اگر پزشک متوجه شود که شما یا نوزادتان دارای پوست کبود یا سوفل قلبی است - صدایی غیرطبیعی که ناشی از جریان خون متلاطم است، ممکن است به تترالوژی فالوت مشکوک شود. متخصص قلب یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و از چندین آزمایش برای تایید تشخیص استفاده می کند.

 

 

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

اکوکاردیوگرافی. اکوکاردیوگرام از امواج صوتی با تناسب بالا برای تولید تصویری از قلب استفاده می کند. امواج صوتی از قلب منعکس می‌شود و تصاویر متحرکی را تولید می‌کند که می‌توان آن‌ها را روی صفحه ویدیو مشاهده کرد.

 

این تست معمولا برای تشخیص تترالوژی فالوت استفاده می شود. این به پزشک اجازه می دهد تا تشخیص دهد که آیا نقص دیواره بین بطنی وجود دارد یا خیر، آیا ساختار دریچه ریوی و شریان ریوی طبیعی است، آیا بطن راست به درستی کار می کند، آیا آئورت به درستی قرار گرفته است یا خیر و در صورت وجود هر گونه نقص قلبی دیگر این آزمایش همچنین می تواند به پزشک کمک کند تا درمان این بیماری را برنامه ریزی کند.

 

الکتروکاردیوگرام. الکتروکاردیوگرام فعالیت الکتریکی قلب را در هر بار انقباض ثبت می کند. در طی این روش، تکه هایی با سیم (الکترود) روی سینه، مچ دست و مچ پاها قرار می گیرد. الکترودها فعالیت الکتریکی را اندازه گیری می کنند که روی کاغذ ثبت می شود.

 

این آزمایش به تعیین بزرگ شدن بطن راست (هیپرتروفی بطن راست)، بزرگ شدن دهلیز راست و منظم بودن ریتم قلب کمک می کند.

 

اشعه ایکس قفسه سینه. رادیوگرافی قفسه سینه می تواند ساختار قلب و ریه ها را نشان دهد. یکی از علائم رایج تترالوژی فالوت در اشعه ایکس، قلب "چکمه ای شکل" است، زیرا بطن راست بزرگ شده است.

 

اندازه گیری سطح اکسیژن (پلاس اکسیمتری). این آزمایش از حسگر کوچکی استفاده می کند که می تواند روی انگشت دست یا پا قرار گیرد تا میزان اکسیژن خون را اندازه گیری کند.

 

کاتتریزاسیون قلبی. پزشکان ممکن است از این آزمایش برای ارزیابی ساختار قلب و برنامه ریزی درمان جراحی استفاده کنند. در طی این روش، پزشک یک لوله نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) را در شریان یا ورید بازو، کشاله ران یا گردن قرار می دهد و آن را تا قلب می کشد.

 

پزشک رنگی را از طریق کاتتر تزریق می کند تا ساختارهای قلب در تصاویر اشعه ایکس قابل مشاهده باشد. کاتتریزاسیون قلبی همچنین فشار و سطح اکسیژن را در حفره های قلب و رگ های خونی اندازه گیری می‌کند.

 

رفتار

جراحی تنها درمان موثر برای تترالوژی فالوت است. گزینه های جراحی شامل ترمیم داخل قلب یا یک روش موقتی است که از شنت استفاده می کند. با این حال، اکثر نوزادان و کودکان بزرگتر ترمیم داخل قلب دارند.

پزشکان با توجه به شرایط بیمار مناسب ترین جراحی و زمان جراحی را تعیین می کنند.

در برخی موارد ممکن است کودک برای باز نگه داشتن دهانه بین دو رگ خونی بزرگ در قلب به دارو نیاز داشته باشد. این می تواند به حفظ جریان خون از قلب به ریه ها قبل از ترمیم داخل قلب کمک کند.

 

ترمیم داخل قلب

این جراحی قلب باز معمولاً در سال اول پس از تولد انجام می شود و شامل چندین ترمیم است. بزرگسالان مبتلا به تترالوژی فالوت به ندرت ممکن است تحت این روش قرار گیرند اگر در کودکی ترمیم جراحی نداشته باشند.

جراح یک پچ را روی نقص سپتوم بطنی قرار می دهد تا سوراخ بین حفره‌های پایینی قلب (بطن ها) را ببندد.

او همچنین دریچه ریوی باریک شده را ترمیم یا جایگزین می کند و شریان های ریوی را برای افزایش جریان خون به ریه ها باز می کند.

از آنجایی که بطن راست بعد از این روش برای پمپاژ خون به سختی کار نمی کند، دیواره بطن راست به ضخامت طبیعی خود باز می گردد. پس از ترمیم داخل قلب، سطح اکسیژن خون افزایش می یابد و علائم کاهش می یابد.

