تشخیص زودهنگام می تواند به جلوگیری از آسیب بیشتر اندام کمک کند. تشخیص دقیق مهم است زیرا بسته به شرایط خاص، درمان بسیار متفاوت است.

 

 

تست های آزمایشگاهی

خون و ادرار ممکن است برای پروتئین های غیر طبیعی که می تواند نشان دهنده آمیلوئیدوز باشد، تجزیه و تحلیل شود. بسته به علائم و نشانه‌ها، ممکن است آزمایش‌های عملکرد تیروئید و کبد نیز انجام دهید.

 

 

بیوپسی

ممکن است یک نمونه بافت گرفته شود و برای علائم آمیلوئیدوز بررسی شود. بیوپسی ممکن است از چربی زیر پوست روی شکم (اسپیراسیون چربی)، مغز استخوان یا یک عضو آسیب دیده - مانند کبد یا کلیه گرفته شود. آزمایش تخصصی بافت می تواند به تعیین نوع رسوب آمیلوئید کمک کند.

 

 

تست های تصویربرداری

 

تصاویری از اندام های تحت تاثیر آمیلوئیدوز می تواند به تعیین میزان بیماری کمک کند. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

اکوکاردیوگرافی. این فناوری از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک استفاده می کند که می تواند نشان دهد قلب چقدر خوب کار می کند. همچنین می تواند آسیب قلبی را نشان دهد که می تواند مختص انواع خاصی از آمیلوئیدوز باشد.

• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI). MRI از میدان رادیویی و امواج مغناطیسی قوی برای ایجاد تصاویر دقیق از اندام و بافت های بدن استفاده می کند. اینها می توانند برای ارزیابی ساختار و عملکرد قلب استفاده شوند.
• تصویربرداری هسته ای. در این آزمایش، مقادیر بسیار کمی از مواد رادیواکتیو (ردیاب) به داخل ورید تزریق می شود. این می تواند آسیب اولیه قلبی ناشی از انواع خاصی از آمیلوئیدوز را نشان دهد. همچنین می تواند به تمایز بین انواع مختلف آمیلوئیدوز کمک کند، که می تواند تصمیمات درمانی را هدایت کند.

رفتار

هیچ درمانی برای آمیلوئیدوز وجود ندارد. اما درمان می تواند به مدیریت علائم و نشانه ها کمک کند و تولید بیشتر پروتئین آمیلوئید را محدود کند. اگر آمیلوئیدوز توسط بیماری دیگری مانند آرتریت روماتوئید یا سل ایجاد شده باشد، درمان بیماری زمینه ای می تواند مفید باشد.

 

 

داروها

• شیمی درمانی. بسیاری از انواع مشابه داروهای مورد استفاده برای درمان برخی از انواع سرطان در آمیلوئیدوز AL برای متوقف کردن رشد سلول‌های غیرطبیعی که پروتئین تولید می‌کنند و منجر به تشکیل آمیلوئید می‌شود، استفاده می‌شوند.

   

  داروهای قلب. اگر قلب تحت تاثیر قرار گرفته باشد، پزشک ممکن است داروهای رقیق کننده خون را برای کاهش خطر لخته شدن خون و داروهایی برای کنترل ضربان قلب پیشنهاد کند. همچنین ممکن است لازم باشد مصرف نمک خود را محدود کنید و داروهایی مصرف کنید که ادرار را افزایش می دهند، که می تواند فشار بر قلب و کلیه ها را کاهش دهد.

   

  درمان های هدفمند. برای انواع خاصی از آمیلوئیدوز، داروهایی مانند پاتیسیران (Onpattro) و اینوترسن (Tegsedi) می توانند با دستورات ارسال شده توسط ژن های معیوب که آمیلوئید ایجاد می کنند، تداخل داشته باشند. داروهای دیگر، مانند تافامیدیس (وینداماکس، وینداقل) و دیفلونیزال، می‌توانند تکه‌هایی از پروتئین را در جریان خون تثبیت کرده و از تبدیل شدن آن‌ها به رسوبات آمیلوئید جلوگیری کنند.

