تشخیص مشکلات خفیف بیماری فون ویلبراند ممکن است مشکل باشد زیرا دلیل نامشخص است و برای اکثر افراد نشان دهنده بیماری نیست. با این حال، اگر پزشک مشکوک به وجود مشکل باشد، ممکن است شما را به یک متخصص هماتولوژیست ارجاع دهد.

برای ارزیابی بیماری فون ویلبراند، پزشک احتمالاً سؤالاتی در مورد سابقه پزشکی می پرسد و کبودی یا سایر علائم این بیماری را بررسی می کند.

 

احتمالاً آزمایش‌های خون زیر را نیز توصیه می‌کند:

• آنتي ژن فاکتور فون ويلبراند. اين مقدار فاکتور فون ويلبراند در خون را با اندازه گيري معين مي‌کند.
• فعالیت عامل فون ویلبراند. آزمایش‌های موجود برای اندازه‌گیری میزان عملکرد فاکتور فون ویلبراند در روند افزایش خون وجود دارد.
• فعالیت لخته شدن فاکتور هشتم. این نشان می دهد که آیا سطح و فعالیت فاکتور 8 به طور غیر طبیعی پایین است یا خیر.
• مولتیمرهای فاکتور فون ویلبراند. این ساختار فاکتور فون ویلبراند در خون، کمپلکس های پرورشی آن و نحوه تحلیل مولکول های آن را ارزیابی می کند. این اطلاعات به تعیین نوع بیماری فون ویلبراند کمک می کند.

این آزمایشات به گونه ای مانند استرس، ورزش، درمان و داروها می توانند در طول زمان در یک فرد نوسان داشته باشند. پس ممکن است لازم باشد چند آزمایش را تکرار کنید.

اگر به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید، پزشک ممکن است به اعضای خانواده پیشنهاد دهد که آزمایشاتی انجام دهند تا مشخص شود که آیا این بیماری در خانواده تان وجود دارد یا خیر.

 

رفتار

حتی اگر بیماری فون ویلبراند هیچ درمانی ندارد، درمان می تواند به بهبود یا توقف دوره های حمله کمک کند. درمان به موارد زیر بستگی دارد:

• نوع و شدت بیماری 
• چگونه به درمان قبلی پاسخ داده اید
•  
• سایر داروها و شرایط 
• پزشک ممکن است یک یا چند مورد از درمان‌های زیر را برای درمان بیماری فون ویلبراند، تقویت لخته‌های خون در زنان و کنترل شدید قاعدگی پیشنهاد کند:

• دسموپرسین. این دارو به صورت تزریقی (DDAVP) یا اسپری بینی (مینیرین) موجود است. این یک هورمون مصنوعی است که با تحریک بدن برای ترشح بیشتر فاکتور فون ویلبراند ذخیره شده در پوشش رگ های خونی، خونریزی را کنترل می کند.

   

  بسیاری از پزشکان DDAVP را اولین درمان برای مدیریت بیماری فون ویلبراند می دانند. برخی از زنان در ابتدای دوره قاعدگی خود از اسپری بینی برای کنترل خونریزی بیش از حد استفاده می کنند. همچنین در صورت استفاده قبل از یک عمل جراحی جزئی می تواند موثر باشد.

   

• درمان های جایگزین. اینها شامل تزریق فاکتورهای انعقاد خون متمرکز حاوی فاکتور فون ویلبراند و فاکتور 8 می باشد. اگر DDAVP گزینه ای برای شما نیست یا بی اثر بود، ممکن است پزشک آنها را توصیه کند.

  یکی دیگر از درمان های جایگزین تایید شده توسط FDA برای درمان بزرگسالان 18 سال و بالاتر، یک محصول فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) مهندسی ژنتیک شده است. از آنجا که فاکتور نوترکیب بدون پلاسما ساخته می شود، می تواند خطر عفونت ویروسی یا واکنش آلرژیک را کاهش دهد.