 

جراحی موقت

گاهی اوقات نوزادان به منظور بهبود جریان خون در ریه ها، نیاز به انجام یک عمل جراحی موقت (تسکین دهنده) قبل از ترمیم داخل قلب دارند. این روش ممکن است در صورتی انجام شود که نوزاد نارس به دنیا آمده باشد یا دارای شریان های ریوی رشد نیافته باشد (هیپوپلاستیک).

در این روش، جراح یک بای پس (شنت) بین شریان بزرگی که از آئورت منشعب می شود و شریان ریوی ایجاد می کند.

هنگامی که کودک برای ترمیم داخل قلب آماده است، جراح شنت را در طول عمل برای ترمیم داخل قلب خارج می کند.

 

بعد از جراحی

در حالی که اکثر نوزادان و بزرگسالان پس از ترمیم داخل قلب به خوبی عمل می کنند، عوارض طولانی مدت شایع هستند. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• نارسایی مزمن ریوی، که در آن خون از طریق دریچه ریوی به محفظه پمپاژ (بطن راست) نشت می‌کند.
• سایر مشکلات دریچه قلب، مانند نشت خون از طریق دریچه سه لتی
• سوراخ‌هایی در دیواره بین بطن‌ها (نقایص سپتوم بطنی) که ممکن است پس از ترمیم همچنان نشت کند یا نیاز به تعمیر مجدد داشته باشد.
• بزرگ شدن بطن راست یا بطن چپ که به درستی کار نمی کند
• ضربان قلب نامنظم (آریتمی)
• بیماری عروق کرونر
• اتساع ریشه آئورت که در آن آئورت صعودی بزرگ می شود
• مرگ ناگهانی قلب
•  

عوارض ممکن است در طول دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی برای افراد مبتلا به تترالوژی فالوت ادامه یابد. اکثر بزرگسالان با تترالوژی ترمیم شده فالوت ممکن است در طول زندگی خود به روش یا مداخله دیگری نیاز داشته باشند. بسیار مهم است که به طور منظم توسط یک متخصص قلب آموزش دیده در مراقبت از افراد مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی (متخصص قلب کودکان یا متخصص قلب مادرزادی بزرگسالان) که می تواند شما را ارزیابی کند و زمان مناسب مداخله یا روش دیگری را تعیین کند، پیگیری کنید.

گاهی ممکن است پس از ترمیم داخل قلب، جریان خون به ریه ها همچنان محدود شود. نوزادان، کودکان یا بزرگسالان مبتلا به این عوارض ممکن است به جراحی های اضافی نیاز داشته باشند. معمولاً نشت از طریق دریچه ریوی ترمیم شده وجود دارد. اکثر بزرگسالان با تترالوژی ترمیم شده فالوت ممکن است دچار نشت دریچه ریوی (نشت رگورژیتاسیون) شوند و ممکن است نیاز به تعویض دریچه ریوی در طول زندگی خود داشته باشند. متخصص قلب مناسب ترین زمان را برای این روش تعیین می کند.

آریتمی‌ها پس از ترمیم شایع هستند و ممکن است با داروها، روشی برای درمان آریتمی‌ها (ابلیشن) یا دستگاه ضربان‌ساز مخصوصی که ریتم‌های خطرناک قلب را درمان می‌کند (دفیبریلاتور کاردیوورتر قابل کاشت) درمان شود.

علاوه بر این، مانند هر جراحی دیگری، خطر عفونت، خونریزی غیرمنتظره یا لخته شدن خون وجود دارد.

 

مراقبت مداوم

پس از جراحی، شما یا فرزندتان به مراقبت مادام‌العمر با یک متخصص قلب آموزش‌دیده در درمان بیماری‌های مادرزادی قلبی (متخصص قلب مادرزادی بزرگسالان یا متخصص قلب کودکان)، از جمله قرار ملاقات‌های معمول پیگیری برای اطمینان از موفقیت‌آمیز بودن عمل یا روش اولیه و نظارت بر هر گونه بیماری نیاز خواهید داشت.

 

 

عوارض جدید

پزشک ممکن است معاینه فیزیکی انجام دهد و آزمایشاتی را در قرارهای پیگیری منظم برای ارزیابی و نظارت بر وضعیت تجویز کند.

همچنین ممکن است پزشک توصیه کند که فعالیت بدنی شدید را محدود کنید، به خصوص اگر نشت یا انسداد دریچه ریوی یا آریتمی وجود دارد.

گاهی اوقات، آنتی بیوتیک ها در طی مراحل دندانپزشکی توصیه می شود تا از عفونت هایی که ممکن است باعث اندوکاردیت شوند - التهاب دیواره داخلی قلب - جلوگیری شود. آنتی بیوتیک ها به ویژه برای کسانی که قبلا اندوکاردیت داشته اند، دریچه های مصنوعی دارند یا با مواد پروتز ترمیم شده اند، اهمیت دارد. از پزشک بپرسید چه چیزی برای شما یا فرزندتان مناسب است.

