بررسی اجمالی

 جابجایی شریان بزرگ یک آسیب جدی اما نادر قلبی است که در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی)، که در آن شریان های اصلی که از قلب خارج می‌شوند معکوس می‌شوند. این وضعیت همچنین دکسترو جابجایی شریان های بزرگ نامیده می شود. نوع نادری از این وضعیت، لوو جابجایی شریان های بزرگ نامیده می شود.

جابه‌جایی شریان‌های بزرگ، نحوه گردش خون در بدن را تغییر می‌دهد و کمبود اکسیژن در خون را که از قلب به بقیه بدن جریان می‌یابد، ایجاد می‌کند. بدون منبع کافی خون غنی از اکسیژن، بدن نمی تواند به درستی کار کند و کودک شما بدون درمان با عوارض جدی یا مرگ مواجه می شود.

 

جابه‌جایی شریان‌های بزرگ معمولاً قبل از تولد یا در اولین هفته‌های زندگی تشخیص داده می‌شود.

جراحی اصلاحی بلافاصله پس از تولد، درمان معمول برای جابجایی شریان های بزرگ است. داشتن نوزادی با جابجایی عروق بزرگ می تواند هشدار دهنده باشد، اما با درمان مناسب، چشم انداز امیدوارکننده است.

علائم

علائم شریان بزرگ عبارتند از:

• رنگ آبی پوست (سیانوز)
• تنگی نفس
• فقدان اشتها
• افزایش وزن ضعیف

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

جابجایی شریان های بزرگ اغلب به محض تولد نوزاد یا در هفته اول زندگی تشخیص داده می شود.

اگر علائم و نشانه‌ها در بیمارستان ظاهر نشد، اگر متوجه شدید که نوزادتان دچار تغییر رنگ مایل به آبی در پوست (سیانوز)، به‌ویژه صورت و بدن می‌شود، به دنبال کمک فوری پزشکی باشید.

علل

جابجایی شریان های بزرگ در طول رشد جنین، زمانی که قلب کودک شما در حال رشد است، رخ می دهد.

چرا این نقص در بیشتر موارد ناشناخته است.

به طور معمول، شریان ریوی - که خون را از قلب شما به ریه ها می برد تا اکسیژن دریافت کند - به اتاقک پایین سمت راست (بطن راست) متصل است.

از ریه های شما، خون غنی از اکسیژن به محفظه سمت چپ بالای قلب (دهلیز چپ)، از طریق دریچه میترال به اتاقک چپ پایین (بطن چپ) می رود. آئورت به طور معمول به بطن چپ متصل است. خون غنی از اکسیژن را از قلب شما به بقیه بدن شما باز می گرداند.

در جابجایی شریان های بزرگ، موقعیت شریان ریوی و آئورت تغییر می کند. شریان ریوی به بطن چپ و آئورت به بطن راست متصل است.

خون فقیر از اکسیژن از طریق سمت راست قلب و بدون عبور از ریه ها به بدن باز می گردد. خون غنی از اکسیژن در سمت چپ قلب گردش می‌کند و مستقیماً به ریه‌ها برمی‌گردد بدون اینکه به بقیه بدن گردش کند.

گردش خون فقیر از اکسیژن در بدن باعث می شود پوست رنگ آبی (سیانوز) پیدا کند. به همین دلیل، جابجایی شریان های بزرگ، نقص مادرزادی سیانوتیک قلب نامیده می شود.

اگرچه برخی از عوامل مانند ژنتیک، سرخجه یا سایر بیماری های ویروسی در دوران بارداری، سن بالای 40 سال مادر یا دیابت مادر ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند، اما در بیشتر موارد علت ناشناخته است.

جابجایی لوو شریان های بزرگ

در این نوع نادر جابه‌جایی شریان‌های بزرگ - که به آن جابه‌جایی شریان بزرگ گفته می‌شود یا گاهی به‌عنوان جابجایی اصلاح‌شده مادرزادی نامیده می‌شود - دو بطن به‌گونه‌ای جابه‌جا می‌شوند که بطن چپ در سمت راست قلب قرار می‌گیرد و از سمت راست خون دریافت می‌کند. دهلیز، و بطن راست در سمت چپ قلب قرار دارد و خون را از دهلیز چپ دریافت می کند. این نوع جابجایی شریان های بزرگ گاهی اوقات جابجایی اصلاح شده مادرزادی نیز نامیده می شود.

