پزشک در مورد سابقه سلامتی شما و خانواده تان سوال می کند و یک معاینه فیزیکی انجام میدهد.

 

آزمایش ها و روش های زیر ممکن است برای تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه استفاده شود.

 

آزمایش خون:

 

• آزمایشات کبدی. این آزمایش های خون سطح آنزیم هایی را که ممکن است نشانه بیماری کبد و آسیب مجرای صفراوی باشد، بررسی می کند.

   

  آزمایش آنتی بادی برای علائم بیماری خودایمنی. ممکن است آزمایش خون برای بررسی آنتی بادی های ضد میتوکندری (AMA) انجام شود. این مواد تقریباً هرگز در افراد بدون این بیماری وجود ندارند، حتی اگر سایر اختلالات کبدی داشته باشند. بنابراین، مثبت بودن تست AMA نشانه بسیار قابل اعتمادی از بیماری در نظر گرفته می شود. با این حال، تعداد کمی از افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه AMA ندارند.

   

  تست کلسترول. بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، افزایش شدید چربی خون (لیپیدها) از جمله سطح کلسترول  دارند.

   

آزمایشات تصویربرداری ممکن است مورد نیاز نباشد. با این حال، آنها ممکن است به پزشک کمک کنند تا تشخیص را تأیید کند یا سایر شرایط با علائم و نشانه های مشابه را رد کند. آزمایش‌های تصویربرداری که  کبد و مجاری صفراوی را نشان می دهند ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

سونوگرافی. اولتراسوند از امواج صوتی با فرکانس بالا برای تولید تصاویری از ساختارهای داخل بدن  استفاده می کند.

• FibroScan. با استفاده از یک پروب سونوگرافی، این آزمایش می تواند جای زخم را تشخیص دهد.
• کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRCP). این آزمایش ویژه تصویربرداری رزوانس مغناطیسی (MRI) تصاویر دقیقی از اندام ها و مجاری صفراوی  ایجاد می کند.
• الاستوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRE). MRI  با امواج صوتی ترکیب می شود تا یک نقشه بصری (الاستوگرام) از اندام های داخلی ایجاد کند. این آزمایش برای تشخیص سخت شدن کبد  (فیبروز) که ممکن است نشانه ای از سیروز باشد استفاده می شود.

   

اگر تشخیص هنوز نامشخص باشد، پزشک ممکن است بیوپسی را انجام دهد. نمونه کوچکی از بافت از طریق یک برش کوچک با استفاده از یک سوزن نازک برداشته می شود. برای تایید تشخیص یا تعیین میزان (مرحله) بیماری در آزمایشگاه بررسی می شود.

 

رفتار

درمان بیماری 

هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما داروهایی برای کمک به درمان بیماری و جلوگیری از عوارض موجود هستند. گزینه ها عبارتند از:

• اورسودوکسی کولیک اسید (UDCA). این دارو، همچنین به عنوان(Actigall, Urso) شناخته می‌شود، معمولا در ابتدا استفاده می شود. به حرکت صفرا در کبد  کمک می کند. UDCA  کلانژیت صفراوی اولیه را درمان نمی کند، اما به نظر می رسد عملکرد کبد را بهبود می بخشد و اسکار کبد را کاهش می دهد. کمتر به خارش و خستگی کمک می کند. عوارض جانبی ممکن است شامل افزایش وزن، ریزش مو و اسهال باشد.

   

• اسید ابتیکولیک (Ocaliva). در سال 2016، سازمان غذا و دارو این دارو را برای کلانژیت صفراوی تایید کرد. مطالعات نشان می دهد که اگر به تنهایی یا همراه با اورسودیول به مدت 12 ماه مصرف شود، می تواند به بهبود عملکرد بدن و کاهش فیبروز کمک کند. با این حال، استفاده از آن محدود است زیرا می تواند باعث افزایش خارش شود.
• فیبرات ها (تریکور). محققان دقیقاً مطمئن نیستند که این دارو چگونه برای کمک به کاهش علائم کلانژیت اولیه صفراوی عمل می کند. اما، هنگامی که با UDCA مصرف شود، التهاب و خارش کبد را در برخی افراد کاهش می دهد. مطالعات بیشتری برای تعیین مزایای بلند مدت مورد نیاز است.

