سندرم استیونز جانسون (SJS) یک اختلال نادر و جدی در پوست و غشاهای مخاطی است. معمولاً واکنشی به دارو است که با علائمی شبیه آنفولانزا شروع می‌شود و به دنبال آن راش دردناکی گسترش می‌یابد و تاول می‌زند. سپس لایه بالایی پوست آسیب دیده می میرد، می ریزد و پس از چند روز شروع به بهبود می کند.

 

سندرم استیونز-جانسون یک اورژانس پزشکی است که معمولاً نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد. درمان بر از بین بردن علت، مراقبت از زخم ها، کنترل درد و به حداقل رساندن عوارض با رشد مجدد پوست متمرکز است. بهبودی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.

 

شکل شدیدتر این بیماری نکرولیز سمی اپیدرمی (TEN) نامیده می شود. بیش از 30 درصد از سطح پوست را درگیر می کند و به غشاهای مخاطی آسیب زیادی وارد می‌کند.

 

اگر بیماری توسط یک دارو ایجاد شده است، باید به طور دائم از آن دارو و سایر داروهای مرتبط با آن اجتناب کنید.

 

علائم

یک تا سه روز قبل از ایجاد بثورات، ممکن است علائم اولیه سندرم استیونز-جانسون بروز کند، از جمله:

 

• تب
• درد دهان و گلو
• خستگی
• سوزش چشم

همانطور که این بیماری ایجاد می شود، سایر علائم و نشانه ها عبارتند از:

 

• درد گسترده پوستی غیر قابل توضیح
• راش قرمز یا ارغوانی که گسترش می یابد
• تاول روی پوست و غشاهای مخاطی دهان، بینی، چشم ها و اندام تناسلی
• ریزش پوست در عرض چند روز پس از ایجاد تاول
•  

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

سندرم استیونز جانسون نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. در صورت مشاهده علائم و نشانه های این وضعیت به دنبال مراقبت های پزشکی اورژانسی باشید. واکنش های ناشی از دارو ممکن است در طول مصرف یک دارو یا تا دو هفته پس از قطع آن رخ دهد.

 

 

علل

سندرم استیونز جانسون یک بیماری نادر و غیرقابل پیش بینی است. پزشک ممکن است نتواند علت دقیق آن را شناسایی کند، اما معمولاً این بیماری با دارو، عفونت یا هر دو ایجاد می شود. ممکن است در حین مصرف دارو یا تا دو هفته پس از قطع مصرف دارو به آن واکنش نشان دهید.

 

داروهایی که می توانند باعث سندرم استیونز جانسون شوند عبارتند از:

• داروهای ضد نقرس، مانند آلوپورینول
• داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی (ضد تشنج و ضد روان پریشی)
• سولفونامیدهای ضد باکتری (از جمله سولفاسالازین)
• Nevirapine (Viramune، Viramune XR)
• مسکن‌های درد، مانند استامینوفن (تیلنول و...)، ایبوپروفن (ادویل، موترین IB و...) و ناپروکسن سدیم (Aleve)

عفونت هایی که می توانند باعث سندرم استیونز جانسون شوند عبارتند از ذات الریه و HIV.

 

 

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون را افزایش می دهند عبارتند از:

 

عفونت HIV. در میان افراد مبتلا به HIV، بروز سندرم استیونز جانسون حدود 100 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.

 

سیستم ایمنی ضعیف. سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تاثیر پیوند عضو، HIV/AIDS و بیماری های خود ایمنی قرار گیرد.

 

سرطان. افراد مبتلا به سرطان، به ویژه سرطان خون، در معرض خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون هستند.

 

سابقه سندرم استیونز-جانسون. اگر یک شکل مرتبط با دارو از این بیماری را داشته‌اید، در صورت استفاده مجدد از آن دارو، در خطر عود هستید.

 

سابقه خانوادگی سندرم استیونز-جانسون. اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده سندرم استیونز-جانسون داشته باشد، ممکن است شما نیز مستعد ابتلا به آن باشید.

 

عوامل ژنتیکی. داشتن تغییرات ژنتیکی خاص، فرد را در معرض خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون قرار می دهد، به خصوص اگر داروهای تشنج، نقرس یا بیماری های روانی نیز مصرف می کنید.

 

 

 

عوارض

 

عوارض سندرم استیونز جانسون عبارتند از:

 

کم آبی بدن. مناطقی که پوست ریخته است مایعات خود را از دست می دهند. و زخم‌های دهان و گلو می‌توانند مصرف مایعات را دشوار کرده و در نتیجه آب بدن را کم کنند.

 

عفونت خون (سپسیس). سپسیس زمانی رخ می دهد که باکتری های ناشی از عفونت وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می شوند. سپسیس یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت و تهدید کننده زندگی است که می تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود.

 

مشکلات چشمی. بثورات ناشی از سندرم استیونز جانسون می تواند منجر به التهاب چشم، خشکی چشم و حساسیت به نور شود. در موارد شدید، می تواند منجر به اختلال بینایی و به ندرت نابینایی شود.

 

درگیری ریه. این وضعیت ممکن است منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.

 

آسیب دائمی پوست. هنگامی که پوست به دنبال سندرم استیونز-جانسون دوباره رشد می کند، ممکن است برجستگی ها و رنگ های غیر طبیعی داشته باشد و ممکن است جای زخم داشته باشید. مشکلات پوستی پایدار ممکن است باعث ریزش موها شود و ناخن های دست و پا به طور طبیعی رشد نکنند.

 

 

 

جلوگیری

 

قبل از مصرف برخی داروها، آزمایش ژنتیک را در نظر بگیرید. سازمان غذا و دارو توصیه می کند قبل از شروع درمان، افراد با اصل و نسب آسیایی و آسیای جنوبی از نظر تنوع ژنی به نام HLA-B*1502 غربالگری شوند.

 

 

اگر این عارضه را داشته اید، از مصرف داروهایی که باعث آن شده است خودداری کنید. اگر سندرم استیونز-جانسون داشته اید و پزشکتان به شما گفته است که علت آن یک دارو است، از آن دارو و سایر داروهای مشابه خودداری کنید. این کلید برای جلوگیری از عود است، که معمولاً شدیدتر از قسمت اول است و می‌تواند کشنده باشد.