با این حال، خون معمولاً به درستی در قلب و بدن گردش می کند. بطن چپ سمت راست به شریان ریوی متصل می شود، که خون ضعیف از اکسیژن را به ریه ها می رساند، در حالی که بطن راست سمت چپ به آئورت متصل می شود که خون غنی از اکسیژن را به بدن می رساند.

از آنجایی که گردش خون به طور مادرزادی اصلاح شده است، برخی از افراد مبتلا به این بیماری نادر ممکن است سال‌ها علائم را تجربه نکنند و تا بزرگسالی تشخیص داده نشود. با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به این عارضه دارای نقایص مادرزادی قلبی دیگری هستند که ممکن است علائم ایجاد کند و معمولاً این افراد در کودکی به بیماری قلبی مبتلا هستند. افراد بسته به شرایط و نقایص قلبی خود ممکن است برای ترمیم نقایص تحت عمل جراحی قرار گیرند.

بطن راست ممکن است در طول زمان به خوبی به عنوان محفظه پمپاژ اصلی عمل نکند، که می تواند منجر به نارسایی قلبی در بزرگسالان شود. بزرگسالان اغلب عملکرد غیر طبیعی دریچه محافظ بطن راست (دریچه سه لتی) دارند. عملکرد غیر طبیعی دریچه و بطن می تواند باعث نارسایی قلبی شود. درمان هایی مانند تعویض دریچه، دستگاه های کمکی بطنی یا پیوند قلب ممکن است در نهایت مورد نیاز باشد.

عوامل خطر

اگرچه علت دقیق انتقال عروق بزرگ ناشناخته است، عوامل متعددی ممکن است خطر تولد نوزاد با این بیماری را افزایش دهند، از جمله:

• سابقه سرخک آلمانی (سرخچه) یا یک بیماری ویروسی دیگر در مادر در دوران بارداری
• مصرف الکل در دوران بارداری
• سیگار کشیدن در دوران بارداری
• مادری که دیابت را به خوبی کنترل نمی کند

عوارض

عوارض بالقوه انتقال عروق بزرگ عبارتند از:

• کمبود اکسیژن به بافت ها بافت های کودک شما اکسیژن بسیار کمی دریافت خواهند کرد (هیپوکسی). تا زمانی که ترکیبی از خون غنی از اکسیژن و خون فقیر از اکسیژن در بدن کودک شما وجود نداشته باشد، او نمی تواند زنده بماند.
• نارسایی قلبی. نارسایی قلبی - وضعیتی که در آن قلب نمی تواند خون کافی برای رفع نیازهای بدن پمپ کند - ممکن است در طول زمان ایجاد شود زیرا بطن راست تحت فشار بالاتر از حد معمول پمپاژ می کند. این استرس اضافه ممکن است عضله بطن راست را سفت یا ضعیف کند.
• آسیب ریه خون بیش از حد غنی از اکسیژن می تواند به ریه ها آسیب برساند و تنفس را دشوار کند.

جراحی برای همه نوزادان  با عارضه جابجایی عروق بزرگ، معمولاً در هفته اول، مورد نیاز است. رایج ترین نوع جراحی برای اصلاح جابجایی در نوزادان، عمل سوئیچ شریانی است. در طی این عمل، جراح شریان های بزرگ را حرکت می دهد تا به محفظه پمپاژ صحیح متصل شوند. شریان هایی که قلب را تامین می کنند (رگ های کرونری) نیز باید جابجا شوند. اگرچه این عملیات نجات دهنده است، اما ممکن است مشکلاتی در آینده رخ دهد، از جمله:

• باریک شدن شریان هایی که خون را به قلب می رسانند (شریان های کرونری)
• اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
• ضعف یا سفتی عضلات قلب که منجر به نارسایی قلبی می شود
• اتصالات باریک که در آن عروق بزرگ به هم متصل می شوند
• نشتی دریچه های قلب

جلوگیری

در بیشتر موارد، جابجایی عروق بزرگ قابل پیشگیری نیست. اگر سابقه خانوادگی نقایص قلبی دارید یا در حال حاضر فرزندی با نقص مادرزادی قلبی دارید، قبل از بارداری با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با تجربه در زمینه نقایص مادرزادی قلب صحبت کنید.

علاوه بر این، مهم است که اقداماتی را برای داشتن یک بارداری سالم انجام دهید. به عنوان مثال، قبل از باردار شدن، مطمئن شوید که تمام واکسیناسیون های خود را به روز کرده اید و شروع به مصرف مولتی ویتامین با 400 میکروگرم اسید فولیک کنید.