• داروهای ضد بارداری خوراکی. برای زنان، اینها می توانند برای کنترل خونریزی شدید در طول دوره قاعدگی مفید باشند. هورمون های استروژن موجود در قرص های ضد بارداری می توانند فعالیت فاکتور فون ویلبراند و فاکتور 8 را افزایش دهند. این اثر احتمالاً با پچ های کنترل بارداری در دسترس است، اگرچه مطالعات بیشتری برای تأیید آن مورد نیاز است.

•  

  داروهای تثبیت کننده لخته. این داروهای ضد فیبرینولیتیک - مانند اسید آمینوکاپروئیک (Amicar) و ترانکسامیک اسید (Cyklokapron، Lysteda) - می توانند با کاهش سرعت تجزیه لخته های خون به توقف خونریزی کمک کنند. پزشکان اغلب این داروها را قبل یا بعد از عمل جراحی یا کشیدن دندان تجویز می کنند.

  داروهایی که روی بریدگی ها اعمال می شود. فیبرین (Tisseel VHSD) که روی بریدگی قرار می‌گیرد به کاهش خونریزی کمک می کند. این مانند چسب با استفاده از سرنگ اعمال می شود. همچنین محصولات بدون نسخه برای جلوگیری از خونریزی بینی وجود دارد.

اگر وضعیت خفیف است، پزشک ممکن است درمان را تنها زمانی توصیه کند که در حال انجام عمل جراحی یا کار دندانپزشکی هستید یا زمانی که ضربه ای مانند تصادف رانندگی داشته اید.

 

شیوه زندگی و درمان های خانگی

این نکات خودمراقبتی می تواند در مدیریت درمان کمک کند:

• مسکن ها را تعویض کنید. برای کمک به جلوگیری از دوره های خونریزی، قبل از مصرف داروهای رقیق کننده خون - مانند آسپرین، ایبوپروفن (Advil، Motrin IB) یا ناپروکسن سدیم (Aleve) با پزشک خود صحبت کنید. پزشک ممکن است در عوض داروهای مسکن درد و تب مانند استامینوفن (تیلنول، و غیره) را توصیه کند.

• به پزشک و دندانپزشک خود بگویید. قبل از جراحی، شروع داروی جدید یا زایمان، به پزشک یا دندانپزشک خود اطلاع دهید که به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید. همچنین ذکر کنید که آیا کسی در خانواده تان سابقه خونریزی بیش از حد داشته است یا خیر.

• پوشیدن دستبند شناسنامه پزشکی را در نظر بگیرید. مطمئن شوید که به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید، که در صورت تصادف یا بردن شما به اتاق اورژانس برای پرسنل پزشکی مفید خواهد بود. همچنین یک کارت هشدار پزشکی در کیف پول خود داشته باشید.

  فعال و ایمن باشید. ورزش به عنوان بخشی از دستیابی یا حفظ وزن سالم در نطر گرفته می شود اما از فعالیت هایی که می‌تواند باعث جوش و خروش شود، مانند فوتبال، کشتی و هاکی خودداری کنید.

•  

آماده شدن برای قرار ملاقات 

اگر فکر می کنید مشکل خونریزی دارید، احتمالاً به پزشک خانواده خود مراجعه خواهید کرد. سپس ممکن است به پزشک متخصص در تشخیص و درمان اختلالات خونریزی (هماتولوژیست) ارجاع داده شوید.

 

 

در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که کمک می کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید.

 

آنچه می توانید انجام دهید

هنگام گرفتن وقت ملاقات در مورد محدودیت های قبل از ملاقات بپرسید. در صورت برنامه ریزی برای انجام آزمایش خون، ممکن است لازم باشد محدودیت های غذایی را رعایت کنید یا هشت تا 10 ساعت ناشتا باشید.