   

• بودزوناید. زمانی که کورتیکواستروئید بودزوناید با UDCA ترکیب شود، ممکن است برای کلانژیت صفراوی اولیه سودمند باشد. با این حال، این دارو با عوارض جانبی مرتبط با استروئید برای افراد مبتلا به بیماری پیشرفته‌تر همراه است. قبل از اینکه بودزوناید برای درمان این بیماری توصیه شود، آزمایشات طولانی مدت بیشتری لازم است.

   

• پیوند کبد. هنگامی که داروهای دیگر کلانژیت اولیه صفراوی را کنترل نمی کنند و کبد شروع به از کار افتادن می کند، پیوند کبد ممکن است به طولانی شدن عمر کمک کند. پیوند کبد، کبد بیمار  را با کبد سالم اهداکننده جایگزین می کند. پیوند کبد با نتایج طولانی مدت بسیار خوبی برای افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه همراه است. با این حال، گاهی اوقات بیماری چندین سال بعد در کبد پیوندی عود می کند.

   

درمان علائم

پزشک  ممکن است درمان هایی را برای کنترل علائم و نشانه های کلانژیت صفراوی اولیه و ایجاد آرامش بیشتر توصیه کند.

 

 

درمان خستگی

کلانژیت صفراوی اولیه باعث خستگی می شود. اما عادات روزانه، رژیم غذایی و ورزش مناسب و سایر شرایط سلامتی می تواند بر میزان خستگی  تأثیر بگذارد. همچنین مهم است که برای رد بیماری تیروئید آزمایش شوید زیرا در افراد مبتلا به کلانژیت اولیه صفراوی شایع تر است.

 

 

درمان خارش

 

• آنتی هیستامین هایی مانند دیفن هیدرامین، هیدروکسی زین هیدروکلراید و لوراتادین معمولا برای کاهش خارش استفاده می شود. اگر خارش شما را بیدار نگه دارد، ممکن است به خوابیدن کمک کنند.
• کلستیرامین پودری است که باید با غذا یا مایعات مخلوط شود.
• ریفامپین یک آنتی بیوتیک است که ممکن است خارش را کند، کند. دقیقاً چگونه این کار را انجام می دهد ناشناخته است. پزشکان فکر می کنند که ممکن است پاسخ مغز به مواد شیمیایی محرک خارش در خون را مسدود کند.
• سرترالین یک مهارکننده انتخابی بازجذب سروتونین (SSRI) است که می تواند به کاهش علائم خارش کمک کند.
• آنتاگونیست های مواد افیونی مانند آنهایی که حاوی نالوکسان و نالترکسون هستند ممکن است به خارش مرتبط با بیماری کبد کمک کنند. مانند ریفامپین، به نظر می رسد این داروها با اثر بر روی مغز، احساس خارش را کاهش می دهند.

   

درمان خشکی چشم و دهان

اشک های مصنوعی و جایگزین های بزاق، بدون نسخه یا با نسخه موجود هستند، می توانند به خشکی چشم و دهان کمک کنند. جویدن آدامس یا مکیدن آب نبات می تواند بیشتر به ایجاد بزاق و رفع خشکی دهان کمک کند.

 

 

درمان عوارض

عوارض خاص معمولاً با کلانژیت صفراوی اولیه همراه است. پزشک ممکن است توصیه کند:

 

• مکمل های ویتامین و مواد معدنی. اگر بدن ویتامین ها یا سایر مواد مغذی را جذب نمی کند، ممکن است نیاز به مصرف ویتامین های A، D، E و K و همچنین مکمل های کلسیم، اسید فولیک یا آهن داشته باشید.

