بررسی اجمالی

سندرم QT طولانی (LQTS) یک وضعیت ریتم قلب است که می تواند باعث ضربان قلب سریع و آشفته شود. این ضربان‌های سریع قلب ممکن است باعث شود غش کنید. برخی از افراد مبتلا به این بیماری تشنج دارند. در برخی موارد شدید، LQTS می تواند باعث مرگ ناگهانی شود.

 

برخی افراد با یک جهش ژنتیکی متولد می شوند که باعث سندرم QT طولانی (سندرم مادرزادی QT طولانی) می شود. سندرم QT طولانی ممکن است در اثر برخی داروها، عدم تغییر مواد معدنی یا شرایط پزشکی (سندرم QT طول اکتسابی) ایجاد شود.

سندرم QT طولانی قابل درمان است. برای جلوگیری از حملات خطرناک ضربان قلب، ممکن است لازم باشد از داروهای خاصی اجتناب کنید یا مصرف کنید. گاهی اوقات، درمان سندرم QT طولانی شامل جراحی یا یک دستگاه کاشتنی است.

 

 

علائم

بسیاری از افرادی که سندرم QT طولانی دارند هیچ علامت یا علائمی ندارند و ممکن است فقط به این دلیل از وضعیت خود آگاه شوند:

• نتایج یک الکتروکاردیوگرام (ECG) که به دلیل نامربوطی انجام شده است
• سابقه خانوادگی سندرم QT طولانی
• نتایج آزمایش ژنتیک

غش شایع ترین علامت سندرم QT طولانی است.

 

غش (سنکوپ) زمانی اتفاق می‌افتد که قلب به‌طور موقت به‌ طور نامرتب می‌تپد. ممکن است هنگام هیجان، عصبانیت یا ترس یا در حین ورزش غش کنید. چیزهایی که شما را مبهوت می کنند - به عنوان مثال، تلفن یا ساعت زنگ دار - می توانند باعث از دست دادن هوشیاری شوند. غش ناشی از سندرم QT طولانی می‌تواند بدون هیچ هشداری رخ دهد. برخی از افراد ابتدا یک علامت هشدار مانند سبکی سر، تپش قلب، ضعف یا تاری دید دارند.

 

تشنج همچنین ممکن است در برخی از افراد مبتلا به LQTS رخ دهد .

 

به طور کلی، قلب به ریتم طبیعی خود باز می گردد. اگر این به خودی خود اتفاق نیفتد، یا اگر از دفیبریلاتور خارجی به موقع برای بازگرداندن ضربان قلب به حالت عادی استفاده نشود، مرگ ناگهانی رخ خواهد داد.

 

اکثر افراد مبتلا به علائم سندرم QT طولانی اولین دوره خود را در سن 40 سالگی تجربه می کنند. با این حال، علائم و نشانه های مادرزادی سندرم QT طولانی می تواند در نوزادان در هفته های اول تا ماه های پس از تولد، یا در دوران کودکی یا بعد از آن رخ دهد. برخی از افراد مبتلا به سندرم مادرزادی QT طولانی هرگز علائمی ندارند.

 

علائم و نشانه های سندرم QT طولانی ممکن است در طول خواب رخ دهد.

 

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر در حین فعالیت بدنی یا هیجانات عاطفی یا پس از مصرف هر داروی جدید ناگهان غش کردید با پزشک خود تماس بگیرید. اگر یکی از بستگان درجه یک (والدین، خواهر و برادر یا فرزند) مبتلا به سندرم QT طولانی دارید، مهم است که به پزشک خود اطلاع دهید. سندرم QT طولانی می تواند در خانواده ها ایجاد شود.

 

علل

سندرم QT طولانی یک اختلال ریتم قلب است که به دلیل ناهنجاری در سیستم الکتریکی قلب ایجاد می شود. ساختار قلب طبیعی است.

به طور معمول، قلب در طول هر ضربان، خون را به بدن می فرستد. حفره های قلب منقبض و شل می شوند تا خون را پمپاژ کنند. این عمل هماهنگ توسط سیستم الکتریکی قلب کنترل می شود. سیگنال های الکتریکی (تکانه ها) از بالا به پایین قلب حرکت می کنند و باعث انقباض و ضربان آن می شوند. پس از هر ضربان قلب، سیستم خود را شارژ می کند تا برای ضربان قلب بعدی آماده شود.

در سندرم QT طولانی، شارژ مجدد سیستم الکتریکی قلب بین ضربان‌ها بیشتر از حد معمول طول می‌کشد. این تاخیر که اغلب در نوار قلب (ECG) دیده می شود، فاصله QT طولانی مدت نامیده می شود.

 

 

سندرم QT طولانی اغلب بسته به علت آن به دو دسته اصلی تقسیم می شود.

 

• اگر با این عارضه متولد شده اید، به آن سندرم QT طولانی مادرزادی می گویند. برخی از اشکال سندرم QT طولانی ناشی از یک جهش ژنتیکی است که از طریق خانواده ها منتقل می شود (ارثی).
• اگر یک بیماری زمینه ای یا دارویی باعث ایجاد آن شود، به آن سندرم QT طولانی اکتسابی می گویند. این نوع از سندرم QT طولانی معمولاً زمانی برگشت پذیر است که علت اصلی آن مشخص شود.
•  

علل سندرم مادرزادی QT طولانی

تاکنون بیش از 17 ژن با سندرم QT طولانی مرتبط شده است و محققان صدها جهش را در این ژن ها شناسایی کرده اند.

