قبل از تولد

تشخیص سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب برای نوزاد در حالی که هنوز در رحم است، امکان‌پذیر دارد. پزشک ممکن است بتواند این وضعیت را در یک معاینه معمول سونوگرافی در سه ماهه دوم بارداری تشخیص دهد.

 

 

بعد از تولد

 

پس از تولد نوزاد، اگر کودک رنگ پوست کبود یا مشکل تنفسی داشته باشد، ممکن است پزشک به یک نقص قلبی مانند سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب مشکوک شود. پزشک کودک همچنین ممکن است در صورت شنیدن سوفل قلبی - صدای غیر طبیعی ناشی از جریان خون آشفته - در هنگام گوش دادن به قلب با گوشی پزشکی مشکوک به نقص قلبی باشد.

 

 

پزشکان معمولا از اکوکاردیوگرام برای تشخیص سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب استفاده می کنند. این آزمایش از امواج صوتی استفاده می کند که از قلب کودک منعکس می شود و تصاویر متحرکی را تولید می کند که می توانند روی صفحه ویدیو مشاهده شوند.

 

 

اگر کودک سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب داشته باشد، اکوکاردیوگرام بطن چپ و آئورت کوچکتر از حد طبیعی را نشان می دهد. اکوکاردیوگرام همچنین ممکن است دریچه های غیر طبیعی قلب را نشان دهد.

 

 

از آنجایی که این آزمایش می تواند جریان خون را ردیابی کند، همچنین حرکت خون از بطن راست به داخل آئورت را نشان می دهد. علاوه بر این، اکوکاردیوگرام می تواند نقایص قلبی مرتبط، مانند نقص دیواره دهلیزی را شناسایی کند.

 

 

 

 

رفتار

سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب از طریق روش جراحی یا پیوند قلب درمان می شود. پزشک گزینه های درمانی را با شما در میان می گذارد.

اگر تشخیص قبل از تولد نوزاد انجام شود، پزشکان معمولاً زایمان را در بیمارستانی با مرکز جراحی قلب توصیه می کنند.

پزشک کودک ممکن است چندین گزینه را برای کمک به مدیریت وضعیت کودک قبل از جراحی یا پیوند توصیه کند، از جمله:

• دارو. داروی آلپروستادیل (Prostin VR Pediatric) به گشاد شدن عروق خونی و باز نگه داشتن مجرای شریانی کمک می کند.
• کمک تنفس. اگر کودک در تنفس مشکل دارد، ممکن است برای دریافت اکسیژن کافی به کمک یک دستگاه تنفس (تهویه) نیاز داشته باشد.
• مایعات داخل وریدی کودک مایعات را از طریق لوله ای که در رگ قرار داده شده است دریافت می‌کند.
• لوله تغذیه. اگر کودک در هنگام شیر خوردن مشکل دارد، می توان از طریق لوله تغذیه به او غذا داد.
• سپتوستومی دهلیزی. این روش سوراخ بین حفره های فوقانی قلب (دهلیزها) را ایجاد یا بزرگ می‌کند تا در صورت بسته شدن یا کوچک بودن فورامن اوال، خون بیشتری از دهلیز راست به دهلیز چپ جریان یابد. اگر کودک قبلاً نقص دیواره دهلیزی دارد، ممکن است سپتوستومی دهلیزی ضروری نباشد.
•  

جراحی ها و سایر روش ها

کودک احتمالاً برای درمان سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب به چندین روش جراحی نیاز خواهد داشت. جراحان این روش ها را برای ایجاد مسیرهای جداگانه برای رساندن خون غنی از اکسیژن به بدن و خون فقیر از اکسیژن به ریه ها انجام می دهند. مراحل در سه مرحله انجام می شود.

 

• روش نوروود. این جراحی معمولاً در دو هفته اول زندگی کودک انجام می شود. چندین روش برای انجام این روش وجود دارد.

