اختلالات نقص ایمنی اولیه سیستم ایمنی را تضعیف می کند و باعث می شود عفونت ها و سایر مشکلات سلامتی راحت تر رخ دهند.

بسیاری از افراد مبتلا به نقص ایمنی اولیه با کمبود برخی از دفاع‌های ایمنی بدن یا عدم عملکرد صحیح سیستم ایمنی بدن به دنیا می‌آیند که باعث می‌شود آن‌ها بیشتر مستعد ابتلا به میکروب‌هایی شوند که می‌توانند باعث عفونت شوند.

برخی از اشکال نقص ایمنی اولیه به قدری خفیف هستند که می توانند برای سال ها مورد توجه قرار نگیرند. انواع دیگر آنقدر شدید هستند که بلافاصله پس از تولد نوزاد مبتلا کشف می شوند.

درمان‌ها می‌توانند سیستم ایمنی را در بسیاری از انواع اختلالات اولیه نقص ایمنی تقویت کنند. تحقیقات در حال انجام است و منجر به بهبود درمان ها و بهبود کیفیت زندگی برای افراد مبتلا به این بیماری می‌شود.

علائم

یکی از شایع‌ترین نشانه‌های نقص ایمنی اولیه، ابتلا به عفونت‌هایی است که نسبت به عفونت‌های فردی با سیستم ایمنی طبیعی، شایع‌تر، طولانی‌تر یا درمان آن سخت‌تر است. همچنین ممکن است به عفونت‌هایی مبتلا شوید که یک فرد با سیستم ایمنی سالم احتمالاً به آن مبتلا نمی شود (عفونت های فرصت طلب).

علائم و نشانه ها بسته به نوع اختلال نقص ایمنی اولیه متفاوت است و از فردی به فرد دیگر متفاوت است.

علائم و نشانه های نقص ایمنی اولیه می تواند شامل موارد زیر باشد:

ذات الریه مکرر، برونشیت، عفونت سینوسی، عفونت گوش، مننژیت یا عفونت های پوستی

التهاب و عفونت اندام های داخلی

اختلالات خونی، مانند تعداد کم پلاکت ها یا کم خونی

مشکلات گوارشی مانند گرفتگی عضلات، بی اشتهایی، حالت تهوع و اسهال

تاخیر در رشد 

اختلالات خود ایمنی، مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید یا دیابت نوع 1

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر فرزندتان یا شما دچار عفونت‌های مکرر یا شدید یا عفونت‌هایی هستید که به درمان‌ها پاسخ نمی‌دهند، با پزشک خود صحبت کنید. تشخیص زودهنگام و درمان نقص ایمنی اولیه می تواند از عفونت هایی که می توانند مشکلات طولانی مدت ایجاد کنند، جلوگیری کند.

علل

بسیاری از اختلالات اولیه نقص ایمنی ارثی هستند - از یک یا هر دو والدین منتقل می شوند. مشکلات در کد ژنتیکی که به عنوان طرحی برای تولید سلول های بدن (DNA) عمل می کند باعث بسیاری از نقص‌های سیستم ایمنی می شود.

بیش از 300 نوع اختلال نقص ایمنی اولیه وجود دارد و محققان همچنان به شناسایی موارد بیشتری ادامه می دهند. آنها را می توان به طور کلی بر اساس بخشی از سیستم ایمنی که تحت تأثیر قرار می گیرد به شش گروه طبقه بندی کرد:

کمبود سلول B (آنتی بادی)

کمبود سلول های T

کمبود سلول های B و T ترکیبی

فاگوسیت های معیوب

ناشناخته (ایدیوپاتیک)

عوامل خطر

تنها عامل خطر شناخته شده داشتن سابقه خانوادگی اختلال نقص ایمنی اولیه است که خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می دهد.

عوارض

عوارض ناشی از یک اختلال نقص ایمنی اولیه بسته به نوع آن متفاوت است. آنها می توانند شامل موارد زیر باشند:

عفونت های مکرر

اختلالات خود ایمنی

آسیب به قلب، ریه ها، سیستم عصبی یا دستگاه گوارش

کند شدن رشد

افزایش خطر ابتلا به سرطان

مرگ در اثر عفونت جدی

جلوگیری

از آنجایی که نقص ایمنی اولیه ناشی از نقص ژنتیکی است، هیچ راهی برای پیشگیری از آنها وجود ندارد. اما زمانی که سیستم ایمنی ضعیفی دارید، می توانید اقداماتی را برای جلوگیری از عفونت ها انجام دهید:

بهداشت را خوب رعایت کنید. دست های خود را بعد از استفاده از توالت و قبل از غذا با صابون ملایم بشویید.

مراقب دندان های خود باشید. دندان های خود را حداقل دو بار در روز مسواک بزنید.

درست بخورید. یک رژیم غذایی سالم و متعادل می تواند به پیشگیری از عفونت کمک کند.

فعالیت بدنی داشته باشید. تناسب اندام برای سلامت کلی مهم است. از پزشک خود بپرسید که چه فعالیت هایی برای شما مناسب است.

به اندازه کافی بخوابید. سعی کنید هر روز در ساعت مشخصی بخوابید و بیدار شوید.

استرس را مدیریت کنید. برخی از مطالعات نشان می دهد که استرس می تواند سیستم ایمنی بدن را مختل کند. استرس را با ماساژ، مدیتیشن، یوگا، بیوفیدبک یا سرگرمی کنترل کنید. 

در معرض ویروس قرار نگیرید. از افراد مبتلا به سرماخوردگی یا سایر عفونت ها دوری کنید و از شلوغی پرهیز کنید.

از پزشک خود در مورد واکسیناسیون بپرسید.