 

 

پزشکان دو شکل از سندرم QT طولانی مادرزادی را توصیف کرده اند:

 

• سندرم رومانو وارد (شکل اتوزومال غالب). این شکل رایج‌تر در افرادی رخ می‌دهد که تنها یک نوع ژن واحد را از یکی از والدین به ارث می‌برند.
• سندرم جرول و لانگ-نیلسن (شکل اتوزومال مغلوب). این شکل نادر معمولا زودتر رخ می دهد و شدیدتر است. در این سندرم، کودکان انواع ژن معیوب را از هر دو والدین دریافت می کنند. کودکان با سندرم QT طولانی و ناشنوایی متولد می شوند.
•  

علل سندرم QT طولانی اکتسابی

بیش از 100 دارو - که بسیاری از آنها رایج هستند - می توانند فاصله QT را در افراد سالم افزایش دهند و باعث سندرم QT طولانی اکتسابی شوند.

 

 

داروهایی که می توانند باعث سندرم QT طولانی اکتسابی شوند عبارتند از:

 

• برخی از آنتی بیوتیک های رایج، مانند اریترومایسین (Eryc، Erythrocin، و غیره)، آزیترومایسین (Zithromax، Zmax) و غیره
• برخی از داروهای ضد قارچی که از طریق دهان  برای درمان عفونت های قارچی استفاده می شوند
• دیورتیک هایی که باعث عدم تعادل الکترولیت می شوند (معمولاً پتاسیم کم)
• داروهای ضربان قلب (به ویژه داروهای ضد آریتمی که فاصله QT را طولانی تر می کنند)
• برخی از داروهای ضد افسردگی و ضد روان پریشی
• برخی از داروهای ضد تهوع

اگر بیماری ناشی از یک دارو باشد، به آن سندرم QT طولانی ناشی از دارو گفته می شود. همیشه در مورد تمام داروهایی که مصرف می کنید، از جمله داروهایی که بدون نسخه خریداری می کنید، به پزشک خود اطلاع دهید.

 

 

سایر علل سندرم QT طولانی اکتسابی عبارتند از:

 

• سطح پایین پتاسیم (هیپوکالمی)
• سطح پایین کلسیم (هیپوکلسمی)
• سطح پایین منیزیم (هیپومنیزیمی)
• ابتلا به کووید 19
•  

عوامل خطر

موارد زیر ممکن است خطر ابتلا به سندرم QT طولانی مادرزادی یا اکتسابی یا علائم آن را افزایش دهد:

 

• سابقه ایست قلبی
• داشتن یکی از بستگان درجه یک (والدین، خواهر و برادر) مبتلا به سندرم QT طولانی
• استفاده از داروهایی که باعث طولانی شدن فواصل QT می شوند
• زن بودن و مصرف داروی قلب
• استفراغ بیش از حد یا اسهال
• اختلالات خوردن مانند بی اشتهایی عصبی که باعث عدم تعادل الکترولیت می شود

به نظر نمی رسد که آمیزش جنسی برای بیماران مبتلا به سندرم QT طولانی خطر بالایی داشته باشد. بارداری و زایمان با افزایش خطر علائم در زنان مبتلا به سندرم QT طولانی همراه نیست. با این حال، اگر این عارضه را دارید و باردار هستید، پزشک باید شما را در طول و بعد از بارداری به دقت تحت نظر داشته باشد.

 

 

عوارض

درمان مناسب پزشکی و تغییر سبک زندگی می تواند به جلوگیری از عوارض مربوط به سندرم QT طولانی کمک کند.

 

عوارض سندرم QT طولانی عبارتند از:

 

• Torsades de pointes ("پیچاندن نقاط"). این یک شکل تهدید کننده زندگی از آریتمی بطنی است. دو حفره پایین (بطن) قلب سریع و آشفته می تپد و باعث می شود امواج روی مانیتور ECG پیچ خورده به نظر برسند قلب خون کمتری را پمپاژ می کند. فقدان خون در مغز باعث می شود به طور ناگهانی و اغلب بدون هشدار غش کنید.

  اگر این قسمت برای مدت طولانی ادامه داشته باشد، غش می تواند با تشنج  همراه باشد. اگر ریتم خطرناک خود به خود اصلاح نشود، یک آریتمی خطرناک به نام فیبریلاسیون بطنی به دنبال دارد.

• فیبریلاسیون بطنی. این وضعیت باعث می‌شود بطن‌ها آنقدر تند بزنند که قلب بلرزد و پمپاژ خون را متوقف کند. فیبریلاسیون بطنی می تواند منجر به آسیب مغزی و مرگ ناگهانی شود، مگر اینکه قلب با یک دفیبریلاتور به ریتم طبیعی بازگردد.
• مرگ ناگهانی. مشخص شده است که سندرم QT طولانی ممکن است برخی از موارد مرگ ناگهانی را در جوانانی که سالم به نظر می رسند، توضیح دهد.
• غش بدون دلیل، غرق شدن، تشنج یا حوادث دیگر. سندرم QT طولانی ممکن است مسئول برخی از مرگ های غیر قابل توضیح در کودکان و بزرگسالان باشد.
•  

جلوگیری

سندرم مادرزادی QT طولانی به دلیل یک جهش ژنتیکی ایجاد می شود. هیچ پیشگیری شناخته شده ای وجود ندارد. با این حال، با درمان مناسب، می توانید از ضربان قلب خطرناکی که می تواند منجر به عوارض طولانی مدت سندرم QT شود، جلوگیری کنید.

ممکن است بتوان با معاینات منظم سلامت با پزشک از برخی از انواع سندرم QT طولانی اکتسابی را جلوگیری کرد. جلوگیری از مصرف داروهایی که می تواند بر قلب تأثیر بگذارد و باعث طولانی شدن فاصله QT شود بسیار مهم است.