواده هایشان همچنان تا بزرگسالی از حمایت روانی برخوردار شوند.

 

همچنین ممکن است از یافتن یک گروه حمایتی متشکل از والدین دیگری که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند، بهره مند شوید. صحبت کردن با دیگرانی که تجربیات مشابهی داشته اند و درک آنچه از سر می گذرانید می تواند مفید باشد.

 

همچنین ممکن است در نظر داشته باشید که کودکان مبتلا به اکستروفی مثانه امید به زندگی طبیعی دارند و شانس خوبی برای زندگی کامل و سازنده با کار، روابط و فرزندان خود دارند.

 

 

آماده شدن برای قرار ملاقات

پزشک ممکن است وضعیت کودک را در دوران بارداری تشخیص داده باشد. اگر چنین است، علاوه بر ارائه پزشکی که برای مراقبت از خود در دوران بارداری انتخاب کرده اید، احتمالاً با یک تیم چند رشته ای متشکل از پزشکان، جراحان و سایر متخصصان نیز مشورت خواهید کرد.

 

در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که کمک می کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید و اگر نوزاد متولد نشده شما با اکستروفی مثانه تشخیص داده شود، چه انتظاراتی از ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی خود باید داشته باشید.

 

 

آنچه می توانید انجام دهید

از هرگونه دستورالعمل قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، حتماً بپرسید که آیا آمادگی خاصی لازم است یا خیر.

در صورت امکان از یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود بخواهید که با شما بیاید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که در یک قرار ملاقات ارائه می شود، دشوار است. کسی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را که از دست داده اید یا فراموش کرده اید به خاطر بیاورد.

سوالاتتان را برای پرسیدن از دکتر بنویسید. آماده کردن سوالات از قبل، کمک می کند از زمان خود با پزشک نهایت استفاده را ببرید.

 

برای اکستروفی مثانه، برخی از سوالات اساسی که باید پرسید عبارتند از:

میزان نقص چقدر است؟ 

آیا کودک من در دوران بارداری قابل درمان است؟

بلافاصله پس از تولد برای نوزادم چه کاری انجام می شود؟

فرزندم به چند و چه نوع جراحی نیاز خواهد داشت؟

برخی از عوارض احتمالی درمان یا جراحی چیست؟

آیا اثرات ماندگاری خواهد داشت؟

آیا هیچ گروه حمایتی وجود دارد که بتواند به من و فرزندم کمک کند؟

احتمال تکرار این اتفاق در بارداری های بعدی چقدر است؟

آیا راهی برای جلوگیری از تکرار این اتفاق در آینده وجود دارد؟

بازدید از چه وب سایت هایی را توصیه می کنید؟

 

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، از پرسیدن سوالات دیگر در حین ملاقات خود دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سؤال می پرسد، مانند:

آیا تا به حال کودکی با اکستروفی مثانه یا سایر نقایص مادرزادی داشته اید؟

آیا کسی در خانواده تان با اکستروفی مثانه متولد شده است؟

در صورت لزوم، آیا می توانید به یک مرکز که مراقبت های تخصصی ارائه می دهد سفر کنید؟