 

 

فهرستی از موارد زیر تهیه کنید:

 

علائمی که شامل خونریزی می‌شوند، از جمله تعداد دفعات، شدت و مدت زمان. پزشک شما می خواهد بداند که آیا سابقه خونریزی بینی یا کبودی آسان از دوران کودکی دارید یا - برای خانم ها - آیا از زمان شروع قاعدگی قاعدگی طولانی و سنگین شده است.

 

اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر - مثبت و منفی.

 

اطلاعات کلیدی پزشکی، از جمله سایر مشکلات پزشکی و بستگان نزدیک که به راحتی خونریزی می کنند. همچنین داروها، ویتامین ها یا سایر مکمل هایی را که مصرف می کنید، از جمله دوزها فهرست کنید.

 

 

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید.

 

در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه داشته باشید تا کمک کند اطلاعاتی را که داده می شود به خاطر بسپارید.

 

در مورد بیماری فون ویلبراند، سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:

 

• محتمل ترین دلیل علائم من چیست؟

   

  چه درمانی را توصیه می‌کنید، و چگونه بر اثربخشی آن نظارت می‌کنید؟

   

  عوارض جانبی احتمالی داروهایی که تجویز می کنید چیست؟

   

  آیا این وضعیت خطر ابتلا به سایر مشکلات پزشکی را افزایش می دهد؟

   

  چه اقداماتی باید قبل از انجام عمل جراحی یا اقدامات دندانپزشکی انجام دهم؟

   

  آیا این وضعیت، خطر ابتلا به مشکلات سلامتی در دوران بارداری و زایمان را افزایش می دهد؟ آیا گزینه های درمانی برای کاهش این خطر موجود است؟

   

  آیا لازم است از برخی فعالیت های بدنی یا انواع ورزش اجتناب کنم؟

   

  من شرایط سلامتی دیگری دارم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟

   

از پزشک خود چه انتظاری دارید

ممکن است پزشک بپرسد:

• آیا تاکنون خونریزی ناشی از یک زخم کوچک داشته اید که بیش از 15 دقیقه طول بکشد یا در طول هفته بعد از زخم عود کند؟

   

  آیا تا به حال خونریزی بینی داشته اید که بیش از 10 دقیقه طول بکشد یا نیاز به مراقبت پزشکی داشته باشید؟

   

  آیا تا به حال دچار جوش یا کبودی غیرمنتظره شده اید؟

   

  برای خانم ها، دوره های قاعدگی شما چند روز طول می کشد؟ هر چند وقت یکبار باید تامپون یا نوار بهداشتی خود را در طول دوره قاعدگی عوض کنید؟ آیا تا به حال متوجه لخته شدن خون در جریان قاعدگی خود شده اید؟

   

  آیا تا به حال در مدفوع خود خون داشته اید که با یک مشکل پزشکی شناخته شده مانند زخم معده یا پولیپ روده بزرگ همراه باشد؟

   

  آیا تا به حال برای خونریزی در حین یا بعد از جراحی، روش های دندانپزشکی، زایمان یا آسیب به مراقبت های پزشکی نیاز داشته اید؟

   

  آیا تا به حال کم خونی داشته اید یا نیاز به تزریق خون داشته اید؟

   

کاری که در این بین می توانید انجام دهید

در حالی که منتظر قرار ملاقات خود هستید، از مسکن هایی که می توانند خطر دوره های خونریزی را افزایش دهند، مانند آسپرین، ایبوپروفن و ناپروکسن سدیم خودداری کنید. اگر به تسکین درد نیاز دارید، به جای آن استامینوفن (تیلنول و...) را امتحان کنید.

 

از ورزش های تماسی مرتبط با خطر بالای کبودی یا آسیب دوری کنید، مانند فوتبال و هاکی. اگر هر گونه اقدامات پزشکی یا دندانپزشکی را برنامه ریزی کرده اید، سابقه خونریزی شدید ناشی از آسیب های جزئی را به پزشک یا دندانپزشک خود اطلاع دهید.