  جراحان آئورت را بازسازی کرده و آن را به حفره پایین سمت راست قلب (بطن راست) متصل می‌کنند. جراحان لوله ای (شانت) را وارد می کنند که آئورت را به شریان های منتهی به ریه ها (شریان های ریوی) متصل می کند، یا شانتی را قرار می دهند که بطن راست را به شریان های ریوی متصل می کند. این روش به بطن راست اجازه می دهد تا خون را هم به ریه ها و هم به بدن پمپاژ کند.

  در برخی موارد، یک روش ترکیبی انجام می شود. جراحان برای حفظ شکاف بین شریان ریوی و آئورت استنت را در مجرای شریانی کاشت می کنند. نوارهایی که در اطراف شریان های ریوی قرار می‌گیرند، جریان خون به ریه ها را کاهش می دهند و بین دهلیزهای قلب باز می شوند.

  پس از روش نوروود، پوست کودک همچنان رنگ کبود خواهد داشت زیرا خون غنی و فقیر از اکسیژن همچنان در قلب مخلوط می شود. هنگامی که کودک با موفقیت از این مرحله از درمان عبور کند، احتمال زنده ماندن می تواند افزایش یابد.

• روش گلن دو طرفه این روش معمولاً دومین جراحی است. زمانی که کودک بین 3 تا 6 ماه سن دارد انجام می شود. پزشکان اولین شانت متصل به شریان‌های ریوی را برمی‌دارند و سپس یکی از سیاهرگ‌های بزرگ را که معمولاً خون را به قلب باز می‌گرداند (ورید اجوف فوقانی) به شریان ریوی متصل می‌کنند. اگر جراحان قبلاً یک روش ترکیبی را انجام داده‌اند، مراحل اضافی را در طول این روش دنبال می‌کنند.

  این روش کار بطن راست را با اجازه دادن به پمپاژ خون به طور عمده به آئورت کاهش می دهد. همچنین اجازه می دهد تا بیشتر خون فقیر از اکسیژن که از بدن باز می گردد بدون پمپ مستقیماً وارد ریه ها شود.

  پس از این روش، تمام خون بازگشتی از قسمت بالایی بدن به ریه ها فرستاده می شود، بنابراین خون با اکسیژن بیشتر به آئورت پمپ می شود تا اندام ها و بافت ها را در سراسر بدن تامین کند.

• عمل فونتان این جراحی معمولا زمانی انجام می شود که کودک بین 18 ماه تا 4 سال سن دارد. جراح مسیری را برای خون فقیر از اکسیژن در یکی از رگ‌های خونی ایجاد می‌کند که خون را به قلب (ورید اجوف تحتانی) برمی‌گرداند تا مستقیماً به شریان‌های ریوی جریان یابد. سپس شریان های ریوی خون را به داخل ریه ها منتقل می کنند.

  روش فونتان اجازه می دهد تا بقیه خون فاقد اکسیژن که از بدن باز می گردد به ریه ها برود. پس از این روش، حداقل ترکیب خون غنی از اکسیژن و خون فقیر از اکسیژن در قلب وجود دارد و پوست کودک دیگر کبود به نظر نمی رسد.

• پیوند قلب. یکی دیگر از گزینه های جراحی، پیوند قلب است. با این حال، در دسترس بودن قلب برای استفاده برای پیوند محدود است، بنابراین این گزینه اغلب مورد استفاده قرار نمی گیرد. پس از پیوند قلب، کودک در طول زندگی برای جلوگیری از رد قلب اهداکننده به دارو نیاز خواهد داشت.
•  

مراقبت های بعدی

پس از جراحی یا پیوند، کودک به مراقبت های پیگیری مادام العمر با متخصص قلب آموزش دیده در زمینه بیماری های مادرزادی قلبی نیاز دارد. برخی از داروها ممکن است برای تنظیم عملکرد قلب مورد نیاز باشد. عوارض مختلفی ممکن است در طول زمان رخ دهد و ممکن است نیاز به درمان بیشتر یا سایر داروها داشته باشد.

