بیماری هیرشپرونگ

کادر گفتگوی پاپ آپ را باز کنید

نزدیک

بیماری هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ

در کودکان مبتلا به بیماری هیرشپرونگ، اعصاب در تمام یا بخشی از روده بزرگ (کولون) تشکیل نمی‌شوند. مواد زائد حاصل از هضم نمی توانند از قسمتی از روده بزرگ که فاقد بافت عصبی است عبور کند. کولون طبیعی با مدفوع مسدود شده متورم می شود.

بیماری هیرشپرونگ (HIRSH-sproongz) وضعیتی است که روده بزرگ (کولون) را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث ایجاد مشکلاتی در دفع مدفوع می شود. این بیماری در بدو تولد (مادرزادی) در نتیجه از دست رفتن سلول های عصبی در عضلات روده بزرگ نوزاد وجود دارد.

نوزادی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا است معمولاً در روزهای پس از تولد نمی تواند مدفوع کند. در موارد خفیف، این بیماری ممکن است تا اواخر دوران کودکی تشخیص داده نشود. به طور غیر معمول، بیماری هیرشپرونگ برای اولین بار در بزرگسالان تشخیص داده می شود.

جراحی درمانی برای دور زدن یا برداشتن قسمت بیمار روده بزرگ است.

علائم

علائم و نشانه های بیماری هیرشپرونگ بسته به شدت بیماری متفاوت است. معمولاً علائم و نشانه‌ها اندکی پس از تولد ظاهر می‌شوند، اما گاهی اوقات تا اواخر زندگی آشکار نمی‌شوند.

به طور معمول، بارزترین علامت، عدم اجابت مزاج نوزاد در 48 ساعت پس از تولد است.

علائم و نشانه های دیگر در نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

شکم متورم

استفراغ، از جمله استفراغ یک ماده سبز یا قهوه ای

یبوست یا گاز، که ممکن است نوزاد تازه متولد شده را بداخلاق کند

اسهال

در کودکان بزرگتر، علائم و نشانه ها می تواند شامل موارد زیر باشد:

شکم متورم

یبوست مزمن

گاز

شکست در رشد

خستگی

علل

مشخص نیست که چه چیزی باعث بیماری هیرشپرونگ می شود. گاهی اوقات در خانواده ها رخ می دهد و ممکن است در برخی موارد با یک جهش ژنتیکی همراه باشد.

بیماری هیرشپرونگ زمانی رخ می دهد که سلول های عصبی در روده بزرگ به طور کامل تشکیل نمی شوند. اعصاب در روده بزرگ، انقباضات ماهیچه ای را که غذا را از طریق روده حرکت می دهد، کنترل می کنند. بدون انقباضات، مدفوع در روده بزرگ باقی می ماند.

عوامل خطر

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری هیرشپرونگ را افزایش دهند عبارتند از:

داشتن یک خواهر یا برادر مبتلا به بیماری هیرشپرونگ. بیماری هیرشپرونگ می تواند ارثی باشد. اگر یک فرزند دارید که به این بیماری مبتلا است، کودکان آینده ممکن است در معرض خطر باشند.

پسر بودن. بیماری هیرشپرونگ در پسران شایع تر است.

داشتن سایر شرایط ارثی. بیماری هیرشپرونگ با برخی بیماری های ارثی مانند سندرم داون و سایر ناهنجاری های موجود در بدو تولد مانند بیماری مادرزادی قلبی همراه است.

عوارض

کودکانی که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند، مستعد ابتلا به یک عفونت روده ای جدی به نام انتروکولیت هستند. انتروکولیت می تواند تهدید کننده زندگی باشد و نیاز به درمان فوری دارد.