تشخیص

آزمایشات برای تشخیص آترزی ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پالس اکسیمتری. این آزمایش غیرتهاجمی سطح مایع خون را از طریق یک دستگاه گیره مانند کوچک که روی انگشت، لاله گوش یا پا قرار می گیرد، اندازه گیری می کند.
• اشعه ایکس. اشعه ایکس اندازه و شکل بافت ها، استخوان ها و اندام های داخلی را نشان می‌دهد و می تواند به پزشک کمک کند تا میزان آترزی ریوی را ببینید.
• الکتروکاردیوگرام (ECG). در این آزمایش، تکه‌های حسگر با سیم‌های مرتبط (الکترود) تکانه‌های الکتریکی را که از قلب منتشر می‌شود، می‌گیرند. این آزمایش هر گونه ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی یا دیس ریتمی) را تشخیص می دهد و ممکن است عضله قلب را نشان دهد.
• اکوکاردیوگرافی. در اکوکاردیوگرافی، تصاویر صوتی دقیقی از قلب ایجاد می کند. پزشک معمولا از اکوکاردیوگرافی برای تشخیص آترزی ریوی استفاده می کند. پزشک ممکن است آترزی ریوی را از طریق اکوکاردیوگرام شکم قبل از زایمان تشخیص دهد (اکوکاردیوگرام جنین).
• کاتتریزاسیون بیماری. در این آزمایش، پزشک یک لوله نازک و انعطاف‌پذیر (کاتتر) را در یک رگ خونی در کشاله ران قرار می دهد و با استفاده از تصویربرداری اشعه ایکس آن را به قلب هدایت می کند. این کار اطلاعات دقیق در مورد ساختار قلب و فشار خون و آزمایش در قلب، شریان ریوی و آئورت ارائه می دهد. پزشک ممکن است رنگ مخصوصی را به  رگ تزریق کند تا شریان ها در زیر اشعه ایکس قابل مشاهده باشند.
• سی تی اسکن. سی تی اسکن از قفسه سینه ساختار قلب و موقعیت شریان ریوی را نشان می دهد.
•  

رفتار

پس از بروز علائم آترزی ریوی، بیمار به مراقبت فوری پزشکی نیاز خواهد داشت. انتخاب جراحی ها یا روش ها به شدت وضعیت بیمار بستگی دارد.

 

 

داروها

یک داروی داخل وریدی به نام پروستاگلاندین از بسته شدن اتصال طبیعی (مجرای شریانی) بین شریان ریوی و آئورت جلوگیری می کند. این یک راه حل دائمی نیست، اما به پزشکان زمان بیشتری می دهد تا تعیین کنند چه نوع جراحی یا روشی ممکن است برای بیمار بهترین باشد.

 

 

مراحل کاتتریزاسیون

در برخی موارد، ترمیم ها را می توان از طریق یک لوله بلند و نازک (کاتتر) که در یک ورید بزرگ در کشاله ران بیمار قرار می گیرد و تا قلب رزوه می شود، انجام داد که عبارتند از:

 

• سپتوستومی دهلیزی با بالون. می توان از بالون برای بزرگ کردن سوراخ طبیعی (فورامن اوال) در دیواره بین دو حفره بالایی قلب استفاده کرد. این سوراخ معمولا مدت کوتاهی پس از تولد بسته می شود. بزرگ کردن آن میزان خون موجود برای رفتن به ریه ها را افزایش می دهد.
• استنت گذاری پزشک ممکن است یک لوله سفت و سخت (استنت) را در اتصال طبیعی بین آئورت و شریان ریوی قرار دهد. این دهانه معمولاً بلافاصله پس از تولد بسته می شود. باز نگه داشتن آن باعث می شود خون به ریه ها برود.
•  

جراحی قلب

نوع ترمیم جراحی مورد نیاز، به اندازه بطن راست و شریان ریوی بستگی دارد. نوزادان مبتلا به آترزی ریوی اغلب به یک سری عمل های قلبی در طول زمان نیاز دارند. برخی از نمونه ها عبارتند از:

 

• شانت قلبی. ایجاد یک بای پس (شانت) از رگ خونی اصلی منتهی به خارج از قلب (آئورت) به شریان‌های ریوی، جریان خون کافی را به ریه‌ها می‌دهد. با این حال، با رشد نوزادان معمولاً در عرض چند ماه  این شانت برای آن ها کوچک می شود.
• روش گلن در این جراحی، یکی از وریدهای بزرگ که به طور معمول خون را به قلب باز می‌گرداند، مستقیماً به شریان ریوی متصل می‌شود. ورید بزرگ دیگری به خون رسانی به سمت راست قلب ادامه می دهد که آن را از طریق دریچه ریوی ترمیم شده با جراحی پمپ می کند. این می تواند به بزرگتر شدن بطن راست کمک کند.
• جراحی فونتان اگر بطن راست آنقدر کوچک باشد که مفید نباشد، جراحان ممکن است از روش فونتان برای ایجاد مسیری استفاده کنند که به بیشتر خونی که به قلب می‌آید اجازه می‌دهد مستقیماً به شریان ریوی جریان یابد.
• پیوند قلب. در برخی موارد، قلب برای ترمیم بیش از حد آسیب دیده است و پیوند قلب ممکن است ضروری باشد.
•  

درمان های بالقوه آینده

این احتمال وجود دارد که آترزی ریوی روزی با جراحی جنین در دوران بارداری درمان شود.