   

  دارو برای کاهش کلسترول. اگر سطح کلسترول خون بالاست، پزشک ممکن است مصرف دارویی به نام استاتین را توصیه کند.

   

  داروهایی برای درمان از دست دادن استخوان. اگر استخوان‌های ضعیف یا نازک (پوکی استخوان) دارید، ممکن است برای شما دارو یا مکمل‌هایی مانند کلسیم و ویتامین D برای کاهش تحلیل استخوان و بهبود تراکم استخوان تجویز شود. ورزش هایی مانند پیاده روی و استفاده از وزنه های سبک در بیشتر روزهای هفته می تواند به افزایش تراکم استخوان کمک کند.

   

  درمان افزایش فشار در ورید باب (پرفشاری خون پورتال). اگر اسکار پیشرفته تری (فیبروز یا سیروز) ناشی از بیماری کبدی داشته باشید، احتمالاً پزشک شما را از نظر فشار خون پورتال و بزرگی وریدها غربالگری و نظارت می کند. تجمع مایع در شکم (آسیت) یکی از عوارض جانبی رایج فشار خون پورتال است. برای تجمع خفیف مایعات، پزشک ممکن است فقط محدود کردن نمک را در رژیم غذایی توصیه کند. موارد شدیدتر ممکن است نیاز به داروهایی به نام دیورتیک یا روشی برای تخلیه مایع (پاراسنتز) داشته باشد.

   

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر به خوبی از سلامت کلی خود مراقبت کنید، ممکن است احساس بهتری داشته باشید. در اینجا مواردی وجود دارد که می توان برای بهبود برخی از علائم اولیه کلانژیت صفراوی و احتمالاً کمک به جلوگیری از برخی عوارض انجام داد:

 

• غذاهای کم سدیم را انتخاب کنید. غذاهای کم سدیم یا غذاهای طبیعی بدون سدیم را انتخاب کنید، زیرا سدیم به تورم بافت و محل تجمع در حفره شکمی (آسیت) کمک می کند.
• هرگز صدف یا سایر صدف های خام را نخورید. غذاهای دریایی می‌توانند باعث ابتلا به بیماری‌های خطرناک شوند.
• بیشتر روزهای هفته ورزش کنید. ورزش ممکن است خطر از دست دادن استخوان را کاهش دهد.

• قبل از شروع داروهای جدید یا مکمل های غذایی با پزشک خود مشورت کنید. از آنجایی که کبد به طور طبیعی کار نمی کند، احتمالاً نسبت به اثرات داروهای بدون نسخه و نسخه ای و همچنین برخی مکمل های غذایی حساس تر خواهید بود، بنابراین قبل از مصرف هر چیز جدیدی با پزشک خود مشورت کنید.

   

مقابله و حمایت

زندگی با یک بیماری مزمن کبدی بدون درمان می تواند ناامید کننده باشد. خستگی به تنهایی می تواند تاثیر عمیقی بر کیفیت زندگی داشته باشد. هر فردی راه هایی برای مقابله با استرس یک بیماری مزمن پیدا می کند. با گذشت زمان، آنچه برای شما مناسب است را خواهید یافت. در اینجا چند راه برای شروع وجود دارد:

 

از وضعیت خود مطلع شوید. هرچه بیشتر در مورد کلانژیت صفراوی اولیه بدانید، می توانید در مراقبت از خود فعال تر باشید. 

 

برای خودتان وقت بگذارید. خوب غذا خوردن، ورزش و استراحت کافی می تواند کمک کند احساس بهتری داشته باشید. سعی کنید برای زمان هایی که ممکن است نیاز به استراحت بیشتری داشته باشید، از قبل برنامه ریزی کنید.

