آگاماگلوبولینمی مرتبط با X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - که XLA نیز نامیده می شود - یک اختلال ارثی (ژنتیکی) سیستم ایمنی است که توانایی را برای مبارزه با عفونت ها کاهش می دهد. افراد مبتلا به XLA ممکن است به عفونت های گوش داخلی، سینوس ها، دستگاه تنفسی، جریان خون و اندام های داخلی مبتلا شوند.

 

XLA تقریباً به طور انحصاری بر مردان تأثیر می گذارد، اگرچه زنان می توانند ناقل ژنتیکی این بیماری باشند. اکثر افراد مبتلا به XLA در دوران نوزادی یا اوایل کودکی، پس از ابتلا به عفونت های مکرر تشخیص داده می شوند. برخی از افراد تا بزرگسالی تشخیص داده نمی شوند.

 

علائم

نوزادان مبتلا به XLA عموماً در چند ماه اول سالم به نظر می رسند زیرا توسط آنتی بادی هایی که قبل از تولد از مادرشان دریافت کرده اند محافظت می شوند. هنگامی که این آنتی بادی ها از سیستم خود پاک می شوند، نوزادان شروع به ایجاد عفونت های باکتریایی اغلب شدید و مکرر می کنند - مانند گوش، ریه، سینوس ها و پوست - که می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

 

 

نوزادان پسر متولد شده با XLA دارای موارد زیر هستند:

 

لوزه های بسیار کوچک

 

گره های لنفاوی کوچک یا بدون 

 

علل

آگاماگلوبولینمی مرتبط با X در اثر یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری نمی توانند آنتی بادی هایی تولید کنند که با عفونت مبارزه کند. حدود 40 درصد از افراد مبتلا به این عارضه یکی از اعضای خانواده خود را دارند که به آن مبتلا شده است.

 

 

عوارض

 

افراد مبتلا به XLA می توانند زندگی نسبتاً عادی داشته باشند و باید تشویق شوند تا در فعالیت های منظم برای سن خود شرکت کنند. با این حال، عفونت های مکرر مربوط به XLA احتمالاً به توجه دقیق و درمان تهاجمی نیاز دارند. آنها می توانند باعث آسیب اندام شوند و زندگی را تهدید کنند.

 

 

عوارض احتمالی عبارتند از:

 

بیماری مزمن ریه

 

افزایش خطر ابتلا به برخی سرطان ها

 

آرتریت عفونی

 

افزایش خطر عفونت های سیستم عصبی مرکزی از واکسن های زنده