 

شیوه زندگی و درمان های خانگی

پس از درمان، ممکن است نگرانی هایی در مورد بهترین نحوه مدیریت وضعیت خود یا فرزندتان داشته باشید، از جمله:

• جلوگیری از عفونت. ممکن است کودک، نوجوان یا بزرگسالی که دارای نقایص شدید قلبی است، نیاز به مصرف آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه قبل از برخی روش‌های دندانپزشکی و جراحی داشته باشد. در صورت لزوم، پزشک می تواند به شما بگوید. حفظ بهداشت دهان و دندان و انجام معاینات منظم دندانپزشکی راه های بسیار خوبی برای کمک به پیشگیری از عفونت است.

• ورزش کردن. والدین کودکان یا نوجوانان مبتلا به نقایص مادرزادی قلب یا بزرگسالانی که دارای نقایص مادرزادی قلب هستند، اغلب نگران خطرات فعالیت شدید حتی پس از درمان موفقیت آمیز هستند.

  اگرچه برخی از کودکان، نوجوانان یا بزرگسالان ممکن است نیاز به محدود کردن مقدار یا نوع ورزش داشته باشند، بسیاری از آنها می توانند زندگی عادی یا تقریباً عادی داشته باشند. تصمیم گیری در مورد ورزش باید به صورت موردی گرفته شود، بنابراین از پزشک خود یا فرزندتان بپرسید که کدام فعالیت برای شما یا فرزندتان بی خطر است.

اگر بزرگسالی هستید که به بیماری قلبی مادرزادی مبتلا هستید، ممکن است نگرانی هایی داشته باشید، مانند:

• استخدام. داشتن یک نقص مادرزادی قلب به طور کلی گزینه های شغلی را محدود نمی کند. اگر مشکلات جدی ریتم قلب دارید یا احتمال بروز عوارض تهدید کننده زندگی دارید، ارزیابی توسط یک تیم تخصصی برای تعیین خطر، ارائه درمان و مشاوره به افراد در مورد اشتغال مورد نیاز است.

• بارداری. اکثر زنانی که بیماری قلبی مادرزادی دارند بارداری را بدون هیچ مشکلی تحمل می کنند. با این حال، نقص شدید قلبی یا عوارضی مانند آریتمی می تواند خطر بروز عوارض در دوران بارداری را افزایش دهد.

  اگر بیماری قلبی مادرزادی دارید، برنامه ریزی خانواده را با پزشک خود در میان بگذارید. پزشک ممکن است توصیه کند که قبل از بارداری توسط یک پزشک آموزش دیده در زمینه بیماری های مادرزادی قلبی ویزیت شوید و در طول بارداری از پزشکانی که در زمینه بیماری های مادرزادی قلبی، ژنتیک و مراقبت های پرخطر مامایی آموزش دیده اند مراقبت دریافت کنید. برخی از داروهای قلب در دوران بارداری ایمن نیستند و ممکن است قبل از بارداری نیاز به قطع یا تنظیم داشته باشند.

•  

مقابله و حمایت

این می تواند بسیار ترسناک باشد که بدانید شما یا فرزندتان نقایص قلبی بالقوه تهدید کننده زندگی دارید. اگرچه گروه‌های حمایتی برای همه مناسب نیستند، اما صحبت با سایر بزرگسالان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی یا سایر والدین - به ویژه آنهایی که فرزندانشان قبلاً جراحی اصلاحی را پشت سر گذاشته‌اند - می‌تواند به شما امید، تشویق و حمایت بدهد. از پزشک بپرسید که آیا گروه های حمایتی برای والدین کودکان مبتلا به نقص قلبی یا بزرگسالان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی در منطقه تان وجود دارد یا خیر.

اگر فرزند شما نقص قلبی دارد، حتماً گاهی اوقات به خود استراحت دهید. از سایر اعضای خانواده یا دوستان بخواهید که در مراقبت از فرزندتان کمک کنند. وقتی فرزندتان در بیمارستان است، ببینید آیا می‌توانید دوستان و خانواده‌تان را برای ملاقات با فرزندتان برنامه‌ریزی کنید تا بتوانید برای دوش گرفتن یا چرت زدن به خانه بروید یا زمانی را با دیگر فرزندانتان بگذرانید.

برای کمک به هماهنگی مراقبت های خود یا فرزندتان، ممکن است یادداشت کوتاهی با تشخیص، داروها، جراحی ها و تاریخ های فرزندتان و نام و شماره متخصص قلب تهیه کنید. این یادداشت اطلاعات لازم را در اختیار دیگرانی قرار می دهد که ممکن است از فرزندتان مراقبت کنند و به هر پزشک جدید کمک می کند تا سابقه سلامتی شما یا فرزندتان را درک کند.

