بررسی اجمالی

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ یک نقص پیچیده و نادر قلبی است که در بدو تولد (مادرزادی) وجود دارد. در این وضعیت، سمت چپ قلب به شدت توسعه یافته است.

اگر کودک با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک متولد شود، سمت چپ قلب نمی تواند به طور خودکار خون را به بدن پمپاژ کند. در عوض، سمت راست قلب باید خون را به ریه ها و بقیه بدن پمپاژ کند.

مصرف دارو برای جلوگیری از بسته شدن اتصال (مجرای شریانی) در سمت راست و چپ و به دنبال آن جراحی یا پیوند قلب، برای درمان هیپوپلاستیک قلب نیاز است. پیشرفت های مراقبتی چشم انداز نوزادانی که با این بیماری متولد می شوند را بهبود بخشیده است.

 

علائم

نوزادانی که با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ متولد می شوند معمولاً پس از تولد به شدت بیمار می شوند.

 

علائم و نشانه ها عبارتند از:

 

• رنگ پوست کبود(سیانوز)
• تنفس سریع و دشوار
• تغذیه ضعیف
• دست و پای سرد
• نبض ضعیف
• به طور غیرمعمول خواب آلود یا غیر فعال بودن

اگر اتصالات طبیعی بین سمت چپ و راست قلب (فورامن اوال و مجرای شریانی) در چند روز اول زندگی در نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک بسته شود، ممکن است دچار شوک شده و احتمالاً بمیرند.

 

 

 

علائم شوک عبارتند از:

 

• پوست خنک و لطیف که می تواند رنگ پریده یا خاکستری باشد
• نبض ضعیف و تند
• تنفس غیر طبیعی که ممکن است آهسته و کم عمق یا بسیار سریع باشد
• چشم های کم رنگی که به نظر خیره می شوند

یک نوزاد در شوک ممکن است هوشیار یا بیهوش باشد. اگر مشکوک هستید که کودکتان در شوک است، فورا با شماره اورژانس تماس بگیرید.

 

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

این احتمال وجود دارد که کودک با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک قبل از تولد یا بلافاصله پس از تولد تشخیص داده شود. با این حال، اگر متوجه شدید که کودک شما هر یک از علائم یا علائم این بیماری را دارد، باید به دنبال کمک پزشکی باشید.

 

اگر کودک علائم یا نشانه های شوک دارد، فورا با شماره اورژانس تماس بگیرید.

 

 

علل

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک زمانی رخ می دهد که قلب کودک در رحم رشد می کند. علت ناشناخته است. با این حال، اگر خانواده یک فرزند مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک داشته باشد، خطر ابتلا فرزند دیگر با بیماری مشابه افزایش می یابد.

قلب طبیعی دارای چهار حفره است، دو حفره در سمت راست و دو حفره در سمت چپ. قلب در انجام کار اصلی خود - پمپاژ خون در سراسر بدن - از سمت چپ و راست خود برای کارهای مختلف استفاده می کند.

سمت راست خون را به ریه ها منتقل می کند. در ریه ها، اکسیژن خون را غنی می کند و سپس به سمت چپ قلب گردش می کند. سمت چپ قلب خون را به رگ بزرگی به نام آئورت پمپ می کند که خون غنی از اکسیژن را به بقیه بدن می رساند.

 

 

آنچه در سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ رخ می دهد

در سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، سمت چپ قلب نمی تواند به درستی خون بدن را تامین کند، زیرا حفره چپ پایینی (بطن چپ) بسیار کوچک است یا در برخی موارد وجود ندارد. علاوه بر این، دریچه های سمت چپ قلب (دریچه آئورت و دریچه میترال) به درستی کار نمی کنند و شریان اصلی که از قلب خارج می شود (آئورت) کوچکتر از حد طبیعی است.

در روزهای اول زندگی، سمت راست قلب می تواند خون را هم به ریه ها و هم به بقیه بدن از طریق رگ خونی که شریان ریوی را مستقیماً به آئورت (مجرای شریانی) متصل می کند، پمپاژ کند. خون غنی از اکسیژن از طریق یک سوراخ طبیعی (فورامن اوال) بین حفره های راست قلب (دهلیز) به سمت راست قلب باز می گردد. 

اگر مجرای شریانی و فورامن اوال بسته شوند - که معمولاً بعد از یک یا دو روز اول زندگی انجام می شود - سمت راست قلب راهی برای پمپاژ خون به بدن ندارد. در نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، دارو برای باز نگه داشتن این اتصالات و حفظ جریان خون در بدن تا زمان انجام جراحی قلب ضروری است.

 

 

عوامل خطر

اگر در حال حاضر کودکی با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک دارید، در معرض خطر بیشتری برای داشتن نوزاد دیگری با این بیماری یا شرایط مشابه هستید.

فراتر از سابقه خانوادگی، هیچ عامل خطر واضحی برای سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ وجود ندارد.

 

 

عوارض

بدون جراحی، سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ معمولاً در چند روز یا هفته اول زندگی کشنده است.

 

با درمان، بسیاری از نوزادان زنده می مانند، اگرچه بیشتر آنها در آینده با عوارضی مواجه خواهند شد. برخی از عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

• هنگام شرکت در ورزش به راحتی خسته می شود
• مشکلات ریتم قلب (آریتمی)
• تجمع مایع در ریه ها، شکم و پاها (ادم)
• محدودیت رشد
• تشکیل لخته های خون که ممکن است منجر به آمبولی ریه یا سکته شود
• مشکلات رشدی مربوط به مغز و سیستم عصبی
• نیاز به جراحی قلب یا پیوند
•  

جلوگیری

هیچ راهی برای پیشگیری از سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ وجود ندارد. اگر یک خانواده با نقایص قلبی داشته باشید، یا اگر در حال حاضر فرزندی با نارسایی مادرزادی دارید، قبل از بارداری با یک مشاور ژنتیکی و یک متخصص قلب با تجربه در نقایص مادرزادی قلب صحبت کنید.