 

مقابله و حمایت

طبیعی است که بسیاری از والدین حتی پس از درمان یک نقص مادرزادی قلبی نگران سلامت فرزند خود باشند. اگرچه بسیاری از کودکانی که دارای نقایص مادرزادی قلبی هستند می توانند همان کارهایی را انجام دهند که کودکان بدون نقص قلبی می توانند انجام دهند، در اینجا چند نکته وجود دارد که اگر کودک شما نقص مادرزادی قلبی دارد، باید به خاطر داشته باشید:

 

• مشکلات رشد. از آنجایی که برخی از کودکانی که دارای نقایص مادرزادی قلبی هستند ممکن است مدت زمان بهبودی طولانی‌ای پس از جراحی یا عمل داشته باشند، ممکن است از نظر رشدی از سایر کودکان هم سن خود عقب بمانند. با پزشک کودک خود در مورد راه هایی صحبت کنید که کمک می‌کند تا مشکلات رشد خود را برطرف کند.
• مشکلات عاطفی. بسیاری از کودکانی که مشکلات رشدی دارند ممکن است در مورد توانایی های خود احساس ناامنی کنند و ممکن است با رسیدن به سن مدرسه دچار مشکلات عاطفی شوند. با پزشک فرزندتان در مورد راه هایی صحبت کنید که می توانید به فرزندتان کمک کنید تا با این مشکلات کنار بیاید، که ممکن است شامل گروه های حمایتی برای والدین یا ملاقات با یک درمانگر یا روانشناس برای فرزندتان باشد.
• گروه های پشتیبانی داشتن یک کودک با یک مشکل جدی پزشکی آسان نیست و بسته به شدت نقص، ممکن است بسیار سخت و ترسناک باشد. ممکن است متوجه شوید که صحبت با والدین دیگری که چنین شرایطی را تجربه کرده‌اند باعث آرامش و دلگرمی شما می‌شود.
•  

آماده شدن برای قرار ملاقات 

این احتمال وجود دارد که کودک شما بلافاصله پس از تولد در حالی که هنوز در بیمارستان است، مبتلا به آترزی ریوی تشخیص داده شود. اگر کودکتان مبتلا به آترزی ریوی تشخیص داده شود، برای مراقبت های مداوم به یک متخصص قلب ارجاع خواهید شد.

 

در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که به شما کمک می کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید.

 

 

آنچه می توانید انجام دهید

هنگامی که وقت ملاقات می گیرید، از قبل بپرسید که آیا کاری وجود دارد که باید انجام دهید، مانند پر کردن فرم ها یا محدود کردن رژیم غذایی فرزندتان. برای مثال، قبل از برخی از آزمایشات تصویربرداری، ممکن است نیاز باشد که بیمار مدتی ناشتا باشد.

در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را به قرار ملاقات ببرید. کسی که شما را همراهی می کند می تواند به شما کمک کند اطلاعاتی که به شما داده شده را به خاطر بسپارید.

 

 

فهرستی از موارد زیر تهیه کنید:

 

• علائم کودک، از جمله علائمی که به نظر می رسد ربطی به آترزی ریوی ندارد و زمانی که شروع شده است.
• اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله سابقه خانوادگی نقص قلبی، فشار خون ریوی، بیماری ریوی، بیماری قلبی، سکته مغزی، فشار خون بالا یا دیابت.
• تمام داروها، ویتامین ها یا مکمل هایی که کودک مصرف می کند، از جمله دوزهای مصرفی. همچنین اگر اخیراً مصرف دارویی را قطع کرده اید یا در دوران بارداری دارو مصرف کرده اید، به پزشک اطلاع دهید.
• سوالاتی که باید از پزشک کودک خود بپرسید.
•  

برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک در مورد آترزی ریوی بپرسید عبارتند از:

 

• فرزند من به چه آزمایشاتی نیاز دارد؟
• بهترین درمان چیست؟
• آیا فعالیت هایی وجود دارد که باید در حین رشد از آن اجتناب کند؟
• هر چند وقت یک بار باید برای تغییرات در وضعیتش غربالگری شود؟
• آیا بروشور یا سایر موارد چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

از پرسیدن هر سوال دیگری که برایتان پیش می‌آید،  دریغ نکنید.

 

 

از پزشک چه انتظاری دارید

پزشک احتمالاً  سؤالاتی می پرسد، از جمله:

 

• آیا فرد دیگری در خانواده شما مبتلا به آترزی ریوی یا بیماری دیگری تشخیص داده شده است؟
• آیا علائم همیشه هستند یا گاه به گاه ؟
• علائم  چقدر شدید است؟
• به نظر می رسد چه چیزی باعث بهبود علائم می شود؟