ماستوسیتوز سیستمیک (mas-to-sy-TOE-sis) یک اختلال نادر است که منجر به تجمع بیش از حد ماست سل ها در بدن می شود. ماست سل نوعی گلبول سفید است. ماست سل ها در بافت های همبند سرتاسر بدن یافت می شوند و به عملکرد صحیح سیستم ایمنی بدن کمک می کنند و به طور معمول از شما در برابر بیماری محافظت می کنند.

هنگامی که ماستوسیتوز سیستمیک دارید، ماست سل های اضافی در پوست، مغز استخوان، دستگاه گوارش یا سایر اندام های بدن ایجاد می شود. هنگامی که این ماست سل ها تحریک می شوند، موادی را آزاد می کنند که می توانند علائم و نشانه هایی مشابه علائم یک واکنش آلرژیک و گاهی اوقات التهاب شدید ایجاد کنند که ممکن است منجر به آسیب اندام شود. محرک های رایج عبارتند از غذاهای تند، نیش حشرات و برخی داروها.

علائم

علائم و نشانه های ماستوسیتوز سیستمیک به قسمتی از بدن که تحت تأثیر ماست سل های بیش از حد قرار گرفته است بستگی دارد. ماست سل های زیادی می توانند در پوست، کبد، طحال، مغز استخوان یا روده تجمع کنند. در موارد کمتر، سایر اندام ها مانند مغز، قلب یا ریه ها نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.

علائم و نشانه های ماستوسیتوز سیستمیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

گرگرفتگی، خارش یا کهیر

درد شکم، اسهال، حالت تهوع یا استفراغ

کم خونی یا اختلالات خونریزی

درد استخوان و عضله

بزرگ شدن کبد، طحال یا غدد لنفاوی

افسردگی، تغییرات خلقی یا مشکلات تمرکز

ماست سل ها برای تولید موادی تحریک می شوند که باعث التهاب و علائم می شوند. افراد محرک های مختلفی دارند، اما رایج ترین آنها عبارتند از:

تحریک پوست

غذاهای ادویه دار

ورزش

نیش حشرات

داروهای خاص

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر مشکلاتی در رابطه با گرگرفتگی یا کهیر دارید، یا اگر در مورد علائم یا علائم ذکر شده در بالا نگرانی دارید، با پزشک خود صحبت کنید.

علل

بیشتر موارد ماستوسیتوز سیستمیک به دلیل تغییر تصادفی (جهش) در ژن KIT ایجاد می شود. به طور معمول این نقص در ژن KIT ارثی نیست. ماست سل های زیادی تولید می شوند و در بافت ها و اندام های بدن ساخته می شوند و موادی مانند هیستامین، لکوترین ها و سیتوکین ها را آزاد می کنند که باعث التهاب و علائم می شوند.

عوارض

عوارض ماستوسیتوز سیستمیک می تواند شامل موارد زیر باشد:

واکنش آنافیلاکتیک. این واکنش آلرژیک شدید شامل علائم و نشانه هایی مانند ضربان قلب سریع، غش، از دست دادن هوشیاری و شوک است. اگر واکنش آلرژیک شدید دارید، ممکن است نیاز به تزریق اپی نفرین داشته باشید.

اختلالات خونی. اینها می تواند شامل کم خونی و لخته شدن خون ضعیف باشد.

بیماری زخم معده. تحریک مزمن معده می تواند منجر به زخم و خونریزی در دستگاه گوارش شود.

کاهش تراکم استخوان. از آنجا که ماستوسیتوز سیستمیک می تواند استخوان ها و مغز استخوان را تحت تاثیر قرار دهد، ممکن است در معرض خطر مشکلات استخوانی مانند پوکی استخوان باشید.

نارسایی ارگان ها. تجمع ماست سل ها در اندام های بدن می تواند باعث التهاب و آسیب به اندام شود.