متخصص قلب و عروق فرزندتان به شما خواهد گفت که آیا کودک نیاز به مصرف آنتی بیوتیک های پیشگیرانه قبل از انجام برخی روش های دندانپزشکی یا سایر روش ها برای جلوگیری از عفونت دارد یا خیر. در برخی موارد، پزشک ممکن است توصیه کند که کودک فعالیت بدنی را محدود کند.

 

 

مراقبت های بعدی برای بزرگسالان

به عنوان یک بزرگسال، از یک متخصص قلب کودکان به یک متخصص قلب آموزش دیده در زمینه بیماری های مادرزادی قلبی در بزرگسالان ارجاع خواهید شد. اخیراً پیشرفت‌هایی در مراقبت‌های جراحی منجر به زنده ماندن کودکان مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب تا بزرگسالی شده است، بنابراین هنوز مشخص نیست که بزرگسالان مبتلا به این بیماری با چه چالش‌هایی روبرو هستند. برای نظارت بر هرگونه تغییر در وضعیت خود به مراقبت منظم و مادام العمر نیاز دارید.

زنانی که قصد بارداری دارند باید خطرات بارداری و گزینه های کنترل بارداری را با پزشک خود در میان بگذارند. ابتلا به این عارضه خطر ابتلا به مشکلات قلبی عروقی در دوران بارداری، خطر سقط جنین و خطر ابتلا به بیماری قلبی مادرزادی را افزایش می دهد.

 

مقابله و حمایت

زندگی با سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب یا مراقبت از نوزاد مبتلا به این بیماری می تواند چالش برانگیز باشد. در اینجا چند استراتژی وجود دارد که ممکن است به آسان‌تر کردن آن کمک کند:

 

• به دنبال حمایت باشید. اگر کودک مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب دارید، از اعضای خانواده و دوستان کمک بخواهید. برای مراقبین مهم است که استراحت کنند. با متخصص قلب فرزندتان در مورد گروه های حمایتی و سایر انواع کمک ها صحبت کنید.

  اگر یک نوجوان یا بزرگسال مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک سمت چپ قلب هستید، از پزشک خود بپرسید که آیا گروه‌های حمایتی برای بزرگسالان مبتلا به بیماری‌های مادرزادی قلب وجود دارد یا خیر. صحبت کردن با افراد دیگری که چالش های شما را به اشتراک می گذارند می تواند مفید باشد.

• سابقه سلامتی خود یا کودکتان را یادداشت کنید. تشخیص خود یا نوزادتان، داروها، جراحی و سایر روش‌ها و تاریخ‌های انجام آن‌ها، همچنین نام و شماره تلفن متخصص قلب خود یا فرزندتان، شماره‌های تماس اورژانسی برای پزشکان و بیمارستان فرزندتان و سایر موارد را بنویسید. اطلاعات مهم در مورد مراقبت از خود یا نوزادتان. یک کپی از گزارش عمل جراح  را در سوابق خود بگنجانید.

  این اطلاعات کمک می‌کند مراقبت‌هایی را که خود یا فرزندتان دریافت کرده‌اید به خاطر بیاورید، و برای پزشکانی که با شما یا نوزادتان آشنایی ندارند، مفید خواهد بود که تاریخچه پیچیده سلامتی را مرور کنند. این اطلاعات همچنین زمانی که فرزند شما در بزرگسالی رشد می کند و از مراقبت های قلب و عروق اطفال به بزرگسالان منتقل می شود، مفید است.

• در مورد نگرانی های خود صحبت کنید. همانطور که کودک رشد می کند، با متخصص قلب در مورد اینکه کدام فعالیت برای او بهترین است صحبت کنید. اگر برخی از آنها ممنوع است، به جای تمرکز بر کارهایی که نمی تواند انجام دهد، فرزندتان را در کارهای دیگر تشویق کنید.

  اگر مسائل دیگری در مورد سلامت فرزندتان شما را نگران می کند، آنها را با متخصص قلب فرزندتان نیز در میان بگذارید. به عنوان یک بزرگسال، از پزشک خود در مورد فعالیت هایی که می توانید انجام دهید و نگرانی های خود بپرسید.

•  

مطالب مرتبط