   

   

   

  جراحی و روش های دیگر

   

  پیوند سلول های بنیادی خون اتولوگ. این روش شامل جمع آوری سلول های بنیادی از خون، از طریق ورید و ذخیره آنها برای مدت کوتاهی در حین انجام شیمی درمانی با دوز بالا است. سپس سلول های بنیادی از طریق ورید به بدن بازگردانده می شوند. این درمان برای افرادی که بیماری آنها پیشرفته نیست و قلب آنها به شدت تحت تأثیر قرار نگرفته است مناسب است.

   

  دیالیز. اگر کلیه ها توسط آمیلوئیدوز آسیب دیده اند، ممکن است نیاز به شروع دیالیز داشته باشید. این روش از دستگاهی برای فیلتر کردن ضایعات، نمک ها و مایعات خون در یک برنامه منظم استفاده می کند.

   

  پیوند عضو. اگر رسوبات آمیلوئیدی به شدت به آن اندام‌ها آسیب رسانده باشد، پزشک ممکن است جراحی را برای جایگزینی قلب یا کلیه‌ها پیشنهاد کند. برخی از انواع آمیلوئید در کبد تشکیل می‌شوند، بنابراین پیوند کبد می تواند این تولید را متوقف کند.

   

آماده شدن برای قرار ملاقات 

ممکن است به پزشک متخصص در اختلالات خونی (هماتولوژیست) ارجاع داده شوید.

 

 

آنچه می توانید انجام دهید

• علائم خود را بنویسید، از جمله علائمی که ممکن است به دلیل تعیین وقت ملاقات نامرتبط به نظر برسد.
• فهرستی از تمام داروها، ویتامین ها و مکمل های خود تهیه کنید.
• اطلاعات کلیدی پزشکی خود، از جمله سایر شرایط را یادداشت کنید.
• اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله تغییرات اخیر یا عوامل استرس زا در زندگی خود را یادداشت کنید.
• سوالاتی را بنویسید تا از پزشک خود بپرسید.
• از یکی از اقوام یا دوستان خود بخواهید که شما را همراهی کند تا کمک کند آنچه دکتر می گوید را به خاطر بسپارید.
•  

سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید

• محتمل ترین علت علائم من چیست؟
• چه نوع آمیلوئیدوز دارم؟
• چه اندام هایی تحت تاثیر قرار می گیرند؟
• بیماری من در چه مرحله ای است؟
• به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
• به چه نوع درمان هایی نیاز دارم؟
• آیا من در معرض خطر عوارض طولانی مدت هستم؟
• چه نوع عوارض جانبی می توانم از درمان انتظار داشته باشم؟
• آیا باید از محدودیت های غذایی یا فعالیت خاصی پیروی کنم؟
• من وضعیت سلامتی دیگری دارم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، از پرسیدن سوالات دیگر در حین ملاقات دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سؤال می پرسد. برای پاسخ دادن به آنها آماده باشید. ممکن است سوالات زیر را بپرسد:

• اولین بار چه زمانی علائم را تجربه کردید؟ شدت آنها چقدر است و آیا مداوم هستند یا گاه به گاه؟
• آیا به نظر می رسد چیزی علائم را بهتر یا بدتر کند؟
• اشتهای شما چطور است؟ آیا اخیراً بدون تلاش وزن کم کرده اید؟
• آیا ورم پا را تجربه کرده اید؟
• آیا تنگی نفس را تجربه کرده اید؟
• آیا قادر به کار و انجام کارهای عادی روزانه هستید؟ آیا زود خسته می شوید؟
• آیا متوجه شده اید که به راحتی کبود می شوید؟
• تا به حال کسی در خانواده تان مبتلا به آمیلوئیدوز تشخیص داده شده است؟
•