برای تشخیص ماستوسیتوز سیستمیک، پزشک احتمالاً با بررسی علائم و بحث در مورد سابقه پزشکی، از جمله داروهایی که مصرف کرده اید، شروع می کند. سپس او می تواند انجام آزمایش هایی را دستور دهد که به دنبال سطوح بالای ماست سل ها یا موادی هستند که آزاد می کنند. ارزیابی اندام هایی که تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته اند نیز ممکن است انجام شود.

 

 

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

آزمایش خون یا ادرار

 

بیوپسی مغز استخوان

 

بیوپسی پوست

 

تست های تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سونوگرافی، اسکن استخوان و سی تی اسکن

 

بیوپسی از اندام های تحت تاثیر این بیماری مانند کبد

 

آزمایش ژنتیک

 

 

انواع ماستوسیتوز سیستمیک

 

پنج نوع اصلی ماستوسیتوز سیستمیک عبارتند از:

 

ماستوسیتوز سیستمیک غیر فعال. این شایع ترین نوع است و معمولاً شامل اختلال عملکرد اندام نمی‌شود. علائم پوستی شایع است، اما سایر اندام ها ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند و بیماری ممکن است به تدریج در طول زمان بدتر شود.

ماستوسیتوز سیستمیک فعال. این نوع با علائم مهم تری همراه است و ممکن است شامل اختلال عملکرد اندام و بدتر شدن بیماری در طول زمان باشد.

 

ماستوسیتوز سیستمیک با اختلال خون یا مغز استخوان دیگر. این نوع شدید به سرعت ایجاد می شود و اغلب با اختلال عملکرد و آسیب اندام همراه است.

 

ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی. این نوع نادر شدیدتر، با علائم قابل توجه همراه است و معمولاً با اختلال و آسیب پیشرونده اندام همراه است.

 

لوسمی ماست سل. این یک شکل بسیار نادر و تهاجمی از ماستوسیتوز سیستمیک است.

 

ماستوسیتوز سیستمیک بیشتر در بزرگسالان رخ می دهد. نوع دیگری از ماستوسیتوز، ماستوسیتوز جلدی، معمولاً در کودکان رخ می دهد و معمولاً فقط پوست را درگیر می کند. به طور کلی به ماستوسیتوز سیستمیک پیشرفت نمی کند.

 

رفتار

درمان ممکن است متفاوت باشد، بسته به نوع ماستوسیتوز سیستمیک و اندام های بدن آسیب دیده. درمان به طور کلی شامل کنترل علائم، درمان بیماری و نظارت منظم است.

 

 

کنترل محرک ها

 

شناسایی و اجتناب از عواملی که ممکن است ماست سل ها را تحریک کنند، مانند برخی غذاها، داروها یا نیش حشرات، می تواند به کنترل علائم ماستوسیتوز سیستمیک کمک کند.

 

 

داروها

 

پزشک ممکن است داروهای زیر را توصیه کند:

 

برای مثال، علائم را با آنتی هیستامین ها درمان کنید.

 

اسید معده و ناراحتی در دستگاه گوارش خود را کاهش دهید.

 

با اثرات مواد آزاد شده توسط ماست سل های خود مقابله کنید، به عنوان مثال با کورتیکواستروئیدها

 

مهار ژن KIT برای کاهش تولید ماست سل ها

 

یک متخصص مراقبت های بهداشتی می تواند به شما بیاموزد که چگونه در صورت ایجاد واکنش آلرژیک شدید هنگام تحریک ماست سل ها، به خودتان تزریق اپی نفرین بدهید.

 

 

شیمی درمانی

 

اگر ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی، ماستوسیتوز سیستمیک مرتبط با اختلال خونی دیگر یا لوسمی ماست سل دارید، ممکن است با داروهای شیمی درمانی برای کاهش تعداد ماست سل ها درمان شوید.

 

 

پیوند سلول های بنیادی

 

برای افرادی که دارای یک نوع پیشرفته از ماستوسیتوز سیستمیک به نام لوسمی ماست سل هستند، پیوند سلول های بنیادی ممکن است یک گزینه باشد.

 

 

نظارت منظم

 

پزشک به طور منظم وضعیت وضعیت را با استفاده از نمونه خون و ادرار کنترل می کند. ممکن است بتوانید از یک کیت خانگی مخصوص برای جمع‌آوری نمونه‌های خون و ادرار در زمانی که علائم را تجربه می‌کنید استفاده کنید، که به پزشک تصویر بهتری از نحوه تأثیر ماستوسیتوز سیستمیک بر بدن می‌دهد. اندازه گیری منظم تراکم استخوان می تواند شما را از نظر مشکلاتی مانند پوکی استخوان تحت نظر داشته باشد.