 

کمک بگیرید. اگر دوستان یا خانواده می خواهند کمک کنند، به آنها اجازه دهید. کلانژیت صفراوی اولیه می‌تواند خسته‌کننده باشد، بنابراین اگر کسی می‌خواهد خرید مواد غذایی شما را انجام دهد، مقداری لباس بشویید یا شام شما را بپزد، کمک بپذیرید. به کسانی که پیشنهاد کمک می دهند، آنچه نیاز دارید بگویید.

 

به دنبال حمایت باشید. روابط قوی می تواند در حفظ نگرش مثبت کمک کند. اگر دوستان یا خانواده در درک بیماری مشکل دارند، ممکن است متوجه شوید که یک گروه پشتیبانی می تواند مفید باشد.

 

 

آماده شدن برای قرار ملاقات 

اگر علائمی دارید که شما را نگران می کند، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. اگر کلانژیت صفراوی اولیه تشخیص داده شود، ممکن است به یک دکتر متخصص گوارش یا بیماری های کبدی ارجاع داده شوید.

 

از آنجایی که اغلب در طول قرار ملاقات چیزهای زیادی برای پوشش دادن وجود دارد، ایده خوبی است که به خوبی آماده باشید.

 

 

آنچه می توانید انجام دهید

• از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، حتماً از قبل بپرسید که آیا کاری وجود دارد که باید انجام دهید، مثلاً رژیم غذایی خود را محدود کنید.

   

  علائمی را که تجربه می‌کنید، از جمله علائمی که ممکن است به دلیل تعیین وقت ملاقات نامرتبط به نظر برسند، یادداشت کنید.

   

  اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله استرس های عمده یا تغییرات اخیر زندگی را یادداشت کنید.

   

  فهرستی از تمام داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.

   

  از یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود بخواهید که با شما بیاید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعاتی که در یک قرار ملاقات ارائه می شود، دشوار است. کسی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را که از دست داده اید یا فراموش کرده اید به خاطر بیاورد.

   

  سوالاتتان  را برای پرسیدن از دکتر بنویسید.

   

تهیه لیستی از سوالات می تواند کمک کند از زمان خود با پزشک نهایت استفاده را ببرید. برای کلانیت صفراوی اولیه، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

 

• محتمل ترین دلایل من چیست؟
• برای تشخیص به چه نوع آزمایشی نیاز دارم؟ آیا این آزمایشات نیاز به آماده سازی دارد؟
• آسیب شدید به چه میزان است؟
• چه درمان هایی را برای بیماری من توصیه می کنید؟
• آیا به پیوند نیاز دارم؟
• چه نوع عوارض جانبی می توانم از درمان انتظار داشته باشم؟
• آیا گزینه های درمانی دیگری وجود دارد؟
• آیا باید رژیم غذایی خود را تغییر دهم؟
• بروشور یا موارد چاپی دیگر وجود دارد که آن را با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می‌کنید؟

علاوه بر سؤالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید، از سؤالات دیگری که در حین ملاقات به ذهنتان می رسد دریغ نکنید.

 

 

از پزشک خود چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً سؤالاتی می پرسد. برای پاسخ دادن به آن ها آماده باشید. پزشک ممکن است بپرسد:

 

• چه علائمی را تجربه کرده اید؟
• اولین بار چه زمانی متوجه آنها شدید؟
• آیا همیشه علائم دارید یا می آیند و می روند؟
• علائم چقدر شدید است؟
• چه چیزی شما را بهتر یا بدتر می کند؟
• تا به حال کسی در خانواده تان مبتلا به کلانژیت صفراوی تشخیص داده شده است؟
• آیا بیماری مزمنی دارید؟
• آیا بیماری دیگری دارید؟
• آیا کسی در خانواده شما بیماری کلانژیت صفراوی دارد؟
• چه داروهایی مصرف کنید؟
• آیا از داروهای گیاهی یا طبیعی استفاده می کنید؟
•