 

آماده شدن برای قرار ملاقات 

احتمالاً با مراجعه به پزشک خانواده یا پزشک عمومی شروع کنید. با این حال، پس از آن به یک دکتر آموزش دیده در درمان بیماری های قلبی ارجاع خواهید شد. کودک اغلب به یک پزشک متخصص قلب کودکان ارجاع داده می شود.

در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که کمک می کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید و از پزشک خود یا فرزندتان چه انتظاری داشته باشید.

 

آنچه می توانید انجام دهید

• از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. وقتی قرار ملاقات گذاشتید، از قبل بپرسید که آیا کاری وجود دارد که باید انجام دهید، مثلاً رژیم غذایی خود یا فرزندتان را محدود کنید.
• علائمی را که خود یا کودکتان تجربه می‌کنید، از جمله علائمی که ممکن است به دلیل تعیین وقت ملاقات نامرتبط به نظر برسد، یادداشت کنید.
• سابقه خانوادگی تان را بنویسید، از جمله جزئیات مربوط به هر دو طرف مادری و پدری خانواده.
• در صورت امکان از یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود بخواهید که با شما بیاید . گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که در یک قرار ملاقات ارائه می شود، دشوار است. علاوه بر این، اطلاع از اینکه نقص قلبی دارید، اخبار ناراحت کننده ای است، که ممکن است یادآوری آنچه پزشک بعد از آن می گوید برای شما سخت تر کند. کسی که شما را همراهی می کند ممکن است کمک کند توصیه های پزشک را به خاطر بسپارید.
• سوالاتی را بنویسید تا از پزشک بپرسید.
•  

تهیه لیستی از سوالات می تواند کمک کند تا از زمان قرار ملاقات خود نهایت استفاده را ببرید. برای تترالوژی فالوت، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک  بپرسید عبارتند از:

• محتمل ترین علت علائم چیست؟
• آیا دلایل احتمالی دیگری برای این علائم وجود دارد؟
• من یا فرزندم به چه نوع آزمایشاتی نیاز داریم؟ آیا این آزمایشات نیاز به آمادگی خاصی دارد؟
• چه درمان هایی در دسترس است و کدام را توصیه می کنید؟
• عوارض احتمالی جراحی چیست؟
• پیش آگهی من یا فرزندم پس از جراحی چگونه است؟ آیا  می توانیم زندگی عادی داشته باشیم؟
• من یا فرزندم شرایط سلامت دیگری داریم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟
• آیا محدودیت فعالیتی وجود دارد که باید رعایت کنیم؟
• آیا می توانیم ورزش کنیم؟ 
• چرا این اتفاق افتاده؟
• آیا این بیماری مشکلی در بارداری های بعدی ایجاد می کند و آیا راهی برای جلوگیری از آن وجود دارد؟ آیا خطری وجود دارد که تترالوژی فالوت من بتواند برای فرزند یا فرزندان آینده من مشکل ایجاد کند؟
• آیا بروشور یا موارد چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود به خانه ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر سوالاتی که از قبل آماده کرده اید، از پرسیدن سوالات دیگر در طول قرار خود دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سؤال می پرسد، مانند:

• اولین بار چه زمانی متوجه علائم شدید؟
• آیا علائم مداوم بوده است یا گاه به گاه؟
• آیا به نظر می رسد چیزی علائم را بهبود می بخشد؟
• به نظر می رسد چه چیزی علائم را بدتر می کند؟
• آیا متوجه غش‌ها یا دوره‌هایی شده‌اید که لب‌ها و پوستتان کبود یا تیره‌تر می‌شود؟
• آیا استفراغ می کنید یا وزن کم می کنید؟
• آیا ضربان قلب، تنگی نفس یا ورم پا داشته اید؟
•  

کاری که در این بین می توانید انجام دهید

در حالی که منتظر قرار ملاقات با پزشک و درمان هستید، در اینجا چند نکته برای کمک به راحت‌تر شدن فرزندتان وجود دارد:

• به آرامی به کودک خود غذا دهید. وعده های غذایی کوچکتر و مکرر را امتحان کنید.
• به کودک خود کمک کنید. پوست، ناخن ها و لب های کودک ممکن است پس از گریه، شیر خوردن یا بیدار شدن، کبود شود. اگر بتوانید آرام بمانید، می تواند به کاهش اضطراب فرزندتان کمک کند. با بالا بردن آرام زانوهای کودک به سمت قفسه سینه، گردش خون را در قلب و ریه های کودکتان بهبود بخشید.
•