 

شیوه زندگی و درمان های خانگی

ماستوسیتوز سیستمیک می‌تواند یک بیماری پیچیده باشد. درک وضعیت برای مراقبت مداوم و پیشگیری از عوارض بسیار مهم است. از خانواده یا دوستان بپرسید که آیا می توانند به شما در نظارت و مراقبت از وضعیت کمک کنند. در اینجا چند نکته برای مراقبت از خود آورده شده است:

 

محرک های خود را شناسایی کرده و از آن اجتناب کنید.

 

واکنش های آلرژیک را درمان کنید. اگر پزشک اپی نفرین را توصیه کرد، همیشه یک دوز آن را همراه خود داشته باشید.

 

مراقبت های توصیه شده توسط پزشک و نظارت مداوم را دنبال کنید.

 

یک دستبند یا گردنبند هشدار پزشکی بپوشید یا یک کارت پزشکی همراه داشته باشید که نشان دهد ماستوسیتوز سیستمیک دارید. از پزشک خود بخواهید اطلاعاتی را برای متخصصان مراقبت های بهداشتی در اختیار شما بگذارد که در صورت نیاز به مراقبت های اضطراری می توانید با خود همراه داشته باشید.

 

 

مقابله و حمایت

 

مراقبت از یک اختلال مادام العمر مانند ماستوسیتوز سیستمیک می تواند استرس زا و خسته کننده باشد. این استراتژی ها را در نظر بگیرید:

 

با این اختلال آشنا شوید. تا آنجا که می توانید در مورد ماستوسیتوز سیستمیک بیاموزید. سپس می توانید بهترین انتخاب ها را داشته باشید و مدافع خود باشید. به اعضای خانواده و دوستان خود کمک کنید تا شرایط، مراقبت های مورد نیاز و اقدامات احتیاطی که باید انجام دهید را درک کنند.

 

تیمی از متخصصان مورد اعتماد را پیدا کنید. باید تصمیمات مهمی در مورد مراقبت بگیرید. مراکز پزشکی با تیم های تخصصی می توانند اطلاعاتی در مورد ماستوسیتوز سیستمیک و همچنین مشاوره و پشتیبانی به شما ارائه دهند و در مدیریت مراقبت کمک کنند.

 

به دنبال پشتیبانی دیگری باشید. صحبت با افرادی که با چالش های مشابهی دست و پنجه نرم می کنند می تواند اطلاعات و حمایت عاطفی فراهم کند. 

 

از خانواده و دوستان کمک بخواهید. در صورت نیاز از خانواده و دوستان کمک بخواهید یا بپذیرید. برای علایق و فعالیت های خود وقت بگذارید. مشاوره با یک متخصص سلامت روان ممکن است به سازگاری و مقابله کمک کند.

 

آماده شدن برای قرار ملاقات 

در حالی که ممکن است در ابتدا با پزشک خانواده خود مشورت کنید، او ممکن است شما را به یک دکتر متخصص آلرژی و ایمونولوژی یا یک پزشک متخصص در اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع دهد.

 

آماده سازی و پیش بینی سوالات کمک می کند از زمان خود با پزشک بهترین استفاده را ببرید. در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که کمک می کند تا برای اولین قرار ملاقات خود آماده شوید.

 

 

آنچه می توانید انجام دهید

 

قبل از قرار ملاقات خود، فهرستی تهیه کنید که شامل موارد زیر باشد:

 

علائم ، از جمله زمانی که شروع شده اند و اگر به نظر می رسد چیزی آنها را بدتر یا بهتر می کند.

 

مشکلات پزشکی که داشته اید و درمان آنها

 

تمام داروها، ویتامین ها، مکمل های گیاهی و مکمل های غذایی که مصرف می کنید.

 

 

سوالاتی که می خواهید از پزشک بپرسید

 

از یکی از اعضای خانواده یا دوستان مورد اعتماد بخواهید که برای قرار ملاقات به شما ملحق شوند. شخصی را همراهی کنید که بتواند حمایت عاطفی ارائه دهد و کمک کند همه اطلاعات را به خاطر بسپارید.

 

 

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

چه چیزی احتمالاً باعث علائم من می شود؟

 

آیا دلایل احتمالی دیگری برای این علائم وجود دارد؟

 

به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟

 

آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

 

پزشک ممکن است سوالاتی بپرسد، مانند:

 

چه علائمی را تجربه می کنید؟

 

علائم از چه زمانی شروع شد؟

 

آیا آلرژی دارید یا واکنش های آلرژیک داشته اید؟

 

چه چیزی آلرژی تان را تحریک می کند؟

 

به نظر می رسد چه چیزی علائم را بدتر یا بهتر می کند؟

 

آیا برای هر بیماری پزشکی دیگری تشخیص داده شده یا تحت درمان قرار گرفته اید؟

 

پزشک بر اساس پاسخ‌ها، علائم و نیازهای شما سؤالات بیشتری می‌پرسد. پس از دریافت اطلاعات دقیق در مورد علائم و سابقه پزشکی خانواده، پزشک ممکن است آزمایشاتی را برای کمک به تشخیص و برنامه ریزی درمان تجویز کند.